Идиопатическая внутричерепная гипертензия характеризуется повышенным внутричерепным давлением (интракраниальным давлением). Факторы, вызывающие это нарушение, неизвестны.
У людей ежедневно, или почти ежедневно, возникают головные боли, иногда сопровождающиеся тошнотой, нечеткостью зрения или двоением в глазах, а также звуками в голове (тиннит).
Для исключения возможных причин повышенного давления выполняются визуализирующее обследование головы и спинномозговая пункция.
Без проведения своевременного лечения возможна потеря зрения.
Похудение, прием диуретиков для уменьшения количества жидкости в головном мозге, а также периодическое проведение спинномозговой пункции поможет снизить давление, но иногда необходима хирургическая операция.
(См. также Общие сведения о головной боли).
Идиопатическая внутричерепная гипертензия возникает только у 1 из 100 000 человек, обычно у женщин в репродуктивном возрасте. Тем не менее, такое нарушение отмечается в 20 раз чаще у молодых женщин с лишним весом. Поскольку людей с лишним весом все больше, такое нарушение становится более распространенным.
Причины идиопатической внутричерепной гипертензии
Причины повышения внутричерепного давления неизвестны. Однако некоторые люди более предрасположены к развитию идиопатической внутричерепной гипертензии, поскольку крупные вены (венозные синусы), которые несут кровь от головного мозга, у них меньше, чем у большинства людей. У этих людей отток крови из головного мозга происходит медленнее, вызывая задержку крови, что повышает давление в головном мозге и/или черепе.
Точно неизвестно, как лишний вес связан с повышением давления внутри черепа. Однако чрезмерное количество жира в области живота может повышать давление в грудной клетке, и кровь не может нормально течь из головы в грудную клетку. Поэтому давление внутри черепа может повышаться.
Идиопатическая внутричерепная гипертензия не является результатом других поддающихся обнаружению болезней, например, опухолей, инфекций, тромбов или закупорок, препятствующих нормальному оттоку жидкости, окружающей головной мозг (спинномозговой жидкости).
У большинства людей не находят связи между развитием идиопатической внутричерепной гипертензии с каким-то конкретным явлением. У детей такое заболевание иногда развивается после прекращения приема кортикостероидов или после использования гормона роста. Иногда заболевание развивается после применения антибиотиков тетрациклинового ряда или большого количества витамина А.
Симптомы идиопатической внутричерепной гипертензии
Идиопатическая внутричерепная гипертензия обычно начинается с ежедневного или почти ежедневного возникновения головной боли, которая распространяется на обе половины головы. Сначала головная боль бывает слабой, но ее интенсивность меняется и может возрастать до сильной. Головная боль может сопровождаться тошнотой, двоением в глазах или нечетким зрением, а также звуками в голове в ритм с ударами пульса (пульсирующий шум в ушах). В редких случаях любые симптомы отсутствуют.
Повышенное внутричерепное давление может вызывать отекание зрительного нерва вблизи глазного яблока — нарушение, называемое отеком зрительного нерва. Врачи могут видеть отек при обследовании задней части глазного яблока с помощью офтальмоскопа.
Первым признаком нарушения зрения является потеря периферического (бокового) зрения. Поначалу пациенты могут не замечать этого. В результате этого люди могут натыкаться на предметы в отсутствие каких-либо очевидных причин. Зрение может кратковременно размываться, иногда в результате изменения положения, при этом размытость может появляться и исчезать. По мере прогрессирования заболевания зрение становится размытым и люди могут быстро ослепнуть. Примерно одна треть людей теряют зрение частично или полностью, в одном или обоих глазах. После потери зрения оно обычно никогда не восстанавливается, даже после снижения давления вокруг головного мозга.
Иногда заболевание становится хроническим и прогрессирует, что повышает риск слепоты. Врачи тщательно наблюдают за такими пациентами и лечат их, чтобы предотвратить потерю зрения.
Идиопатическая внутричерепная гипертензия возникает повторно приблизительно у 10-20 % людей.
Диагностика идиопатической внутричерепной гипертензии
Обследование врачом;
Визуализирующие исследования
Спинномозговая пункция
Врачи обычно подозревают идиопатическую внутричерепную гипертензию на основании симптомов и результатов физикального обследования. Иногда врачи предполагают такое нарушение, увидев отек зрительного нерва во время стандартного осмотра с использованием офтальмоскопа.
Если врачи подозревают идиопатическую внутричерепную гипертензию, они могут проверить поля зрения (вся область, которую видит один глаз), в том числе периферическое зрение. Они также могут обследовать внутреннюю часть глаза с помощью офтальмоскопа, если это еще не сделано.
Магнитно-резонансная венография проводится для обследования крупных вен (венозных синусов), несущих кровь из головного мозга. Это исследование позволяет врачам определить, сужены или заблокированы ли венозные синусы. Суженные венозные синусы могут быть единственным отклонением, обнаруженным при визуализирующем обследовании у людей с идиопатической внутричерепной гипертензией. Для выявления других отклонений, которые могут повышать внутричерепное давление, также проводят магнитно-резонансную томографию (МРТ) головного мозга
Проводится спинномозговая пункция (люмбальная пункция) для измерения давления спинномозговой жидкости и ее анализа. При идиопатической внутричерепной гипертензии давление жидкости обычно возрастает, часто до очень высоких значений. Состав жидкости обычно остается нормальным. Когда во время спинномозговой пункции удаляется спинномозговая жидкость, давление внутри головы снижается, и венозные синусы могут расшириться, что приводит к увеличению оттока крови из головного мозга. Вследствие этого интенсивность головной боли уменьшается.
Этот и другие исследования могут помочь определить или исключить другие возможные причины повышения внутричерепного давления (например, опухоль головного мозга, блокирующая венозные синусы).
Лечение идиопатической внутричерепной гипертензии
Ацетазоламид или топирамат для снижения внутричерепного давления
Обезболивающие препараты или лекарственные препараты, используемые для профилактики или лечения мигреней
При необходимости — снижение веса
Иногда хирургическое вмешательство для снижения внутричерепного давления
Идиопатическая внутричерепная гипертензия иногда проходит без лечения.
Лечение идиопатической внутричерепной гипертензии концентрируется на следующих моментах:
Облегчение симптомов
Снижение внутричерепного давления
Сохранение зрения
Головную боль может облегчить прием аспирина, парацетамола или лекарственных препаратов, используемых для лечения мигрени (особенно топирамата — см. таблицу Некоторые лекарственные препараты для лечения мигреней). Топирамат также может помочь сбросить вес и снизить внутричерепное давление.
Необходимо прекратить прием лекарственных препаратов, которые известны как триггеры данного заболевания, например, тетрациклина.
Снижение внутричерепного давления
Страдающим идиопатической внутричерепной гипертензией людям с избыточным весом необходимо похудеть, поскольку в результате этого может снизиться внутричерепное давление. Идиопатическая внутричерепная гипертензия может пройти при сбросе всего лишь 10 % от массы тела. Тем не менее, программы снижения веса зачастую не приводят к успешным результатам.
Для снижения внутричерепного давления врачи часто назначают ацетазоламид или топирамат, который принимается внутрь. Ацетазоламид и топирамат эффективны потому, что они уменьшают количество спинномозговой жидкости, вырабатываемой в головном мозге.
Польза от ежедневного или еженедельного проведения спинномозговой пункции для удаления спинномозговой жидкости является спорной. Этот метод лечения может использоваться в случаях, когда люди рискуют потерять зрение, пока они ожидают более эффективного лечения (например, хирургического вмешательства для уменьшения давления в черепе). Если спинномозговая пункция выполняется на регулярной основе, за пациентом ведется тщательное наблюдение, чтобы определить, снижается ли давление. КТ-венография или магнитно-резонансная венография может быть выполнена повторно для определения того, не расширились ли венозные синусы в результате спинномозговых пункций. Если эти вены расширились, из головного мозга может вытекать больше крови, снижая тем самым внутричерепное давление.
Если пациенты с идиопатической внутричерепной гипертензией не могут похудеть, на помощь может прийти бариатрическая операция. Если после хирургического вмешательства у людей сохраняется сниженная масса тела, идиопатическая внутричерепная гипертензия может быть излечена.
Сохранение зрения
У людей с идиопатической внутричерепной гипертензией основной проблемой является необратимая потеря зрения. Поскольку потеря периферического зрения происходит рано, еще до того, как пациенты замечают ее, офтальмолог периодически проверяет зрение, в том числе периферическое, с помощью автоматического прибора (эта процедура называется периметрия). Этот прибор продуцирует зрительные раздражители (например, вспышка света) и регистрирует реакцию пациента. Результаты обследования очень точны. Это периодически проводимое обследование позволяет врачам как можно раньше выявить проблемы со зрением.
Если зрение ухудшается, несмотря на принимаемые меры, может понадобиться хирургическая операция для снижения внутричерепного давления и спасения зрения. Эти процедуры включают:
фенестрацию оболочки зрительного нерва;
шунтирование;
стентирование.
При выполнении фенестрации оболочки зрительного нерва делают надрезы в оболочке зрительного нерва, расположенного за глазным яблоком. Такие надрезы делают возможным отток спинномозговой жидкости в ткани, окружающие глаз, откуда жидкость абсорбируется.
Шунт — это постоянный дренаж с помощью пластмассовой трубки. Его устанавливают хирургическим методом для отвода лишней спинномозговой жидкости. Шунт устанавливают в пространство внутри головного мозга или в пространство ниже спинного мозга в нижней части спины. Трубка проводится под кожей в брюшную область, куда и отводится избыток жидкости.
Стентирование включает установку трубки из проволочной сетки (стента) в суженный венозный синус. Затем стент раскрывают для расширения венозного синуса.
Хирургическое вмешательство с целью снижения веса
Если пациент с идиопатической внутричерепной гипертензией страдает ожирением и другие методы лечения неэффективны, может помочь хирургическое вмешательство для снижения массы тела (бариатрическая хирургия, например, формирование обходного желудочного анастомоза). В случае успеха такая процедура может излечить расстройство.
