Первичные гломерулярные расстройства, которые могут вызывать нефротический синдром

Врожденный и инфантильный нефротический синдром

Эти редкие расстройства передаются по наследству. Врожденный нефротический синдром (финский тип) и диффузный мезангиальный склероз являются двумя основными причинами. Они очень похожи на фокально-сегментарный гломерулосклероз. Симптомы наблюдаются при рождении в случае финского типа и развиваются в детстве в диффузный мезангиальный склероз.

Эти заболевания не реагируют на кортикостероиды. Из-за чрезвычайно низкого уровня альбумина в крови часто рассматривается вопрос об удалении обеих почек. Проводится поддерживающая терапия, в том числе диализ, до тех пор, пока ребенку не будет показана трансплантация почки.

Фокально-сегментарный гломерулосклероз

Это заболевание вызывает повреждение клубочков. В основном, возникает у подростков, но может также развиться у молодых людей и людей среднего возраста. Чаще встречается у мужчин негроидной расы.

Прогноз неблагоприятный, так как лечение не очень эффективно. У двух третей пациентов заболевание прогрессирует до почечной недостаточности в течение 15 лет.

Мембранозно-пролиферативный гломерулонефрит

Этот редкий тип гломерулонефрита (который может вызывать нефротический синдром, несмотря на его название) может возникать у детей без очевидной причины или у взрослых, обычно с установленной причиной. Вызван осаждениями иммунных комплексов (комбинаций антигенов и антител), присоединяющихся к почкам, иногда по неизвестным причинам. Антитела — это белки, вырабатываемые организмом, чтобы атаковать специфические молекулы, называемые антигенами.

Если причиной является заболевание, которое поддается лечению (например, системная красная волчанка или инфекция, вызванная вирусом гепатита B или C), то может произойти частичная ремиссия. Результат лечения не так хорош у больных, у которых причина расстройства остается неизвестной.

Мембранозная нефропатия

Этот серьезный тип гломерулярного заболевания развивается в основном у взрослых.

Примерно у одной трети людей заболевание проходит само по себе; примерно у одной трети развивается почечная недостаточность. У остальных в моче по-прежнему содержится белок, т. к. у них есть либо нефротический синдром, либо синдром бессимптомной протеинурии и гематурии.

Мезангиально-пролиферативный гломерулонефрит

Это нарушение вызывает развитие нефротического синдрома, возникающего по неизвестной причине, приблизительно у 3–5 % людей. Оно поражает людей всех возрастов.

Приблизительно 50 % больных вначале реагируют на кортикостероиды. Приблизительно у 10–30 % больных развивается прогрессирующая почечная недостаточность. При рецидивах может помогать циклофосфамид.

Болезнь минимальных изменений

Это легкое заболевание клубочка чаще встречается у детей, но также наблюдается и у взрослых.

Прогноз хороший, и более чем у 80 % пациентов после лечения достигается ремиссия.