Кистозный фиброз: не просто заболевание легких

Кистозный фиброз поражает легкие, а также некоторые другие органы.

В легких густые бронхиальные выделения закупоривают мелкие дыхательные пути, которые инфицируются и воспаляются. При прогрессировании болезни возникает утолщение бронхиальных стенок, дыхательные пути заполняются инфицированными выделениями, некоторые участки легких сокращаются, а лимфатические узлы увеличиваются.

В печени густые выделения блокируют желчные протоки. Могут образовываться камни в желчном пузыре.

В поджелудочной железе густые выделения могут полностью заблокировать железу, в результате чего пищеварительные ферменты не смогут попасть в кишечник. Поджелудочная железа может вырабатывать меньше инсулина, таким образом у некоторых больных возникает диабет (преимущественно у подростков или взрослых).

У новорожденных накопление густых выделений в тонкой кишке может вызвать мекониевую непроходимость кишечника (вид непроходимости кишечника), при которой может потребоваться хирургическое вмешательство.

Поражение репродуктивных органов при кистозном фиброзе может проявляться по-разному и, как правило, приводит к бесплодию у мужчин.

Потовые железы кожи вырабатывают жидкость, содержащую больше соли, чем обычно.