Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Синдром Рейе

(синдром Рейе)

Авторы:

Christopher P. Raab

, MD, Sidney Kimmel Medical College at Thomas Jefferson University

Полный пересмотр/редакция авг 2021
Просмотреть профессиональную версию
Ресурсы по теме

Синдром Рейе является очень редким, но опасным для жизни нарушением, которое вызывает воспаление и отек головного мозга, а также нарушение и потерю функции печени.

  • Причина синдрома Рейе неизвестна, но он может быть вызван вирусной инфекцией и применением аспирина.

  • У детей, как правило, наблюдаются симптомы вирусной инфекции, а затем сильная тошнота, рвота, дезориентация и вялость, после которой иногда следует кома.

  • Диагноз ставится на основании внезапных изменений психического состояния у ребенка, а также результатов анализов крови и биопсии печени.

  • Прогноз зависит от того, как долго и как сильно был поврежден головной мозг.

  • Лечение включает меры по снижению давления на головной мозг.

Причина синдрома Рейе неизвестна, хотя он обычно возникает после заражения некоторыми вирусными заболеваниями, например, гриппом Грипп (вирус гриппа) Грипп — это инфекционное заболевание легких и дыхательных путей, вызванное одним из вирусов гриппа. При заболевании возникают лихорадка, насморк, боль в горле, кашель, головная боль, боли в... Прочитайте дополнительные сведения или ветрянкой Ветрянка Ветряная оспа — это очень заразная вирусная инфекция, вызванная вирусом ветряной оспы, при которой наблюдается характерная зудящая сыпь, состоящая из мелких приподнятых пятен с образованием... Прочитайте дополнительные сведения Ветрянка , особенно у детей, которые во время этих инфекций принимают аспирин. Ввиду повышенного риска развития синдрома Рейе аспирин детям принимать не рекомендуется, за исключением лечения болезни Кавасаки Болезнь Кавасаки Болезнь Кавасаки вызывает воспаление кровеносных сосудов по всему телу. Причина болезни Кавасаки неизвестна, но может быть связана с инфекцией. У детей, как правило, возникает повышение температуры... Прочитайте дополнительные сведения Болезнь Кавасаки . Теперь, когда аспирин применяется реже а ветрянка встречается менее часто из-за вакцинации, синдром Рейе в Соединенных Штатах Америки развивается лишь примерно у 2 детей в год. Синдром встречается главным образом у детей младше 18 лет. В США большинство случаев возникает поздней осенью и зимой.

Симптомы

Синдром Рейе значительно различается по тяжести. Синдром начинается с симптомов вирусной инфекции, такой как инфекция верхних дыхательных путей, грипп или иногда ветряная оспа. Через 5-7 дней у ребенка внезапно развивается очень сильная тошнота и рвота. В течение одного дня ребенок становится вялым (сонным), растерянным, дезориентированным и возбужденным. Причиной этих изменений психического состояния у ребенка является повышение давления в черепе (внутричерепного давления), и, в некоторых случаях, за ними следуют судорожные припадки Судорожные припадки у детей Судорожные припадки — это периодические нарушения электрической активности головного мозга, которые приводят к временной дисфункции головного мозга в той или иной степени. Когда у более взрослых... Прочитайте дополнительные сведения , кома Ступор и кома Ступор — это отсутствие реакций, из которого человека можно вывести только с применением энергичной физической стимуляции. Кома — это состояние отсутствия реакций, из которого человека нельзя... Прочитайте дополнительные сведения и смерть.

У некоторых детей нарушается функция печени, что может привести к проблемам со свертыванием крови, кровотечениям и накоплению аммиака в крови.

Диагностика

  • Лабораторные анализы и визуализирующие обследования

  • Биопсия печени

Врачи подозревают синдром Рейе у детей с внезапными изменениями психического состояния и рвотой.

Чтобы подтвердить диагноз синдрома Рейе и исключить другие заболевания, такие, как определенные наследственные нарушения обмена веществ, врачи проводят анализы крови и часто удаляют кусочек ткани печени с помощью небольшой иглы (биопсия печени Биопсия печени Врачи могут получить образец ткани печени во время диагностической операции, но чаще его получают посредством введения полой иглы через кожу человека в печень. Этот вид биопсии носит название... Прочитайте дополнительные сведения ). Проводится компьютерная томография Визуализирующие исследования Для подтверждения диагноза, предполагаемого на основании медицинского анамнеза и неврологического обследования, может понадобиться выполнение диагностических процедур. Электроэнцефалография... Прочитайте дополнительные сведения Визуализирующие исследования (КТ) или магнитно-резонансная томография Визуализирующие исследования Для подтверждения диагноза, предполагаемого на основании медицинского анамнеза и неврологического обследования, может понадобиться выполнение диагностических процедур. Электроэнцефалография... Прочитайте дополнительные сведения Визуализирующие исследования (МРТ) головы, а также спинномозговая пункция Спинномозговая пункция Для подтверждения диагноза, предполагаемого на основании медицинского анамнеза и неврологического обследования, может понадобиться выполнение диагностических процедур. Электроэнцефалография... Прочитайте дополнительные сведения Спинномозговая пункция для получения спинномозговой жидкости для дальнейшего анализа.

После того, как диагноз подтвержден, на основании симптомов и результатов анализа устанавливается уровень тяжести от I (низкая) до V (высокая).

Прогноз

Прогноз для ребенка зависит от продолжительности и тяжести поражения головного мозга, отмечалось ли прогрессирование заболевания в кому, от степени повышения давления на головной мозг и уровня аммиака в крови.

Риск смерти в целом составляет около 21%, но риск варьируется от менее чем 2% среди детей с легкой степенью болезни (I стадия) до более чем 80% среди детей в глубокой коме (стадия IV или V). Многие дети, которые выживают после острой фазы болезни, полностью выздоравливают. Однако дети, у которых наблюдались более тяжелые симптомы, позднее могут иметь признаки поражения головного мозга, например, умственную отсталость, эпилепсию или мышечную слабость. Также могут возникнуть аномальные мышечные движения или повреждение определенных нервов.

Синдром Рейе редко возникает у ребенка дважды.

Лечение

  • Меры по снижению давления на головной мозг

От синдрома Рейе нет никакого специального лечения.

Детей госпитализируют и помещают в отделение реанимации и интенсивной терапии Виды отделений Пациентов, которым необходим особый уход, могут поместить в специальные отделения. Отделения интенсивной терапии (ОИТ) предназначены для тяжелобольных пациентов. Это пациенты с внезапно появившимся... Прочитайте дополнительные сведения . Чтобы уменьшить отек и давление на головной мозг, в дыхательное горло может быть введена трубка (эндотрахеальная интубация), а также обеспечена более высокая частота дыхания (гипервентиляция), ограничен прием жидкости, поднято изголовье кровати и назначены лекарственные препараты (например, маннитол), которые способствуют выведению воды из организма. Также для поддержания нормального уровня сахара (глюкозы) в крови врачи назначают декстрозу. Иногда врачами для контроля повышенного давления в голову устанавливается монитор, измеряющий давление на головной мозг.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Просмотреть профессиональную версию
Просмотреть профессиональную версию
quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
НАВЕРХ