Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Обзор внутричерепных опухолей (Overview of Intracranial Tumors)

Авторы:

Steven A. Goldman

, MD, PhD, Sana Biotechnology

Последнее изменение содержания янв 2021
ПРИМЕЧАНИЕ:
Ресурсы по теме

Внутричерепные опухоли могут поражать головной мозг и другие структуры (например, черепные нервы, мозговые оболочки). Их распространенность среди пожилых людей растет. Опухоли могут развиваться в любом возрасте, чаще всего – в молодом и среднем. Примерно в 2% аутопсийных исследований выявляют опухоли мозга.

Некоторые из опухолей являются доброкачественными, однако их рост ограничен пространством черепа, поэтому даже доброкачественные опухоли могут вызывать серьезные неврологические дисфункции или смерть.

Классификация внутричерепных опухолей

Диагностируются 2 типа опухолей головного мозга:

Метастатическое поражение головного мозга встречается в 10 раз чаще, чем первичные опухоли.

Здравый смысл и предостережения

  • Метастатическое поражение головного мозга встречается в 10 раз чаще, чем первичные опухоли головного мозга.

Таблица
icon
Таблица
icon

Патофизиология внутричерепных опухолей

Неврологический дефицит может возникать в результате следующих причин:

В злокачественной опухоли происходит развитие новых кровеносных сосудов, которые могут кровоточить или окклюзироваться. Кровотечение, в виде осложнения метастатических опухолей чаще всего возникает у пациентов с меланомой, почечно-клеточной карциномой, хориокарциномой или раком щитовидной железы, легких или молочной железы.

Доброкачественные опухоли характеризуются медленным ростом. Они могут стать довольно большими без явной симптоматики, что часто связано с отсутствием отека мозга. Злокачественные первичные опухоли растут быстро, но редко распространяются за пределы центральной нервной системы (ЦНС). Смерть является результатом местного роста опухоли и, таким образом, может быть следствием роста как доброкачественных, так и злокачественных опухолей. Таким образом, для прогноза разница между злокачественными и доброкачественными опухолями ЦНС не столь важна, сколь для опухолей другой локализации.

Симптомы и признаки внутричерепных опухолей

Симптомы, вызываемые как первичными опухолями, так и метастатическими опухолями, являются одинаковыми. Многие симптомы связаны с повышением внутричерепного давления:

  • Головная боль

  • Изменение психического состояния

  • Очаговая неврологическая симптоматика

Головная боль – это наиболее частый симптом. Головная боль может быть максимально интенсивной при пробуждении пациентов из фазы глубокого сна без быстрых движений глаз (обычно через несколько часов после засыпания), потому что гиповентиляция, которая повышает мозговой кровоток и поэтому увеличивает ВЧД, как правило, максимальна в этой фазе сна. Головная боль также прогрессирует и может усиливаться в лежачем положении и при проведении маневра Вальсальвы. При очень высоком ВЧД головная боль может сопровождаться рвотой, иногда с предшествующей тошнотой.

Отек диска зрительного нерва развивается примерно у 25% пациентов с опухолью мозга, но его может и не быть даже при повышенном ВЧД. У младенцев и маленьких детей повышенное ВЧД приводит к увеличению размеров головы. При значительном увеличении внутричерепного давления возникает грыжа головного мозга Вклинение головного мозга Дислокация головного мозга возникает при аномальном выпячивании мозговой ткани через отверстия ригидных преград внутри черепа (например, вклинение в тенториальную выемку), из-за повышенного... Прочитайте дополнительные сведения  Вклинение головного мозга .

Второй наиболее частый симптом – ухудшение психического состояния. Среди таких проявлений – сонливость, апатия, изменения личности, изменения поведения и когнитивные нарушения, особенно при злокачественных опухолях мозга. Могут нарушаться рефлексы с дыхательных путей.

Фокусная мозговая дисфункция может вызывать некоторые симптомы. Очаговая неврологическая симптоматика, эндокринные нарушения или фокальные судороги (иногда со вторичной генерализацией) могут развиться в зависимости от места нахождения опухоли (см. таблицу Распространенные местные симптомы опухолей мозга Типичные проявления первичных опухолей головного мозга в зависимости от локализации Типичные проявления первичных опухолей головного мозга в зависимости от локализации ). Очаговые поражения часто предлагают локализацию опухоли. Тем не менее, иногда местные дефициты не соответствуют локализации опухоли. Примером таких ложных очаговых симптомов являются следующие:

  • Односторонний или двусторонний парез латеральной прямой мышцы глаза (сопровождающийся нарушением отведения глаза) возникает вследствие повышения внутричерепного давления и компрессии VI черепно-мозгового нерва (отводящий нерв)

  • Ипсилатеральная гемиплегия, вызванная прижатием контралатеральной ножки мозга к краю вырезки мозжечкового намета (симптом зарубки Керногана)

  • дефект поля зрения на стороне опухоли из-за ишемии контрлатеральной затылочной доли

Возможны эпилептические припадки (при первичных опухолях мозга чаще, при метастатических – реже). Нарушение сознания Обзор комы и других нарушений сознания (Overview of Coma and Impaired Consciousness) Кома – это состояние ареактивности, из которого пациент не может быть выведен с помощью стимуляции и при котором глаза пациента остаются закрытыми. К другим нарушениям сознания относятся сходные... Прочитайте дополнительные сведения  Обзор комы и других нарушений сознания (Overview of Coma and Impaired Consciousness) может быть признаком начала вклинения мозга, поражения ствола головного мозга или диффузного двустороннего поражения коры.

Диагностика внутричерепных опухолей

  • МРТ головного мозга в режиме Т1 с введением гадолиния или КТ головного мозга с контрастированием

На ранних стадиях опухоли мозга часто не удается диагностировать. Следует заподозрить опухоль мозга при наличии следующих симптомов:

  • Прогрессирующий очаговый неврологический дефицит или общемозговая симптоматика

  • Вновь развившиеся судорожные припадки

  • Недавно возникшие, постоянные, необъяснимые головные боли, особенно усиливающиеся во время сна

  • Признаки повышенного внутричерепного давления (например, отек диска зрительного нерва, необъяснимая рвота)

  • Гипофизарная или гипоталамусная эндокринопатия

Аналогичные симптомы могут появиться и при других внутричерепных образованиях (например, абсцесс, аневризма Аневризмы головного мозга Аневризмы мозга представляют собой очаговые расширения мозговых артерий. В США аневризмы мозга встречаются у 3–5% людей. Аневризмы мозга могут возникнуть в любом возрасте, но наиболее часто... Прочитайте дополнительные сведения Аневризмы головного мозга , артериовенозная мальформация Артериовенозные мальформации головного мозга (АВМ) Артериовенозная мальформация (АВМ) представляет собой переплетение расширенных кровеносных сосудов, в которых артерии непосредственно впадают в вены. АВМ чаще встречаются в месте разветвления... Прочитайте дополнительные сведения , внутримозговое кровоизлияние Внутримозговое кровоизлияние Внутримозговое кровоизлияние – локальное кровотечение из кровеносных сосудов в паренхиму головного мозга. Наиболее частой причиной кровоизлияния является артериальная гипертензия. Типичными... Прочитайте дополнительные сведения Внутримозговое кровоизлияние , субдуральная гематома Гематомы Гематомы , гранулема, паразитные кисты, например нейроцистицеркоз Нейроцистицеркоз В развивающихся странах гельминты (пара-зитические черви) являются причиной поражения центральной нервной системы (ЦНС) у миллионов людей. Инфицированные люди могут встречаться и в неэндемичных... Прочитайте дополнительные сведения  Нейроцистицеркоз ) или при ишемическом инсульте Ишемический инсульт Ишемический инсульт является внезапной неврологической недостаточностью, вызванной очаговой ишемией головного мозга с постоянным инфарктом мозга (например, положительные результаты при диффузионно-взвешенном... Прочитайте дополнительные сведения Ишемический инсульт .

Следует выполнить полное неврологическое обследование, нейровизуализацию, рентгенографию грудной клетки (поиск источника метастазов). Исследование выбора – МРТ в режиме Т1 с контрастным усилением гадолинием. Альтернативой является КТ головного мозга с контрастированием. МРТ обычно выявляет астроцитомы низкой степени злокачественности и олигодендроглиомы раньше, чем КТ, и более отчетливо визуализирует структуры, прилежащие к кости (например, в задней черепной ямке). Можно выполнить прицельное исследование определенной области, если обзорная нейровизуализация не показывает в достаточной степени детали интересующей структуры (например, исследование турецкого седла, мостомозжечкового угла, зрительного нерва). Если по данным нейровизуализации патологии не выявлено, но ВЧД повышено, следует рассмотреть возможность наличия у пациента идиопатической внутричерепной гипертензии Идиопатическая внутричерепная гипертензия При идиопатической внутричерепной гипертензии развивается повышение внутричерепного давления при отсутствии объемного поражения головного мозга или гидроцефалии; возможным механизмом является... Прочитайте дополнительные сведения и выполнить люмбальную пункцию Люмбальная пункция (поясничный прокол) Люмбальную пункцию используют для следующих целей: Оценка внутричерепного давления и состава цереброспинальной жидкости (ЦСЖ) (см. таблицу Аномалии состава спинномозговой жидкости при различных... Прочитайте дополнительные сведения .

Рентгенологические признаки типа опухоли, а именно ее локализация (см. таблицу Распространенные местные симптомы опухолей мозга Типичные проявления первичных опухолей головного мозга в зависимости от локализации Типичные проявления первичных опухолей головного мозга в зависимости от локализации ) и характер контрастирования на МРТ не всегда достаточно информативны; тогда может потребоваться биопсия мозга, иногда эксцизионная биопсия.

В некоторых случаях следует прибегать к специальным исследованиям (например, молекулярные и генетические опухолевые маркеры в крови и ЦСЖ). В некоторых случаях следует прибегать к специальным исследованиям (например, молекулярные и генетические опухолевые маркеры в крови и ЦСЖ).

Лечение внутричерепных опухолей

  • Обеспечение проходимости дыхательных путей

  • Дексаметазон при повышенном внутричерепном давлении

  • Маннитол при вклинении

  • Радикальное лечение – удаление опухоли, лучевая терапия, химиотерапия или комбинированное лечение

Вклинение мозга, вызванное опухолью лечат внутривенно введенным маннитолом в дозе 25–100 г, кортикостероидами (например, дексаметазон 16 мг внутривеннно, затем по 4 мг перорально или внутривенно каждые 6 ч), и эндотрахеальной интубацией. Гипервентиляция до парциального давления углекислого газа (PCO2) от 26 до 30 мм рт.ст. может помочь временно снизить внутричерепное давление в чрезвычайных ситуациях. Как можно раньше проводят хирургическую декомпрессию, удаляя объемное образование.

При повышенном внутричерепном давлении вследствие опухоли, но без вклинения, могут использоваться кортикостероиды (например, дексаметазон 4 мг перорально каждые 6–12 ч или преднизон 30–40 мг перорально 2 раза в день).

Лечение опухоли мозга зависит от патологических особенностей и локализации (информацию по невриноме слухового нерва, см. в Невринома слухового нерва Вестибулярная шваннома Вестибулярная шваннома, также называемая акустической невромой, представляет собой опухоль, происходящую из клеток Шванна 8-го черепного нерва. Для данной опухоли характерно одностороннее снижение... Прочитайте дополнительные сведения ). Для диагностики, а также в качестве паллиативного метода применяют хирургическое иссечение. В случае доброкачественных опухолей это может привести к излечению. При опухолях, инфильтрирующих паренхиму мозга, требуется многоплановое лечение. Необходима лучевая терапия, иногда хороший результат дает химиотерапия.

Лечение метастатического поражения включает лучевую терапию, иногда – стереотаксическую радиохирургию. У пациентов с единичными метастазами хирургическое удаление опухоли, проведенное перед лучевой терапией, улучшает исход.

Проблемы, возникающие у пациентов в конце жизни

Радиационная терапия головы и нейротоксичность

При диффузных или многоочаговых опухолях диффузно облучают всю голову, а на хорошо отграниченные опухоли воздействуют локально.

Локальная лучевая терапия мозга может быть конформальной, нацеленной на опухоль и с целью бережного отношение к нормальной мозговой ткани, или стереотаксической, включающей гамма-нож или протонно-лучевую терапию. Глиомы лечат конформальной лучевой терапией; стереотактически направленные гамма-нож или линейный ускоритель, которые используют при метастазах. В настоящее время рекомендуются лечить ≤ 4 метастатических очага с помощью стереотаксических или других фокальных радиационных процедур, а наличие > 4 очагов лечить с помощью облучения всего мозга (1 Справочные материалы по лечению Внутричерепные опухоли могут поражать головной мозг и другие структуры (например, черепные нервы, мозговые оболочки). Их распространенность среди пожилых людей растет. Опухоли могут развиваться... Прочитайте дополнительные сведения Справочные материалы по лечению ). Давать облучение в меньших фракциях суточной дозы имеет тенденцию к максимальной эффективности при одновременном снижении нейротоксичности и повреждения нормальной ткани ЦНС (см. Радиационное облучение и загрязнение Острые лучевые синдромы Острые лучевые синдромы ).

Степень нейротоксичности зависит от:

  • Кумулятивной лучевой дозы

  • Разовой дозы

  • Длительности терапии

  • Объема обрабатываемой ткани

  • Индивидуальной восприимчивости

Поскольку индивидуальная восприимчивость может сильно различаться, то довольно трудно предугадать развитие радиационной нейротоксичности. Симптомы токсичности могут развиться в первые несколько дней после лечения (острые), в первые месяцы (отсроченные) или через несколько месяцев или лет (поздние). В редких случаях облучение сопровождается развитием глиом, менингиом или опухолей оболочек периферических нервов через несколько лет после лечения.

Острая радиационная нейротоксичность

У детей и взрослых острая нейротоксичность, как правило, включает головную боль, тошноту, рвоту, сонливость и иногда усугубление очаговых неврологических признаков.

Острая нейротоксичность в значительной степени обусловлена преходящими отеками; таким образом, ее развитие наиболее вероятно, когда достаточно повысилось внутричерепное давление. Использование кортикостероидов для снижения внутричерепного давления может предотвратить или вылечить острую токсичность. В ходе последующего лечения проявления острой нейротоксичности уменьшаются.

Отсроченная нейротоксичность

У детей и взрослых отсроченная нейротоксичность облучения проявляется энцефалопатией, которую с помощью МРТ или КТ следует отличить от роста или рецидива опухоли. Нейротоксичность может развиваться у детей, получивших профилактическое облучение всего мозга по поводу лейкоза; у них могут появляться сонливость, которая самостоятельно уменьшается за несколько дней-недель, а при назначении кортикостероидов, возможно, быстрее.

После облучения шеи или верхней части грудной клетки отсроченная нейротоксичность проявляется миелопатией с симптомом связанным с позвоночником, как симптом Лермитта (ощущение прохождения электрического тока вниз по спине с распространением в обе ноги при движениях шеи). Эта отсроченная миелопатия обычно разрешается самостоятельно.

Поздняя нейротоксичность

Поздняя нейротоксичность развивается у многих детей и взрослых, подвергшихся диффузной лучевой терапии всего мозга, если они достаточно долго живут после лечения. Наиболее часто диффузное облучение у детей проводят для предотвращения лейкемии или для лечения медуллобластомы. Основной симптом после диффузного облучения – прогрессирующая деменция; у взрослых может также появиться неуверенная походка и очаговые нейрологические симптомы. КT или MРТ могут показать церебральную атрофию и часто – поражение белого вещества.

После локальной терапии нейротоксичность чаще всего проявляется координационными неврологическими нарушениями.

На МРТ или КТ визуализируется объемное образование, которое можно усилить, используя контрастное вещество и может быть трудно отличить от рецидива первичной опухоли. В диагностических целях проводят биопсию с иссечением данного образования, что часто позволяет улучшить состояние пациента.

После лучевой терапии экстрамедуллярных опухолей (например, при лимфоме Ходжкина) может развиться поздняя миелопатия. Она проявляется нарастающим парезом и потерей чувствительности, часто в виде синдрома Броун-Секара (ипсилатеральный парез и потеря проприоцептивной чувствительности, контрлатеральное выпадение болевой и температурной чувствительности). В большинстве случаев в итоге развивается параплегия.

Справочные материалы по лечению

  • 1. Gaspar L, Prabhu R, Hdeib A, et al: Congress of Neurological Surgeons systematic review and evidence-based guidelines on the role of whole brain radiation therapy in adults with newly diagnosed metastatic brain tumors. Neurosurgery 84 (3):E159–E162, 2019. doi: 10.1093/neuros/nyy541

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия
Получите

Также интересно

ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ