Для прогрессирующего надъядерного паралича характерны медленные движения, скованность (ригидность) мышц, нарушения движений глазами и склонность к падениям навзничь.
Прогрессирующий надъядерный паралич прогрессирует быстрее и приводит к более выраженной мышечной ригидности и инвалидизации, чем болезнь Паркинсона.
Диагноз ставится на основании симптомов, проведенного врачом обследования и результатов магнитно-резонансной томографии.
Эффективного лечения этого заболевания нет, но иногда препараты, применяемые для лечения болезни Паркинсона, могут принести временное облегчение.
(См. также Общие сведения о двигательных нарушениях).
Это заболевание встречается гораздо реже болезни Паркинсона. Оно поражает различные отделы мозга и, в частности, базальные ганглии и ствол головного мозга. Базальные ганглии помогают инициировать и сглаживать произвольные движения мышц, подавлять непроизвольные движения и координировать изменения положения тела. Ствол мозга участвует в регулировании жизненно важных функций организма, таких, как дыхание, сердцебиение и глотание и в коррекции положения тела). При прогрессирующем надъядерном параличе происходит дегенерация нервных клеток в этих областях мозга. Причины этой дегенерации обычно неизвестны.
Местоположение базальных ганглиев
Базальные ганглии — это скопление нервных клеток в глубине головного мозга. К ним относятся:
Базальные ганглии помогают инициировать и сглаживать движения мышц, подавлять непроизвольные движения и координировать изменения положения тела. |
Симптомы прогрессирующего надъядерного паралича
Симптомы прогрессирующего надъядерного паралича обычно начинаются в возрасте старше 60 лет, но могут начаться и в возрасте 40 лет.
Первым симптомом обычно является скованность мышц туловища, которая затрудняет ходьбу и повышает риск падения. Риск падения еще более возрастает, поскольку людям с прогрессирующим надъядерным параличом трудно смотреть вниз, не сгибая шею. Особенно сложными могут быть подъем вверх и спуск вниз по лестнице.
По мере прогрессирования заболевания все сложнее становится произвольно посмотреть вверх или вниз, как и пытаться сопровождать движущийся объект глазами. В конечном счете становится трудно поворачивать глаза из стороны в сторону. Глаза в глазницах выглядят замороженными. Верхние веки могут быть приподняты, что придает лицу удивленное выражение.
Мышцы становятся ригидными, движения замедленными. Походка неустойчивая, больные склонны падать навзничь. Больным трудно разговаривать и глотать.
Другие симптомы включают бессонницу, возбуждение, раздражительность, апатию и быстрое изменение эмоционального состояния.
На поздних стадиях болезни часто встречаются депрессия и деменция (слабоумие). По сравнению с болезнью Паркинсона прогрессирующий надъядерный паралич прогрессирует быстрее, раньше приводит к падениям, хуже отвечает на лечение и приводит к более выраженной мышечной ригидности и инвалидизации, которая наступает обычно в течение 5 лет. Смерть, часто из-за инфекции, наступает в течение 10 лет после появления симптомов.
Диагностика прогрессирующего надъядерного паралича
Обследование врачом;
обычно магнитно-резонансная томография.
Диагностика прогрессирующего надъядерного паралича основывается на симптомах.
Следующий тест помогает врачам диагностировать это заболевание: У людей с прогрессирующим надъядерным параличом возникают проблемы с движением глаз, особенно вверх или вниз, но в конце концов, из стороны в сторону. Тем не менее, когда врач просит их посмотреть прямо на объект, а затем поворачивает их голову в одном направлении, глаза двигаются нормально и непроизвольно в противоположном направлении, позволяя им продолжать смотреть на предмет. Этот тест может выявить потерю произвольных движений глаз с сохранением непроизвольных движений глаз, что характерно для прогрессирующего надъядерного паралича и подтверждает диагноз.
Чтобы исключить другие заболевания, которые могут вызывать такие симптомы, обычно проводится магнитно-резонансная томография (МРТ). У людей с тяжелым прогрессирующим надъядерным параличом МРТ может показать, что средняя часть ствола головного мозга меньше, чем остальная часть головного мозга.
Лечение прогрессирующего надъядерного паралича
Иногда лекарственные препараты, применяемые для лечения болезни Паркинсона
Физиотерапия и трудотерапия
Прогрессирующий надъядерный паралич неизлечим.
Иногда временное облегчение могут принести лекарственные препараты, применяемые для лечения болезни Паркинсона.
Физиотерапевты и трудотерапевты могут посоветовать физические упражнения для сохранения гибкости суставов и улучшения функционирования больных. Они также могут порекомендовать стратегии и меры безопасности для снижения риска падений.
Поскольку прогрессирующий надъядерный паралич — это смертельное заболевание, пациенту с этой болезнью следует составить предварительные медицинские указания с описанием медицинской помощи, которую он хотел бы получать в конце жизни.
