Мекониевая непроходимость кишечника — это закупорка тонкой кишки у новорожденного, вызванная чрезмерно густым содержимым кишечника (меконием), обычно в результате кистозного фиброза.
Мекониевая непроходимость кишечника обычно возникает в результате кистозного фиброза.
Обычно у новорожденного на протяжении первых нескольких дней жизни отмечается рвота, увеличение размеров живота и отсутствует дефекация.
Диагноз ставится на основании симптомов и результатов рентгенологического исследования.
Непроходимость лечат с помощью клизм и/или хирургического вмешательства.
Меконий — вещество темно-зеленого цвета, которое представляет собой первый кал новорожденного. Выделение мекония у новорожденных на протяжении первых 24 часов жизни происходит практически постоянно. Если меконий аномально густой или смолообразный, он может блокировать нижний отдел тонкой кишки, который называется подвздошной кишкой. Этот блок называют мекониевой непроходимостью кишечника. Выше блока тонкая кишка увеличивается в объеме (расширяется), что ведет к увеличению размеров живота (вздутию). Ниже блока толстая кишка (ободочная кишка) сужена (микроколон), поскольку через нее ничего не проходит.
Причины мекониевой непроходимости кишечника
Мекониевая непроходимость кишечника в большинстве случаев является ранним признаком кистозного фиброза. Кистозный фиброз — это наследственное заболевание, которое приводит к формированию аномально густого, вязкого кишечного содержимого, которое прилипает к слизистой оболочке кишки, вызывая закупорку тонкого кишечника. Наличие в кишечнике слишком вязкого содержимого является первым признаком заболевания у 10–20 % детей с кистозным фиброзом. У новорожденных с мекониевой непроходимостью кишечника практически всегда позже возникают и другие симптомы кистозного фиброза. Синдром мекониальной пробки похож на мекониевую непроходимость кишечника, за исключением того, что меконием блокируется толстый кишечник.
Осложнения мекониевой непроходимости кишечника
Иногда мекониевая непроходимость кишечника осложняется:
перфорацией тонкого кишечника;
заворотом кишок вокруг своей оси.
Может возникать перфорация тонкой кишки из-за того, что она сильно раздута, или вследствие того, что расширенная тонкая кишка перекручивается вокруг своей оси (заворот кишки), что прекращает поступление к ней крови. Перфорация — опасное состояние, в результате которого происходит выход мекония в брюшную полость. Если перфорация происходит до рождения, пораженная часть тонкой кишки может сморщиваться и сужаться (атрезия тонкой кишки), что может потребовать проведения хирургического вмешательства после рождения. Если перфорация возникает после рождения, выход мекония вызывает воспаление и инфекцию (перитонит), что может привести к шоку и смерти.
Симптомы мекониевой непроходимости кишечника
После рождения младенцы обычно выделяют меконий на протяжении первых 12–24 часов. Однако у новорожденных с мекониевой непроходимостью кишечника в течение этого времени меконий не выделяется и также присутствуют симптомы непроходимости кишечника, в том числе рвота и увеличение размеров живота. Врачи могут прощупать увеличенные петли тонкой кишки через стенку живота.
Диагностика мекониевой непроходимости кишечника
До рождения — пренатальное визуализирующее обследование.
После рождения — симптомы непроходимости кишечника.
Рентгенологическое исследование брюшной полости.
Клизма с контрастным веществом.
Если врачи проводят пренатальное ультразвуковое исследование, они иногда могут увидеть у плода признаки непроходимости кишечника.
Тем не менее, обычно врачи впервые подозревают диагноз после рождения, когда у новорожденного присутствуют симптомы непроходимости кишечника. У врачей появляются серьезные подозрения на наличие мекониевой непроходимости кишечника при наличии данных о кистозном фиброзе в семейном анамнезе новорожденного или если результаты плановых скрининговых обследований новорожденного свидетельствуют в пользу кистозного фиброза. При подозрении на мекониевую непроходимость кишечника врачи проводят рентгенологическое исследование брюшной полости, на котором визуализируются увеличенные петли тонкой кишки. Иногда они также проводят рентгенологическое исследование после постановки клизмы с жидким веществом, видимым в рентгеновских лучах (рентгеноконтрастное вещество). При постановке клизмы можно увидеть, что толстая кишка более узкая, чем в норме (микроколон), и присутствует закупорка вблизи конечного отдела тонкого кишечника.
Новорожденные дети, у которых диагностирована мекониевая непроходимость кишечника, проходят обследование для выявления кистозного фиброза.
Лечение мекониевой непроходимости кишечника
Клизма;
иногда хирургическое вмешательство.
Детям первого года жизни с перфорацией или заворотом тонкой кишки требуется немедленное хирургическое вмешательство.
При отсутствии перфорации или заворота врачи пытаются вымыть меконий с помощью клизмы. Клизма может содержать N-ацетилцистеин, который представляет собой препарат, расщепляющий и размягчающий густой меконий, что делает возможным его перемещение по кишечнику в прямую кишку. Если закупорку невозможно устранить с помощью клизмы, врачи проводят хирургическое вмешательство для вскрытия кишки и удаления мекония. Как правило, они выводят открытые концы кишки наружу через стенку брюшной полости (илеостомия). Они ставят больше клизм через открытые концы кишки вплоть до полного удаления мекония. Позже врачи проводят еще одно хирургическое вмешательство для соединения концов кишки.
Когда непроходимость устраняется и кал начинает проходить через толстую кишку, она в конечном итоге расширяется до своего нормального диаметра.
