Болезнь Кавасаки вызывает воспаление кровеносных сосудов по всему телу.
Причина болезни Кавасаки неизвестна, но может быть связана с инфекцией.
У детей, как правило, возникает повышение температуры, сыпь и красный «земляничный» язык, у некоторых могут развиться осложнения со стороны сердца, которые в редких случаях являются фатальными.
Диагноз ставится на основании установленных критериев.
При своевременном лечении почти все дети выздоравливают.
Детям назначаются высокие дозы иммуноглобулина и аспирина.
Болезнь Кавасаки вызывает воспаление стенок кровеносных сосудов (васкулит) по всему телу. Воспаление кровеносных сосудов в сердце приводит к наиболее серьезным проблемам. Воспаление также может распространиться на другие органы, например, на поджелудочную железу и почки.
Возраст большинства детей с болезнью Кавасаки составляет от 1 до 5 лет, хотя она может поражать и младенцев, детей старшего возраста и подростков. У мальчиков эта болезнь возникает примерно в полтора раза чаще, чем у девочек. Болезнь встречается чаще среди детей японского происхождения.
По оценкам, каждый год в США наблюдается несколько тысяч случаев болезни Кавасаки. Болезнь Кавасаки отмечается круглый год, но чаще всего возникает весной и осенью.
Причина болезни Кавасаки неизвестна, но опыт свидетельствует о том, что аномальную реакцию иммунной системы у генетически предрасположенных детей вызывает вирус или другие инфекционные микроорганизмы.
Симптомы болезни Кавасаки
© Springer Science+Business Media
Болезнь начинается с повышения температуры (обычно выше 39 °C), которая поднимается и опускается в течение 1–3 недель. Температура ребенка не возвращается к норме, если только не применяются лекарственные препараты, снижающие температуру (например, ацетаминофен и ибупрофен). В течение одного-двух дней развивается покраснение глаз, но выделений не наблюдается.
В течение 5 дней на туловище, в области подгузника и на слизистых оболочках, например, на слизистой рта или влагалища, появляется красная сыпь (часто пятнами). Сыпь может быть похожей на аллергическую сыпь или на сыпь при кори или скарлатине. У ребенка красное горло, покрасневшие, сухие, потрескавшиеся губы и красный язык, чем-то похожий на землянику. Кроме того, ладони и ступни становятся красными или пурпурно-красными, а руки и ноги часто отекают.
Кожа на пальцах рук и ног начинает шелушиться примерно через 10 дней после начала болезни. Лимфатические узлы в области шеи часто воспаляются и становятся слегка болезненными. Болезнь может длиться от 2 до 12 недель или дольше.
Осложнения болезни Кавасаки
Если дети не получают лечения, могут развиваться проблемы с сердцем, обычно начинающиеся через 1–4 недели после начала заболевания. У некоторых детей развивается самая серьезная проблема с сердцем — выпячивание стенки коронарной артерии (аневризма коронарной артерии). Эти аневризмы могут разорваться или спровоцировать образование тромба, который может привести к сердечному приступу и внезапной смерти. Лечение существенно снижает риск осложнений со стороны сердца.
Другие проблемы могут включать болезненное воспаление тканей, окружающих головной мозг (менингит), ушей, глаз, печени, суставов, мочеиспускательного канала и желчного пузыря. Эти симптомы со временем проходят, не вызывая необратимого ущерба.
Диагностика болезни Кавасаки
Установленные критерии;
электрокардиография и ультразвуковое исследование сердца;
Лабораторные анализы
Врачи диагностируют болезнь Кавасаки, когда у ребенка наблюдаются, по крайней мере, 4 из 5 определенных симптомов (см. боковую панель Как диагностируется болезнь Кавасаки?).
Также проводятся анализы крови и посев крови, а также берут мазок из горла, чтобы исключить другие заболевания, которые вызывают аналогичные симптомы (например, корь, скарлатина и ювенильный идиопатический артрит, а также мультисистемный воспалительный синдром у детей [MIS-C]).
Часто необходимы консультации с врачами, которые специализируются на лечении детей с сердечными заболеваниями (детские кардиологи) или инфекционными заболеваниями.
После постановки диагноза болезни Кавасаки проводится электрокардиография (ЭКГ) и ультразвуковое исследование сердца (эхокардиография) для выявления аневризмы коронарных артерий, пропускающих кровь клапанов сердца, воспаления околосердечной сумки (перикардита) или воспаления сердечной мышцы (миокардита). Иногда аномалии появляются не сразу, так что эти обследования повторяются спустя 2-3 недели, 6-8 недель и 6-12 месяцев после начала симптомов. Если в результатах ЭКГ или эхокардиографии есть отклонения, может быть проведена нагрузочная проба. Если во время эхокардиографии видна аневризма, может потребоваться катетеризация сердца.
Лечение болезни Кавасаки
Высокие дозы иммуноглобулина и аспирина
Лечение болезни Кавасаки начинают в кратчайшие сроки. Лечение, которое проводится в течение первых 10 дней возникновения симптомов, значительно уменьшает риск поражения коронарных артерий и ускоряет разрешение лихорадки, сыпи и дискомфорта.
В течение 1-4 дней внутривенно вводятся высокие дозы иммуноглобулина и перорально принимаются высокие дозы аспирина. Как только у ребенка не будет температуры в течение 4–5 дней, дозу аспирина снижают, но лечение продолжается, по крайней мере, в течение 8 недель от начала болезни. Если аневризм коронарной артерии нет и признаки воспаления прошли, лечение аспирином можно прекратить. Однако детям с аномалиями коронарной артерии необходимо длительное лечение аспирином.
Поскольку применение аспирина при гриппе или ветрянке слегка увеличивает риск возникновения синдрома Рейе, детям, проходящим длительную терапию аспирином, врачи проводят ежегодную вакцинацию против гриппа. В соответствующем возрасте все дети также должны пройти вакцинацию против ветряной оспы (ветрянки). При возможном контакте ребенка с больными гриппом или ветрянкой, чтобы уменьшить риск развития синдрома Рейе, иногда вместо аспирина временно применяется дипиридамол.
Детей с большими аневризмами коронарной артерии могут лечить лекарственными препаратами, которые препятствуют свертыванию крови (антикоагулянты).
Прогноз при болезни Кавасаки
При лечении дети полностью выздоравливают, если не поражаются коронарные артерии. У детей с поражением коронарной артерии исход зависит от степени тяжести заболевания. Тем не менее, при раннем начале лечения в Соединенных Штатах Америки дети с болезнью Кавасаки почти не умирают.
Без лечения некоторые дети умирают. Среди умерших детей смерть почти всегда наступает в первые 6 месяцев, но может наступить и спустя 10 лет.
Примерно две трети аневризм проходят в течение 1 года. Большие аневризмы чаще остаются. Однако даже если аневризмы проходят, у детей повышен риск развития проблем с сердцем в зрелом возрасте.
