Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Идиопатический плевропаренхиматозный фиброэластоз

Авторы:

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Последнее изменение содержания сен 2019
ПРИМЕЧАНИЕ:
Ресурсы по теме

Идиопатический плевропаренхиматозный фиброэластоз является редкой формой идиопатической интерстициальной пневмонии, которая в основном поражает верхние доли легких и медленно прогрессирует. У пациентов часто наблюдаются рецидивирующие инфекции, одышка и сухой кашель. Для установления диагноза проводят КТ высокого разрешения, но иногда требуется биопсия легких Могут применяться кортикостероиды.

Идиопатический плевропаренхиматозный фиброэластоз (ППФЭ) является редким заболеванием, которое классифицируется как идиопатическая интерстициальная пневмония (1). Он проявляется фиброзом плевры и субплевральной легочной паренхимы верхней доли.

Общие справочные материалы

  • 1. Travis WD, Costabel U, Hansell DM, et al: An Official American Thoracic Society/European Respiratory Society Statement: Update of the International Multidisciplinary Classification of the Idiopathic Interstitial Pneumonias. Am J Respir Crit Care Med 188 (6):733–748, 2013.

Этиология

Причина идиопатического плевропаренхиматозного фиброэластоза неизвестна, но клинические данные указывают на связь с рецидивирующей легочной инфекцией. Как полагают, в развитии этого заболевания также играют определенную роль генетические и аутоиммунные механизмы.

Клинические проявления

Средний возраст лиц обоих полов, в котором проявляется заболевание, составляет около 57 лет. Большинство пациентов с идиопатическим плевропаренхиматозным фиброэластозом некурящие. Пациенты часто жалуются на рецидивирующие инфекции, одышку и сухой кашель. Во время болезни часто развивается пневмоторакс.

Диагностика

  • КТ высокого разрешения (КТВР)

  • Для подтверждения – хирургическая биопсия легких

При визуализации идиопатического плевропаренхиматозного фиброэластоза находят утолщение плевры и субплевральных отделов верхней доли. Одновременно у пациентов могут проявляться признаки других интерстициальных пневмоний, в том числе обычной интерстициальной пневмонии и неспецифической интерстициальной пневмонии. У пациентов также могут находить области консолидации и бронхоэктазы.

Патология характеризуется внутри-альвеолярным фиброзом межальвеолярных стенок этих областей, проявляясь выраженным эластозом и плотным фиброзным утолщением висцеральной плевры. У некоторых пациентов в нижних долях определяется сопутствующая интерстициальная пневмония.

Для диагноза требуется подтверждение при помощи хирургической биопсии легкого.

Прогноз

У большинства пациентов с идиопатическим плевропаренхиматозным фиброэластозом клиническое течение имеет тенденцию к прогрессированию. Заболевание прогрессирует у 60% пациентов.

Лечение

  • Возможно, кортикостероиды

Этиотропное лечение идиопатического плевропаренхиматозного фиброэластоза неизвестно. Большинство литературных источников сообщает об использовании кортикостероидов.

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия
Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ