Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Синдром удлинённого интервала QT и двунаправленная желудочковая тахикардия

Авторы:

L. Brent Mitchell

, MD, Libin Cardiovascular Institute of Alberta, University of Calgary

Последнее изменение содержания июл 2019
ПРИМЕЧАНИЕ:
Ресурсы по теме

Пируэтная тахикардия – это специфическая форма полиморфной ЖТ у пациентов с синдромом удлиненного интервала QT. Она характеризуется быстрыми нерегулярными QRS-комплексами, которые выглядят как «переворачивающиеся» вокруг изолинии электрокардиограммы (ЭКГ). Эта аритмия может спонтанно прекратиться или трансформироваться в фибрилляцию желудочков. Она вызывает значимую недостаточность гемодинамики и часто смерть. Главным диагностическим методом является регистрация ЭКГ. Лечение внутривенно магнезией под контролем длительности QT интервала и электрическая дефибрилляция при трансформации ее в фибрилляцию желудочков.

Синдром удлиненного интервала QT, при котором может возникнуть желудочковая тахикардия, может быть врожденным и лекарственно-индуцированным. Удлинение интервала QT предрасполагает к аритмии за счет пролонгирования фазы реполяризации, которая индуцирует ранние постдеполяризации и пространственную дисперсию рефрактерности.

Врожденный синдром удлиненного интервала QT

Описано по меньшей мере 10 отдельных форм врожденного синдрома удлиненного интервала QT. Большинство случаев попадают в первые 3 подгруппы:

  • Синдром удлиненного интервала QT 1-го типа (LQT1), вызываемый потерей функции за счет мутации гена KCNQ1, который кодирует катехоламин-чувствительный кардиальный калиевый ток (I Ks I)

  • Синдром удлиненного интервала QT 2-го типа (LQT2), вызываемый потерей функции за счет мутации гена HERG, который кодирует другой сердечный калиевый канал I Kr

  • Синдром удлиненного интервала QT 3-го типа (LQT3), вызываемый мутацией гена SCN5A, который нарушает быструю инактивацию сердечного натриевого канала I Na

Эти формы наследуются как аутосомно-доминантные заболевания с неполной пенетрацией и в прошлом относились к синдрому Романо-Уорда. В редких случаях у пациентов с 2 патологическими копиями генетической аномалии (в особенности LQT1) нарушение ассоциировано с глухотой и в прошлом называлось как синдром Джервелла – Ланге – Нильсена.

Пациенты с синдромом удлиненного интервала QT склонны к рецидивирующим синкопе и внезапной смерти, вторичными по отношению к желудочковой тахикардии, трансформирующейся в фибрилляцию желудочков.

Медикаментозно-индуцированный синдром удлиненного интервала QT

Более часто пируэтная желудочковая тахикардия (ЖТ) возникает вследствие действия лекарств, обычно антиаритмических препаратов Ia, Ic или III классов. К другим препаратам, которые могут индуцировать пируэтную желудочковую тахикардию, относятся трициклические антидепрессанты, фенотиазины и некоторые противовирусные и противогрибковые препараты (см. CredibleMeds для ознакомления с актуальным списком).

Клинические проявления

У пациентов часто наблюдается синкопе вследствие прекращения перфузии мозга при частоте сокращения желудочков 200–250 ударов в минуту. У пациентов в сознании обычно отмечается сердцебиение. Иногда удлиненный интервал QT обнаруживается после успешной реанимации.

Диагностика

  • Электрокардиография (ЭКГ)

На ЭКГ волнообразная ось QRS с разнонаправленной полярностью комплексов относительно изоэлектрической линии (см. рисунок Пируэтная желудочковая тахикардия). На ЭКГ между эпизодами ЖТ – удлиненный QT интервал (после коррекции на частоту ритма [корригированный QT]). Нормальные средние значения составляют 0,44 секунды, хотя они варьируют между индивидуумами и полом. Семейный анамнез позволяет предположить врожденный синдром.

Желудочковая тахикардия Torsades de pointes

Желудочковая тахикардия Torsades de pointes

Лечение

  • Несинхронизированная кардиоверсия постоянного тока при фибрилляции желудочков

  • Коррекция электролитных нарушений, особенно гипокалиемии

  • Магния сульфат (MgSO4) в/в

  • Лечение причины заболевания

Острый эпизод, достаточный по времени, чтобы вызвать недостаточность гемодинамики, купируется посредством несинхронизированной электрической кардиоверсии, начиная с энергии в 100 Дж. Несмотря на это, ранние рецидивы встречаются часто. Нарушения электролитного баланса (например, гипокалиемия), которые могут усугубить риск возникновения желудочковых аритмий, должны быть скорректированы. Пациенты часто реагируют на введение магнезии, обычно 2 г магния сульфата внутривенно в течение 1–2 минут. При отсутствии эффекта рекомендован 2-й болюс в течение 5–10 минут, и начинают инфузию магнезии в течение 3–20 мг в минуту у пациентов без почечной недостаточности. Лидокаин (класс Ib антиаритмических препаратов) укорачивает интервал QT и может быть эффективным, особенно в лечении лекарственно-индуцированной пируэтной тахикардии. Антиаритмических препаратов класса Ia, Ic и III следует избегать.

Если причиной является лекарственный препарат, он отменяется, но до полного выведения этого препарата пациент с частыми или длинными пробежками желудочковой тахикардии требует лечения препаратами, уменьшающими QT интервал. Поскольку увеличение частоты ритма связано с уменьшением QT интервала, временная электрическая кардиостимуляция, внутривенное введение изопротеренола, применяемые как отдельно, так и совместно, часто являются эффективными.

Долгосрочное лечение необходимо пациентам с врожденным синдромом удлиненного интервала QT. Методы лечения первой линии включают использование бета-блокаторов, постоянной кардиостимуляции, имплантируемых кардиовертеров-дефибрилляторов (ИКД) или их комбинацию. Членам семьи следует выполнить регистрацию ЭКГ.

Пациентам с врожденным синдромом удлиненного QT следует полностью избегать приема препаратов, удлиняющих интервал QT, а пациентам со связанными с физической нагрузкой симптомами (обычно СУИQT1 или СУИQT2) следует избегать силовых упражнений. Варианты лечения включают использование бета-блокаторов, электрическую кардиостимуляцию для поддержания более частого сердечного ритма (что укорачивает QT интервал) и ИКД как в качестве монотерапии, так и в комбинации. Настоящие рекомендации говорят о показаниях к ИКД у пациентов, реанимированных после остановки сердца и пациентов с синкопе вне зависимости от терапии бета-блокаторами.

Ключевые моменты

  • Удлиненный интервал QT является причиной пируэтной желудочковой тахикардии и может быть врожденным или лекарственно-индуцированным.

  • Незамедлительным лечением пируэтной ЖТ является несинхронизированная кардиоверсия с энергией разряда, начиная от 100 Дж, хотя некоторые пациенты реагируют на внутривенное введение 2 г сульфата магния в течение 1–2 минут.

  • Пациенты с врожденным синдромом нуждаются в терапии бета-блокаторами, постоянной кардиостимуляции, имплантируемом кардиовертере-дефибрилляторе, или их комбинации.

  • Членам семьи следует выполнить электрокардиографию

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ