Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Синдром Рейе

(Синдром Рейе)

Авторы:

Christopher P. Raab

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Последнее изменение содержания май 2019
ПРИМЕЧАНИЕ:

Синдром Рейе является редкой формой острой энцефалопатии и жировой инфильтрации печени, которая имеет тенденцию к появлению после некоторых острых вирусных инфекций, особенно когда используются салицилаты. Диагноз ставится на основе клинических данных. Лечение носит поддерживающий характер.

Причина развития синдрома Рейе неизвестна, но многие случаи развиваются после инфекции, вызванной вирусом гриппа А, В или ветряной оспы. Использование салицилатов (преимущественно аспирина) при таких заболеваниях повышает риск в 35 раз. Это открытие привело к заметному снижению применения салицилатов в США, начиная с середины 1980-х годов (за исключением специальных показаний, например при болезни Кавасаки), и соответствующему снижению частоты развития синдрома Рейе от нескольких сотен случаев в год до примерно 2-х. Синдром встречается почти исключительно у детей < 18 лет. В США большинство случаев регистрируют в конце осени и зимой.

Это заболевание поражает функции митохондрий, что приводит к нарушению метаболизма жирных кислот и карнитина. Патофизиология и клинические проявления аналогичны таковым для ряда наследственных метаболических расстройств транспортировки жирных кислот и митохондриального окисления ({blank} Наследственные заболевания обмена веществ Введение).

Клинические проявления

Тяжесть болезни сильно варьируется, но характерно двухфазное течение. Начальные симптомы вирусной инфекции (инфекция верхних отделов респираторного тракта или иногда ветряная оспа) через 5–7 дней сменяются тяжелой тошнотой и рвотой с внезапным изменением психического состояния. Изменения психического состояния могут варьироваться от легкой амнезии, слабости, изменения зрения и слуха и сонливости до неустойчивых эпизодов дезориентации и тревожного возбуждения, которое может быстро прогрессировать до стадии глубокой комы, проявляющейся

  • Прогрессирующей ареактивностью

  • Декортикационной и децеребрированной позой

  • Судороги

  • Вялость

  • Фиксированные расширенные зрачки

  • Остановка дыхания

Очагове неврологические симптомы обычно отсутствуют. Гепатомегалия встречается примерно в 40% случаев, но желтуха отсутствует.

Осложнения синдрома Рейе

Осложнения включают:

Диагностика

  • Клинические данные в сочетании с данными лабораторных исследований

  • Биопсия печени

Синдром Рейе следует подозревать у любого ребенка с острым началом энцефалопатии (без зафиксированных контактов с тяжелыми металлами или токсинами) и неукротимой рвотой, связанной с нарушением функции печени. Биопсия печени помогает поставить окончательный диагноз, выявляя микровезикулярное, жировое перерождение клеток печени, особенно исследование полезно при спорадических случаях и у детей младше 2 лет. Диагноз также может быть установлен, когда типичная клиническая картина и анамнез сопровождаются повышением активности печеночных трансаминаз (АСТ, АЛТ более 3 нормальных уровней), нормальным уровнем билирубина, повышением уровня аммиака в крови, удлиненным протромбиновым временем.

Проводят КТ или МРТ головного мозга, как для любого ребенка с энцефалопатией. Если результаты КТ или МРТ головы в норме, может быть проведена люмбальная пункция. При пунктировании обычно выявляют повышенное давление, в СМЖ содержится < 8–10 белых кровяных телец/мкл и нормальные уровни белка; уровень глутамина может быть повышен. Гипогликемия и гипогликоррахия (очень низкая концентрация глюкозы в СМЖ) возникают в 15% случаев, особенно у детей < 4 лет; они должны быть обследованы на метаболические заболевания. Тяжесть состояния представляют стадии от I до V.

Метаболические расстройства включают повышенные сывороточные уровни аминокислот, нарушение кислотно-щелочного равновесия (обычно с гипервентиляцией, смешанным респираторным алкалозом – метаболическим ацидозом), осмолярные изменения, гипернатриемию, гипокалиемию и гипофосфатемию.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз комы и нарушения работы печени включает:

Такие заболевания, как идиопатический стеатоз печени при беременности, тетрациклиновое токсическое поражение печени, могут иметь аналогичные признаки при световой микроскопии.

Прогноз

Исход связан с продолжительностью мозговой дисфункции, выраженностью и скоростью прогрессирования комы, тяжестью повышенного внутричерепного давления и степенью повышения уровня аммиака в крови. Прогрессирование состояния от I стадии до более высоких стадий определяется начальным уровнем аммиака крови > 100 мкг/дл (> 60 мкмоль/л) и протромбиновым временем на 3 секунды больше, чем в контроле. При летальных случаях среднее время от госпитализации до смерти составляет 4 дня. Смертность в среднем составляет 21%, но находится в диапазоне от < 2% среди пациентов в стадии I до > 80% среди пациентов в стадиях IV или V.

Прогноз для выживших обычно хороший, и рецидивы редки. Однако, частота неврологических осложнений (например, умственная отсталость, эпилепсия, паралич черепных нервов, двигательные нарушения) достигает 30% среди выживших, если у них развивались судороги или децеребрационная поза во время болезни.

Лечение

  • Поддерживающие меры

Лечение синдрома Рейе поддерживающее, при этом особое внимание уделяют контролю повышенного внутричерепного давления и уровню глюкозы в крови, поскольку истощение гликогена является распространенным следствием.

Лечение повышенного внутричерепного давления включает интубацию, гипервентиляцию, ограничение жидкости до 1500 мл/м2 в день, подъем изголовья кровати, осмотические диуретики, прямой мониторинг внутричерепного давления и декомпрессирующую краниотомию. Инфузии 10 или 15%-ного раствора глюкозы является общей процедурой для поддержания ее нормального уровня. Коагулопатия может потребовать вливания свежезамороженной плазмы или витамина К. Другие методы лечения (например, обменное переливание крови, гемодиализ, барбитурат-индуцированная глубокая кома) не доказали свою эффективность, но иногда используются.

Ключевые моменты

  • Синдром Рейе – острая энцефалопатия и печеночная дисфункция, проявляющиеся обычно после вирусной инфекции (в частности, после применения салицилатов), – стал редкой патологией после ограничения практики применения аспирина у детей.

  • Диагноз ставят на основании исключения сходно манифестирующих инфекционных, токсических и метаболических расстройств; биопсия печени помогает подтвердить диагноз.

  • Лечение поддерживающее, особенно меры по снижению повышенного внутричерепного давления.

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия
Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ