Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Синдром Эйзенменгера

(Синдром Эйзенменгера; васкулярная обструктивная болезнь легких)

Авторы:

Jeanne Marie Baffa

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Последнее изменение содержания ноя 2018
ПРИМЕЧАНИЕ:

Синдром Эйзенменгера является осложнением невылеченных больших интракардиальных шунтов слева-направо. Повышенное сопротивление легких может развиваться с течением времени, в конечном итоге, приводя к двунаправленному шунтированию, а затем к шунтированию справа-налево. Венозная кровь поступает в системный кровоток, вызывая симптомы гипоксии. Шумы и тоны сердца зависят от основных аномалий. Диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии или катетеризации сердца. Лечение, в основном, поддерживающее, но трансплантация сердца и легких может быть вариантом, если симптомы являются серьезными. Рекомендуется профилактика эндокардита.

Врожденные аномалии сердца, которые, если их не лечить, могут приводить к синдрому Эйзенменгера, включают:

У редко встречающихся пациентов с вариантами единого желудочка или с транспозицией магистральных сосудов с открытым артериальным протоком и/или с дефектом межжелудочковой перегородки при условии отсутствия лечения может развиться синдром Эйзенменгера, хотя подавляющее большинство этих пациентов умирает в раннем возрасте. В США уровень заболеваемости заметно снизился из-за ранней диагностики и окончательного исправления причинной аномалии.

Шунтирование справа-налево из-за синдрома Эйзенменгера приводит к цианозу и развитию его осложнений. Системная десатурация кислорода приводит к утолщению концевых фаланг пальцев рук и ног, вторичной полицитемии, повышенной вязкости, кровохарканью, симптомам ЦНС (например, абсцессу головного мозга или инсульт) и последствиям увеличения оборота эритроцитов (например, гиперурикемии, вызывающей подагру, гипербилирубинемии, вызывающей желчнокаменную болезнь, дефициту железа с анемией или без нее).

Клинические проявления

Симптомы синдрома Эйзенменгера развиваются в разном возрасте в зависимости от причины.

У пациентов с пре-трикуспидальными шунтом слева направо (дефект межсердечной перегородки, частичное аномальное впадение легочных вен) симптомы обычно не проявляются до более позднего периода жизни (до 20–40 лет). Однако у пациентов с неподдающимися хирургическому вмешательству посттрикуспидальными шунтами (ДМЖП, ОАП или более сложными врожденными пороками сердца) в течение первых нескольких лет жизни может развиться необратимое патологическое изменение легочных сосудов с клиническими симптомами.

Симптомы включают цианоз, обмороки, одышку во время нагрузки, утомляемость, боль в груди и учащенное сердцебиение. Некоторые пациенты умирают внезапно.

Кровохарканье является поздним симптомом. Могут развиваться признаки церебральной эмболии, абсцессы мозга или эндокардит.

Вторичная полицитемия обычно обусловливает симптомы (например, преходящие нарушения мозгового кровообращения с невнятной речью или другие неврологические симптомы, проблемы со зрением, головные боли, повышенную утомляемость, признаки тромбоэмболии). Боль в животе может быть следствием желчно-каменной болезни.

Физическое обследование выявляет центральный цианоз и барабанное утолщение концевых фаланг пальцев. Возможны признаки недостаточности правого желудочка (например, гепатомегалия, периферические отеки, расширение яремной вены). При пальпации может обнаруживаться сотрясение передней грудной стенки при каждом сокращении сердца (сердечный толчок). Голосистолический шум недостаточности трехстворчатого клапана может присутствовать в нижнем левом крае грудины. Ранний диастолический убывающий высокий шум легочной регургитации может быть слышен вдоль левого края грудины. Громкий единичный II тон сердца (S2) является постоянным симптомом; легочный щелчок выброса – распространенным явлением.

Диагностика

  • Рентгенография грудной клетки и ЭКГ

  • Эхокардиография или катетеризация сердца

Диагноз синдром Эйзенменгера подозревают на основании невылеченных пороков сердца в анамнезе при поддержке результатов рентгенографии грудной клетки и ЭКГ и устанавливают с помощью двухмерной эхокардиографии с цветным потоком и допплеровского исследования. Катетеризация сердца часто проводится для измерения давление в легочной артерии, легочного сосудистого сопротивления и ответа на вазодилататоры.

Лабораторные испытания выявляют полицитемию с гематокритом > 55%. Увеличение оборота эритроцитов может проявляться как состояние дефицита железа (например, микроцитоз), гиперурикемии и гипербилирубинемии. Дефицит железа можно выявить путем измерения уровня насыщения трансферрина и уровня ферритина.

Рентгенограмма органов грудной клетки обычно показывает выступающие центральные легочные артерии, сокращение периферических легочных сосудов и расширение правых отделов сердца.

ЭКГ выявляет гипертрофию правого желудочка, правый уклон оси и иногда расширение правого предсердия.

Лечение

  • Препараты, применяемые для лечения гипертензии легочной артерии (например, аналоги простациклина, антагонисты эндотелина, ингибиторы фосфодиэстеразы-5)

  • Подход "Лечение и восстановление"

  • Поддерживающая терапия

  • Трансплантация сердца и легких

В идеале, корректирующие операции должны быть сделаны как можно раньше, чтобы предотвратить развитие синдрома Эйзенменгера. После установления симптома специфическое лечение отсутствует, за исключением трансплантации сердца и легких, однако применение препаратов, которые могут снизить давление в легочной артерии, исследуется.

Аналоги простациклина (например, трепростинил, эпопростенол), антагонисты эндотелина (например, босентан) и ингибиторы фосфодиэстеразы-5 (например, силденафил, тадалафил), как было показано, улучшают результаты при 6-минутных тестах с ходьбой и снижают уровни N-терминального натрийуретического пептида головного мозга (NT-proBNP). У небольшого числа пациентов, агрессивная терапия с помощью легочных вазодилятаторов привела к чистому шунту слева направо, разрешая провести хирургическое восстановление исходного дефекта сердца и значительное снижение среднего давления крови в легочной артерии. Это было названо подходом лечения и востановления.

Поддерживающее лечение включает предотвращение условий, которые могут привести к обострению синдрома (например, беременность, дегидратация, изометрические упражнения, пребывание на большой высоте, курение). Может помочь и использование дополнительного кислорода.

Симптоматическую полицитемию можно лечить путем осторожного кровопускания для снижения гематокрита до 55–65% с одновременным возмещением объема физиологическим раствором. Тем не менее, компенсированная и бессимптомная полицитемия не требует кровопускания независимо от гематокрита. Флеботомия в конечном итоге приводит к дефициту железа, что связано с более высоким риском неблагоприятных исходов. В случае подтвержденного дефицита железа следует дополнительно вводить препараты железа для пополнения его запасов.

Гиперурикемию можно лечить с помощью аллопуринола в дозе 300 мг перорально 1 раз/день.

Антикоагулянтная терапия с использованием варфарина потенциально опасна из-за риска легочного кровотечения, поэтому применение антикоагулянтов следует индивидуализировать. Аспирин в дозе 81 мг перорально 1 раз/день показан для предотвращения тромботических осложнений.

Продолжительность жизни зависит от типа и тяжести основной врожденной аномалии и колеблется от 20 до 50 лет. У нелеченных пациентов низкая толерантность к физической нагрузке и вторичные осложнения сильно снижают качество жизни. Было доказано, что применение передовых методов лечения легких вазодилататорами улучшает функциональные возможности и, по-видимому, повышает выживаемость.

Трансплантация сердца и трансплантация легких могут быть вариантом, но трансплантация показан только пациентам с тяжелыми симптомами и неприемлемым качеством жизни. Долгосрочное выживание после трансплантации не гарантировано.

Все пациенты должны получить профилактику эндокардита перед стоматологическими или хирургическими процедурами, которые могут вызвать бактериемию.

Основные положения

  • Сердечные аномалии, которые включают большие интракардиальные шунты слева-направо, часто в конечном итоге вызывают повышенное легочное сопротивление, которое сначала вызывает двунаправленное шунтирование а, в конечном счете, шунтирование справа-налево (обратный шунт).

  • С обратного шунта венозная кровь поступает в системный кровоток, вызывая гипоксию и ее осложнения (например, барабанные палочки ног и рук, вторичную полицитемию); полицитемия может привести к гипервязкости, инсульту или другим тромбоэмболическим нарушениям и/или гиперурикемии.

  • Симптомы обычно не появляются до 20–40 лет у пациентов с пре-трикуспидальным шунтом; у пациентов с пост-трикуспидальным шунтом симптомы могут возникать в течение первых нескольких лет жизни.

  • Симптомы включают цианоз, обмороки, одышку при физической нагрузке, утомляемость, боль в груди, сердцебиение, предсердные и желудочковые аритмии, а также правостороннюю сердечную недостаточность.

  • Проведение корректирующих операций при основной сердечной аномалии в соответствующем возрасте должно предотвратить синдром Эйзенменгера.

  • После установления симптома специфическое лечение отсутствует, за исключением трансплантации сердца и легких, однако применяются препараты, которые могут снизить давление в легочной артерии (например, аналоги простациклина, антагонисты эндотелина, ингибиторы фосфодиэстеразы-5).

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия
Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ