Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Глиомы

Авторы:

Steven A. Goldman

, MD, PhD, University of Rochester Medical Center;


Nimish A. Mohile

, MD, University of Rochester Medical Center

Последнее изменение содержания июн 2018
ПРИМЕЧАНИЕ:
Ресурсы по теме

Глиомы представляют собой первичные опухоли, развивающиеся из паренхимы мозга. Симптомы и методы диагностики схожи с таковыми при других опухолях мозга. Лечение может быть хирургическим, лучевым и, в ряде случаев, химиотерапевтическим. В редких случаях иссечение опухоли приводит к излечению.

Глиомы включают

  • Астроцитомы

  • Олигодендроглиомы

  • Мультиформную глиобластому

  • Эпендимомы

Многие глиомы диффузно и неравномерно инфильтрируют ткань головного мозга.

Астроцитомы являются наиболее частыми глиомами. Они классифицируются на основании гистологии и, в некоторых случаях, наличия специфических генетических маркеров в соответствии с классификацией ВОЗ (1).

В порядке возрастания злокачественности астроцитомы подразделяются на следующие стадии:

  • Стадия 1 – пилоидные астроцитомы

  • Стадия 2 – астроцитомы низкой степени злокачественности

  • Стадия 3 – анапластические астроцитомы (и анапластические олигоастроцитомы)

  • Стадия 4: глиобластомы и диффузные срединные глиомы

Пилоидные, астроцитомы низкой степени злокачественности или анапластические астроцитомы обычно развиваются у сравнительно молодых пациентов и могут позднее прогрессировать до глиобластомы (называемой вторичной глиобластомой). Глиобластомы могут развиваться de novo (называемые первичными глиобластомами) в основном у людей среднего возраста и пожилых. Глиобластомы включают в себя клетки с различным хромосомным набором. И первичные и вторичные глиобластомы отличаются по генетическим характеристикам, которые могут меняться по мере прогрессирования опухоли. Вторичные глиобластомы обычно имеют мутации гена IDH1 .

В некоторых астроцитомах содержатся клетки олигодендроглиомы; у пациентов с такой опухолью, олигоастроцитомой, обычно прогноз лучше, чем у пациентов с астроцитомой.

Олигодендроглиомы (ВОЗ: степень II) считаются наиболее медленно растущими глиомами. Они поражают преимущественно передний мозг, особенно лобные доли. Олигодендроглиомы характеризуются делецией р-плеча хромосомы 1 (1p- делеция) и/или делецией q-плеча хромосомы 19 (19q-делеция). Эти делеции диагностируются при олигодендроглиомах, прогнозируя более длительную выживаемость и лучший ответ на лучевую терапию и химиотерапию. Как и астроцитомы, олигодендроглиомы могут эволюционировать в более агрессивные формы, такие как анапластические олигодендроглиомы (ВОЗ: стадия III), которые лечатся соответствующим образом.

Диффузные серединные глиомы являются астроцитарными опухолями высокой степени злокачественности (III–IV степени по шкале ВОЗ), которые в первую очередь поражают детей. К данным опухолям относится диффузная мостовая глиома, которая является агрессивной и, как правило, приводящей к летальному исходу опухолью, с ростральным смещением в гипоталамус и таламус, и проникающая ниже по уровню в продолговатый мозг и спинной мозг. Дети с нейрофиброматозом 1 типа могут быть подвержены большему риску развития этих опухолей.

Эпендимомы не характерны для взрослых. Они классифицируются следующим образом:

  • Стадия 1: субэпендимома

  • Стадия 2: эпендимома

  • Стадия III: анапластическая эпендиома

  • Стадия 4: эпендимобластома (встречается редко, в основном у детей)

Все эпендимомы обычно возникают в стенках желудочков и, следовательно, могут возникать в головном мозге, стволе головного мозга или спинном мозге. В частности, эпендимомы 4-го желудочка могут проявляться обструктивной гидроцефалией.

Симптоматика глиом варьирует в зависимости от локализации процесса ({blank} Типичные проявления первичных опухолей головного мозга в зависимости от локализации). Диагностика такая же, как и при других опухолях головного мозга: МРТ с последующей биопсией.

Изображения глиом

Общие справочные материалы

  • 1. Louis DN, Perry A, Reifenberger G, et al: The 2016 World Health Organization classification of tumors of the central nervous system: A summary. Acta Neuropathol 131 (6):803–820, 2016. doi: 10.1007/s00401-016-1545-1.

Лечение

  • Хирургическая резекция

  • Лучевая терапия

  • Химиотерапия (для некоторых типов опухолей)

Анапластические астроцитомы и глиобластомы

Для уменьшения объема опухоли применяют оперативное лечение, лучевую и химиотерапию. Иссечение как можно большего объема опухоли безопасно, улучшает прогноз выживаемости и неврологические функции.

После операции пациенту проводится лучевая терапия в полной дозе (60 Гр в течение 6 недель); в идеале, используется конформальная лучевая терапия, нацеленная на опухоль и минующая здоровую ткань мозга.

При глиобластоме проводится химиотерапия с введением темозоломида, который сейчас обычно используется при лучевой терапии. Доза становит

  • 75/мг/м2/день в течение 42 дней (включая выходные дни, когда сеанс лучевой терапии пропускается)

  • Затем 150 мг/м2 перорально один раз в день в течение 5 дней на протяжении следующего месяца

  • С последующим введением 200 мг/м2 пероральным способом один раз в день в течение 5 дней каждый месяц на протяжении периода, который составляет в общей сложности от 6 до 12 месяцев.

При лечении темозоломидом повышается риск пневмонии, вызванной Pneumocystis jirovecii, для профилактики назначают триметоприм/сульфаметоксазол в дозе 800 мг/160 мг 3 раза/неделю.

Пациентам, проходящим химиотерапию, необходимо контролировать общий анализ крови в определенные интервалы времени.

Для ряда пациентов целесообразной является имплантация капсулы с химиотерапевтическим препаратом во время операции.

Использование электромагнитных полей для лечения опухолей с адъювантным применением темозоломида может быть подходящим лечением для некоторых пациентов. Электромагнитные поля для лечения опухолей препятствуют митозу глиобластомы и сборке органелл, доставляя переменные электрические поля к коже головы. Анализ одного рандомизированного клинического исследования показал, что противоопухолевая терапия полями улучшает выживаемость у пациентов с глиобластомой (1).

Также следует рассмотреть возможность применения экспериментальных методов лечения (например, стереотаксическая радиохирургия, новые химиотерапевтические препараты, генная или иммунная терапия, лучевая терапия в комбинации с темозоломидом).

После традиционного комплексного лечения уровень выживаемости среди пациентов с глиобластомой составляет около 50% в 1-й год, 25% – во 2-ой год и 10–15% к 5-му году. Прогноз благоприятнее в следующих ситуациях:

  • Пациенты моложе 45 лет.

  • По результатам гистологического исследования –анапластическая астроцитома или опухоль низкой злокачественности (даже ниже, чем глиобластома).

  • После первой операции практически отсутствует остаточная ткань опухоли и улучшается неврологическая функция.

  • При опухолях наблюдаются мутации гена IDH1.

  • Также происходит метилирование промотора гена MGMT (метилгуанин-метилтрансферазы).

При стандартном лечении медиана выживаемости составляет около 30 месяцев для пациентов с анапластической астроцитомой и около 15 месяцев для пациентов с глиобластомой.

Астроцитомы и олигодендроглиомы низкой степени злокачественности

Максимально безопасная хирургическая резекция предусмотрена при низкодифференцированных астроцитомах и олигодендроглиомах. После полной резекции у пациентов < 40 лет может рассматриваться вопрос о наблюдении. Для других пациентов лучевая терапия плюс адъювантная химиотерапия продлевают выживаемость (2).

Средняя выживаемость колеблется от 1–2 лет у пациентов группы высокого риска (без мутации гена IDH1, с частичной резекцией) до более 10 лет у лиц с благоприятными прогностическими факторами. У пациентов, относящихся к группе высокого риска, злокачественные новообразования, вероятно, будут прогрессировать дальше.

Диффузные срединные глиомы

У пациентов с диффузными срединными глиомами лучевая терапия может быть использована для замедления прогрессирования заболевания, хотя ее применение носит скорее паллиативный характер, поскольку выживаемость обычно составляет менее года.

Эпендимомы

Для стадирования эпендимом и оценки их распространения в ЦНС следует использовать отбор проб СМЖ и краниоспинальную визуализацию.

Лечение эпендимом включает в себя максимально безопасную хирургическую резекцию при унифокальных заболеваниях или при опухолях, имеющих клинические проявления. Для опухолей более высокой степени злокачественности лучевая терапия может быть локальной либо воздействовать на всю краниоспинальную ось, в зависимости от того, как далеко распространилась опухоль. Роль химиотерапии окончательно не определена.

После лечения общая пятилетняя выживаемость достигается приблизительно в 50% случаев, а при условии полного удаления опухоли составляет более 70%.

Справочные материалы по лечению

  • 1. Stupp R, Taillibert S, Kanner A, et al: Effect of tumor-treating fields plus maintenance temozolomide vs maintenance temozolomide alone on survival in patients with glioblastoma: A randomized clinical trial. JAMA 318 (23):2306–2316, 2017. doi: 10.1001/jama.2017.18718.

  • 2. Buckner JC, Shaw EG, Pugh SL, et al: Radiation plus procarbazine, CCNU, and vincristine in low-grade glioma. N Engl J Med 374 (14):1344-1355, 2016. doi: 10.1056/NEJMoa1500925

Ключевые моменты

  • Глиомы являются первичными опухолями, которые образуются в паренхиме головного мозга; они включают в себя астроцитомы олигодендроглиомы и эпендимомы.

  • Глиомы отличаются по локализации, степени злокачественности, особенностям лечения и прогнозу дальнейшего течения заболевания.

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия
Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ