Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation
Загрузка

Синдром Когана

(Синдром Когана)

Авторы:

Melvin I. Roat

, MD, FACS, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Последнее изменение содержания авг 2018
ПРИМЕЧАНИЕ:

Синдром Когана – это редкое аутоиммунное заболевание, поражающее глаз и внутреннее ухо.

Синдром Когана развивается у молодых людей в возрасте между 14 и 47 годами (80% случаев). Предполагается, что заболевание является результатом аутоиммунной реакции, направленной против неизвестного общего аутоантигена роговицы и радужки. Около 10–30% пациентов также имеют тяжелый системный васкулит, который может включать опасный для жизни аортит.

Клинические проявления

Представленные симптомы вовлекают зрительную систему у 38% больных, вестибулярно-слуховую систему – у 46% и обе системы бывают поражены у 15% пациентов. К 5 месяцу у 75% пациентов наблюдаются как глазные, так и вестибулярно-слуховые симптомы. Неспецифические жалобы системного характера включают лихорадку, головную боль, боль в суставах и боль в мышцах.

Зрительная система

Вовлечение зрительной системы включает любую комбинацию следующих проявлений:

  • Двусторонний интерстициальный кератит, другие стромальные кератиты

  • Папиллит

  • Другие глазные воспаления (например, витрит, хориоидит)

Глазные симптомы включают раздражение, боль, светобоязнь и снижение зрения. При осмотре глаза можно увидеть неоднородный инфильтрат в строме роговицы, характерный для интерстициального кератита, покраснение глаза, отек зрительного нерва, экзофтальм или сочетание этих симптомов.

Вестибулярно-слуховые проявления

К симптомам нарушения работы вестибулярного аппарата относятся нейросенсорная тугоухость, шум в ушах и головокружение.

Сосудистые проявления

Диастолический шум сердца может присутствовать при выраженном аортите. При поражении сосудов конечностей может возникать хромота.

Диагностика

Диагностика основана на клинических данных и исключении других причин (например, сифилиса, болезни Лайма, вирусной инфекции Эпштейна-Барр) с помощью соответствующих серологических тестов. Важны заключения офтальмолога и отоларинголога.

Лечение

  • Прежде всего при поражении глаза назначаются кортикостероиды для местного применения, а также в некоторых случаях системные кортикостероиды.

Нелеченое заболевание может приводить к рубцеванию роговицы и потере зрения, а в 60–80% случаев – к постоянной потере слуха. Кератит, эписклерит и передний увеит обычно можно лечить 1% преднизолона ацетатом местно каждый час до 4-х раз в день в течение 2–3 недель. Для лечения глубокого глазного воспаления и особенно вестибулослуховых симптомов до того, как они станут необратимыми, максимально быстро назначается преднизолон по 1 мг/кг перорально 1 раз/день в течение 2–6 мес. При упорных случаях некоторые врачи добавляют циклофосфамид, метотрексат, циклоспорин или инфликсимаб.

Основные положения

  • Синдром Когана – это аутоиммунное заболевание, поражающее в основном глаза и вестибулярную систему.

  • Иногда возникает опасный для жизни аортит.

  • Без лечения он может привести к потере зрения и слуха.

  • Лечение обычно включает назначение кортикостероидов (для местного применения и системных).

ПРИМЕЧАНИЕ:
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — Профессиональная версия. ПОЛЬЗОВАТЕЛИ: Это — Пользовательская версия
Получите

Также интересно

Видео

Посмотреть все
Глаукому
Видео
Глаукому
Внутри глаза находятся две заполненные желеобразной жидкостью камеры. Внутриглазная (глазная) жидкость отвечает за поддержание нормальных показателей...
Промывание глаза
Видео
Промывание глаза

Последнее

НАВЕРХ