Мышцы двигаются, когда головной мозг посылает им сигнал через нервы.
Двигательные нейроны — это нервы, которые посылают мышцам сигналы к движению. Сигналы идут из головного мозга через спинной мозг и нервы в мышцы.
Заболевания двигательных нейронов — это заболевания, которые медленно разрушают двигательные нейроны. Когда двигательные нейроны прекращают функционировать, мышцы не получают сигнал к движению.
Что такое БАС?
Боковой амиотрофический склероз (БАС) — это самое распространенное заболевание двигательных нейронов. Его часто называют болезнью Лу Герига. Лу Гериг был известным бейсбольным игроком в 1930-е годы, который болел БАС.
БАС развивается очень медленно.
Мышцы постепенно становятся слабыми и скованными.
В конечном итоге человек утрачивает способность ходить, разговаривать или глотать.
Если человек не может глотать, ему потребуется зонд для кормления.
Если у человека поражены дыхательные мышцы, ему потребуется подключение к аппарату ИВЛ (аппарат, который помогает дышать).
Эта болезнь неизлечима, но лекарственные препараты могут облегчить симптомы.
Примерно половина людей с БАС умирает в течение 3 лет, но некоторые живут более 10 лет.
Существует несколько других типов заболеваний двигательных нейронов, включая первичный боковой склероз, прогрессирующий бульбарный паралич и прогрессирующую мышечную атрофию. Все они вызывают слабость и приводят к тяжелой инвалидности.
Какими симптомами проявляется БАС?
К ранним симптомам БАС относятся следующие:
Неуклюжесть и слабость в руках
Иногда слабость в ногах, рту или горле
Мышечные спазмы
потеря веса.
Чувство сильной усталости
Мышечная слабость затрудняет контроль выражения лица. У человека начинаются проблемы с глотанием, он может поперхиваться жидкостью или слюной. Голос может звучать неправильно.
Мышцы, которые не используются, начинают уменьшаться в объеме и натягиваться. Сначала человек может заметить уменьшение объема мышц рук.
Слабость медленно усугубляется и начинает поражать другие мышцы. В конечном итоге поражаются все мышцы тела, за исключением мышц, которые двигают глазами.
Позднее, по мере усугубления слабости, может происходить следующее:
Человеку может потребоваться помощь с приемом пищи и одеванием.
У него могут быть мышечные подергивания.
Ему может потребоваться помощь при ходьбе, и в конечном итоге он становится прикованным к инвалидному креслу.
Он утрачивает способность глотать не поперхиваясь, и ему требуется трубка для кормления.
У него может быть затруднено дыхание.
В конечном счете проблемы с дыханием становятся настолько выраженными, что человеку потребуется подключение к аппарату ИВЛ (аппарат искусственной вентиляции легких).
БАС не влияет на сознание, поэтому человек может ясно мыслить, даже если слабость стала тяжелой. Тем не менее, БАС может влиять на эмоции, поэтому человек смеется или плачет без причины. Кроме того, из-за серьезности болезни часто возникает депрессия.
Как врачи могут определить, есть ли у человека БАС?
Для диагностики БАС врачи назначают такие исследования, как:
МРТ (магнитно-резонансная томография — визуализирующее исследование, при котором используется сильное магнитное поле для создания подробного изображения внутренней структуры организма)
Электромиография (исследование мышц, при котором для регистрации их электрической активности мышцы используют небольшие иглы)
Исследования нервной проводимости (исследование нервов, в котором используются слабые электрические разряды, чтобы определить, насколько хорошо нервы проводят сигналы)
Анализы крови
Анализы мочи
Спинномозговая пункция (исследование, в котором используется образец жидкости, взятой из спинномозгового канала)
Генетические анализы (исследование, в котором используется небольшой образец крови, кожи или другой ткани обнаружения проблем, которые передаются по наследству)
Как врачи лечат БАС?
БАС или другие заболевания двигательных нейронов неизлечимы.
Врачи лечат симптомы с помощью:
физиотерапии для поддержания гибкости суставов и замедления мышечной атрофии;
реабилитационной терапии для предотвращения поперхивания во время еды или введения в желудок трубки для кормления, если человек больше не может глотать;
лекарственных препаратов для лечения мышечных подергиваний или спазмов;
лекарственных препаратов, помогающих справиться с эмоциональными вспышками или депрессией;
лекарственных препаратов для уменьшения слюнотечения;
болеутоляющих препаратов;
аппарата ИВЛ (аппарата искусственной вентиляции легких), если человек слишком слаб, чтобы дышать самостоятельно.
Даже при использовании трубок для кормления и аппаратов ИВЛ примерно половина больных БАС умирает в течение примерно 3 лет. Однако некоторые люди живут в течение 10 лет и, в очень редких случаях — 30 лет или больше.
Если человек болен БАС или одним из других опасных заболеваний двигательных нейронов, он может составить предварительные указания. Предварительные указания — это план, позволяющий близким пациента и врачам узнать, какую медицинскую помощь пациент хочет получать до конца своей жизни.
