Уши при рождении могут отсутствовать, быть деформированными или развитыми не полностью.
Врожденные пороки, которые также называются врожденными аномалиями — это физические аномалии, которые возникают до рождения ребенка. «Врожденный» означает «присутствующий при рождении». (См. также Общие сведения о врожденных пороках лица и черепа).
Врожденные пороки наружного уха возникают примерно у 1 из 700 живорожденных детей и включают следующее:
микротия — маленькое и деформированное или недоразвитое наружное ухо (ушная раковина);
атрезия наружного слухового прохода — полное или частичное закрытие ушного прохода;
низкая посадка ушей, при которой уши расположены ниже их обычного расположения на голове;
ушные свищи и ушные привески, которые представляют собой небольшие дефекты, обычно расположенные спереди от уха.
Микротия и атрезия наружного слухового прохода часто встречаются вместе и обычно обнаруживаются сразу после рождения. В тяжелых случаях ушной канал может отсутствовать.
Низкая посадка ушей может возникать при ряде генетических синдромов, при этом у детей часто встречаются задержки развития. Уши считаются низко посаженными, если верхняя часть уха находится под внешними углами глаз.
Распространенными врожденными пороками являются ушные свищи и ушные привески. Они могут быть признаками наличия у ребенка других проблем, поэтому врачи часто обследуют их на предмет потери слуха. Дети с ушными свищами подвержены повышенному риску возникновения проблем с почками, поэтому врачи также могут провести ультразвуковое исследование почек.
На этой фотографии показана маленькая и деформированная ушная раковина (микротия). Микротия — это врожденный порок.
На этой фотографии показана маленькая и деформированная ушная раковина (микротия). Микротия — это врожденный порок.
© Springer Science+Business Media
На этой фотографии показан ребенок с низкой посадкой ушей и другими признаками заболевания под названием синдром r(18). Низко посаженные уши являются врожденным пороком.
На этой фотографии показан ребенок с низкой посадкой ушей и другими признаками заболевания под названием синдром r(18).
© Springer Science+Business Media
На этой фотографии показан ребенок с двумя ушными свищами, которые являются врожденными пороками. Черная стрелка указывает на свищ в наиболее характерном для появления ушных свищей месте. Белая стрелка указывает на свищ в менее характерном для появления ушных свищей месте.
На этой фотографии показан ребенок с двумя ушными свищами, которые являются врожденными пороками. Черная стрелка указыв
© Springer Science+Business Media
На этой фотографии показан ушной привесок (стрелка), который является распространенным врожденным пороком.
На этой фотографии показан ушной привесок (стрелка), который является распространенным врожденным пороком.
© Springer Science+Business Media
На этой фотографии показана маленькая и деформированная ушная раковина (микротия). Микротия — это врожденный порок.
На этой фотографии показана маленькая и деформированная ушная раковина (микротия). Микротия — это врожденный порок.
© Springer Science+Business Media
На этой фотографии показан ребенок с низкой посадкой ушей и другими признаками заболевания под названием синдром r(18). Низко посаженные уши являются врожденным пороком.
На этой фотографии показан ребенок с низкой посадкой ушей и другими признаками заболевания под названием синдром r(18).
© Springer Science+Business Media
На этой фотографии показан ребенок с двумя ушными свищами, которые являются врожденными пороками. Черная стрелка указывает на свищ в наиболее характерном для появления ушных свищей месте. Белая стрелка указывает на свищ в менее характерном для появления ушных свищей месте.
На этой фотографии показан ребенок с двумя ушными свищами, которые являются врожденными пороками. Черная стрелка указыв
© Springer Science+Business Media
На этой фотографии показан ушной привесок (стрелка), который является распространенным врожденным пороком.
На этой фотографии показан ушной привесок (стрелка), который является распространенным врожденным пороком.
© Springer Science+Business Media
Диагностика дефектов уха
Обследование врачом
проверка слуха.
Иногда компьютерная томография или ультразвуковое исследование почек
Иногда генетический анализ
Во время физикального обследования врачи могут выявить многие дефекты уха.
Врачи проводят исследование слуха, чтобы определить, затронут ли слух.
В зависимости от конкретных выявленных пороков также могут быть назначены визуализирующие исследования участка черепа, окружающего слуховой проход, для выявления проблем с костями, или ультразвуковое исследование для выявления пороков развития почек.
Ребенка с врожденными пороками уха может обследовать генетик. Генетик — это врач, который специализируется на генетике (наука о генах и о том, как определенные качества или черты передаются от родителей детям). Может быть проведен генетический анализ образца крови ребенка для выявления хромосомных и генных аномалий. Этот анализ может помочь врачам определить, является ли причиной какое-то конкретное генетическое заболевание, и исключить другие причины.
Лечение дефектов уха
Хирургическое вмешательство
слуховой аппарат.
Лечение дефектов уха может включать реконструктивное хирургическое вмешательство для формирования нормального наружного уха и наружного слухового прохода. Новорожденным с аномалиями развития или деформациями наружного уха также может помочь коррекция формы уха, при которой уху придают правильную форму с помощью пластыря и мягкого силиконового лекала.
В некоторых случаях необходимо применение слухового аппарата.
Поскольку в формировании врожденных пороков уха могут участвовать аномальные гены, семьям, в которых встречается это нарушение, может быть полезно обратиться за генетической консультацией.
