Проказа — это редкая хроническая инфекция, вызванная бактерией Mycobacterium leprae или Mycobacterium lepromatosis. В основном она приводит к поражению окончаний периферических нервов (нервных окончаний вне головного и спинного мозга), кожи, яичек, глаз, слизистых оболочек носа и горла.
Проказа варьируется от легкой (повреждение одного или нескольких кожных участков) до тяжелой формы (повреждение многих участков кожи и органов).
На коже проявляется сыпь и бугорки, поврежденные участки немеют, мышцы слабеют.
Диагноз ставится на основе симптомов и подтверждается биопсией и анализом поврежденной ткани.
Антибиотики могут остановить прогрессирование проказы и вылечить инфекцию, но они не могут вызвать обратное развитие поврежденных нервных окончаний или обезображенных черт.
Хотя проказа не очень заразное заболевание, она редко приводит к смерти и эффективно лечится при помощи антибиотиков, оно по-прежнему связано со значительной социальной стигматизацией. Больные с нелеченой проказой становятся заметно обезображенными и часто имеют значительную инвалидность, что приводит к тому, что другие люди долгое время боялись и избегали их. В результате больные проказой и члены их семьи часто переживают психологические и социальные проблемы.
В 2023 г. было зарегистрировано 182 815 новых случаев проказы по всему миру, при этом большая часть из них зарегистрирована в Индии, Бразилии и Индонезии.
В 2024 г. было зарегистрировано 205 новых случаев заболевания в Соединенных Штатах Америки. Многие из этих случаев произошли в Калифорнии, Флориде, на Гавайях, в Нью-Йорке, Техасе, Джорджии, Иллинойсе и Луизиане. Случаи заболевания проказой, наблюдающиеся в Соединенных Штатах Америки, часто возникают у людей в южных штатах, вступавших в непосредственный контакт с девятипоясными броненосцами, которые являются носителями бактерий Mycobacterium leprae. Большинство случаев заболевания проказой за пределами Соединенных Штатов Америки встречаются у людей, работавших или эмигрировавших из стран, где она широко распространена.
Проказа может развиться в любом возрасте. Пожилой возраст является фактором риска проказы, но инфекция, по-видимому, развивается чаще всего у людей в возрасте от 5 до 15 лет или старше 30 лет.
У большинства людей, инфицированных Mycobacterium leprae, проказа не развивается, потому что их иммунная система справляется с инфекцией. У тех людей, у кого действительно развивается проказа, возможно, существуют гены, которые вызывают предрасположенность к инфицированию во время контакта.
Передача проказы
Проказа передается от человека к человеку воздушно-капельным путем из носа или рта инфицированного человека, при вдохе или контакте со здоровым человеком.
Болезнь не распространяется при случайных или краткосрочных контактах. В отличие от распространенного мнения, проказа не передается при прикосновении к человеку с инфекцией.
Знаете ли Вы, что...
|
Броненосцы — это один из подтвержденных источников передачи, отличный от людей, но есть сообщения о наличии Mycobacterium leprae у красных белок на Британских островах. Природные инфекции проказы также были зарегистрированы у приматов в дикой природе (например, дикие шимпанзе, дымчатые мангабеи и яванские макаки), но неясно, могут ли эти животные передавать бактерии человеку.
Даже после контакта с бактерией у большинства людей проказа не развивается. Медицинские работники часто в течение многих лет работают с больными проказой, при этом инфекция у них не развивается.
Классификация проказы
Проказа может быть классифицирована по типу и количеству пораженных участков кожи:
Олигобациллярная: Пациенты с 5 или меньше пораженными участками кожи страдают олигобациллярной проказой. В образцах, взятых с таких участков, бактерии не распознаются.
Мультибациллярная: Пациенты с мультибациллярной проказой имеют 6 или более пораженных участков кожи, бактерии обнаруживаются в образце, взятом из пораженного участка их кожи или наблюдаются оба этих фактора.
Проказу также можно классифицировать на основе развивающихся симптомов и других признаков:
Туберкулоидная: Пациенты с туберкулоидным типом проказы, как правило, имеют несколько пораженных кожных участков (олигобациллярная форма). Заболевание протекает в более легкой форме, менее распространено и не так заразно.
Лепроматозная: Пациенты с лепроматозным типом проказы, как правило, имеют больше пораженных участков кожи (мультибациллярная форма) и тяжелую распространенную инфекцию нервов и других органов. Заболевание более заразное.
Пограничная: Пациенты с пограничным типом проказы имеют признаки туберкулоидного и лепроматозного типов проказы. Со временем этот тип может становиться менее симптоматическим, как туберкулоидный тип проказы, или более симптоматическим, как лепроматозный тип проказы.
В обеих классификациях тип проказы определяет следующее:
самочувствие больного в долгосрочной перспективе;
вероятные осложнения;
продолжительность антибактериального лечения.
Симптомы проказы
Из-за медленного размножения бактерий, вызывающих проказу, очень часто симптомы проявляются не позднее 1 года после инфицирования. В среднем симптомы могут проявляться от нескольких месяцев до 20 лет после инфицирования. После начала симптомов они прогрессируют медленно.
Проказа поражает в основном кожу и периферические нервы (нервы за пределами головного и спинного мозга). Появляется характерная сыпь и бугорки. Они не сопровождаются зудом. Инфекция нервных окончаний приводит к онемению кожи или слабости мышц на участках, которые иннервируют инфицированные нервные окончания.
Конкретные симптомы меняются в зависимости от типа проказы:
Туберкулоидная проказа: Появляется сыпь, состоящая из одного или нескольких плоских светлых участков с четкими приподнятыми краями. Участки сыпи немеют из-за бактериального повреждения нервных окончаний.
Лепроматозная проказа: На коже появляется множество мелких и крупных бугорков разных размеров и формы. Наблюдается больше участков онемения, чем при туберкулоидной проказе. Некоторые группы мышц могут ослабевать. Поражается большая часть поверхности кожи и многие части тела, включая почки, нос и яички. Люди могут терять ресницы и брови, или же их молочные железы могут увеличиваться.
Пограничная проказа: У людей наблюдаются симптомы как туберкулоидного, так и лепроматозного типов проказы. Без лечения пограничная проказа может стать менее тяжелой, напоминая туберкулоидную проказу, или становится более тяжелой и больше похожей на лепроматозную проказу.
Осложнения проказы
Самые тяжелые осложнения возникают из-за инфицирования периферических нервных окончаний, которое вызывает нарушение чувства осязания и соответствующей способности чувствовать боль и температуру. Люди с повреждениями периферических нервных окончаний могут неосознанно обжечься, порезаться или нанести себе вред. Повторные повреждения могут в итоге привести к утрате пальцев рук и ног. Кроме этого, повреждение периферических нервных окончаний может привести к слабости мышц, а впоследствии — к уродству. Например, ослабленные пальцы могут закручиваться внутрь (как лапа). Мышцы становятся слишком вялыми, чтобы сгибать стопы. Такое состояние называется отвислой стопой. Инфицированные нервные окончания могут достаточно увеличиваться, поэтому они прощупываются врачом во время физикального обследования.
Туберкулоидная проказа вызывает сыпь, состоящую из осветленных участков кожи с четко очерченными, приподнятыми границами. Участки сыпи немеют из-за бактериального повреждения нервов под ними.
Туберкулоидная проказа вызывает сыпь, состоящую из осветленных участков кожи с четко очерченными, приподнятыми границам
CNRI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
У этого человека проказа привела к потере части пальцев обеих рук.
У этого человека проказа привела к потере части пальцев обеих рук.
Изображение любезно предоставлено Артуром Е. Кайем (Arthur E. Kaye) через Библиотеку изображений общественного здравоохранения Центров по контролю и профилактике заболеваний.
У этого человека проказа вызвала распад хрящевых тканей носа.
У этого человека проказа вызвала распад хрящевых тканей носа.
Изображение любезно предоставлено д-ром Андре Ж. Лебрёном (Andre J. Lebrun) через Библиотеку изображений общественного здравоохранения Центров по контролю и профилактике заболеваний.
Туберкулоидная проказа вызывает сыпь, состоящую из осветленных участков кожи с четко очерченными, приподнятыми границами. Участки сыпи немеют из-за бактериального повреждения нервов под ними.
Туберкулоидная проказа вызывает сыпь, состоящую из осветленных участков кожи с четко очерченными, приподнятыми границам
CNRI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
У этого человека проказа привела к потере части пальцев обеих рук.
У этого человека проказа привела к потере части пальцев обеих рук.
Изображение любезно предоставлено Артуром Е. Кайем (Arthur E. Kaye) через Библиотеку изображений общественного здравоохранения Центров по контролю и профилактике заболеваний.
У этого человека проказа вызвала распад хрящевых тканей носа.
У этого человека проказа вызвала распад хрящевых тканей носа.
Изображение любезно предоставлено д-ром Андре Ж. Лебрёном (Andre J. Lebrun) через Библиотеку изображений общественного здравоохранения Центров по контролю и профилактике заболеваний.
Кожные инфекции могут приводить к отекам и появлению бугорков, что может особенно обезображивать лицо.
Поражения других участков тела:
Стопы: Развиваются болезненные открытые язвы на стопах, что делает ходьбу болезненной.
Нос: Повреждение носовых ходов приводит к хронической заложенности носа и кровотечениям. Если не лечить, может произойти полное разрушение хрящевых тканей носа.
Глаза: Повреждение глаз приводит к глаукоме или слепоте.
Половая функция: Мужчины, больные лепроматозной проказой, могут страдать от эректильной дисфункции (импотенции) и бесплодия. Инфекция может уменьшить количество тестостерона и сперматозоидов, вырабатываемых яичками.
Почки: Амилоидоз (накопление белков в таких органах, как сердце и почки) и почечная недостаточность иногда возникают при лепроматозной проказе.
Реакции на проказу
Во время течения нелеченой или даже леченой проказы иммунная система может реагировать и давать воспалительные реакции в различных частях организма.
Такая реакция может привести к жару и воспалительному процессу кожи, периферических нервных окончаний и реже, лимфатических узлов, суставов, яичек, почек, печени и глаз. Реакции могут также способствовать повреждению нервов. Кожа вокруг бугорков может опухать, становиться красной и болезненной. Бугорки могут превращаться в открытые раны (язвы).
Диагностика проказы
Исследование образца инфицированной кожи
Проказу можно заподозрить по симптомам пациента, таким, как характерная сыпь, которая не разрешается, увеличенные нервные окончания, потеря чувства осязания и деформации, вызванные ослаблением мышц. Но в США врачи могут не заподозрить проказу сразу, поскольку это редкое заболевание, и они могут быть не знакомы с его симптомами.
Исследование образца инфицированной кожи под микроскопом (биопсия) выполняют для подтверждения диагноза.
Может выполняться анализ образца методом полимеразной цепной реакции (ПЦР). При помощи этой методики создается множество копий гена, облегчая идентификацию бактериальной ДНК.
Анализы крови для измерения антител к бактериям Mycobacterium leprae обладают ограниченной пользой, поскольку антитела не всегда присутствуют у каждого инфицированного человека. (Антитела вырабатываются иммунной системой для защиты организма от определенных видов атак, например, со стороны бактерий проказы).
Лечение проказы
Антибиотики
Антибиотики могут остановить прогрессирование проказы, но не могут вызвать обратное развитие поврежденных нервных окончаний или обезображенных черт. Таким образом, ранняя диагностика и лечение очень важны.
Поскольку бактерии проказы развивают устойчивость к антибиотикам при использовании в виде монотерапии, врачи назначают более одного антибиотика.
Из-за сложности устранения бактерий прием антибиотиков продолжается в течение длительного времени. В зависимости от тяжести инфекции антибиотики принимают в течение периода от 6 до 12 месяцев, а иногда и до 2 лет.
Выбор антибиотика зависит от типа проказы. Все они принимаются внутрь (перорально):
Мультибациллярная: В Соединенных Штатах Америки взрослые пациенты получают рифампин, миноциклин и моксифлоксацин один раз в месяц в течение 24 месяцев. В других странах мира взрослые пациенты получают рифампин и клофазимин один раз в месяц под надзором медицинского работника, а дапсон в сочетании с клофазимином один раз в день самостоятельно. Эту схему продолжают в течение 12 месяцев.
Олигобациллярная: В Соединенных Штатах Америки взрослые пациенты получают рифампин, моксифлоксацин и миноциклин один раз в месяц в течение 24 месяцев. В других странах мира взрослые пациенты получают рифампин и клофазимин один раз в месяц под надзором и самостоятельно принимают дапсон и клофазимин один раз в день в течение 6 месяцев.
Дапсон стоит относительно недорого и в целом безопасен в использовании. В некоторых случаях он вызывает аллергическую сыпь и анемию.
Рифампин еще более эффективен, чем дапсон. К его самым тяжелым побочным эффектам относится повреждение печени и гриппоподобные симптомы и изредка почечная недостаточность.
Клофазимин совершенно безопасен. Основным побочным эффектом является временная пигментация кожи, которая может разрешиться только через несколько месяцев.
Миноциклин является эффективным антибиотиком для лечения проказы и применяется в основном в США. Основным побочным эффектом является изменение цвета кожи, в том числе серо-черная пигментация пораженных участков, а также изменение цвета языка, губ и десен.
Моксифлоксацин является еще одним эффективным антибиотиком для лечения проказы и в основном используется в США. Основным побочным эффектом являются проблемы с сухожилиями, которые включают тендинит и разрыв сухожилия, чаще всего поражающие ахиллово сухожилие (сухожилия выше пятки).
Реакции проказы лечат пероральными стероидами (иногда называемыми кортикостероидами или глюкокортикоидами). При легком воспалении кожи не требуется никакого лечения.
Профилактика проказы
Из-за низкой заразности проказы риск ее распространения невысокий. Заразной может быть только нелеченая лепроматозная форма проказы, хотя даже в таких случаях инфекция распространяется нелегко. После начала лечения проказа перестает распространяться.
Лучший способ предотвратить развитие проказы:
избегать контакта с биологическими жидкостями (включая вдыхание капель) и сыпью инфицированных людей;
избегать контакта с броненосцами.
Людям, которые проживают в одном доме или тесно контактируют с больными проказой и достигли возраста 2 лет, в качестве профилактического лечения может быть назначена однократная доза антибиотика рифампина. Этот лекарственный препарат назначается только после того, как врачи исключили проказу и туберкулез (ТБ) и установили, что у людей нет других проблем, которые бы препятствовали приему лекарственного препарата.
Вакцина БЦЖ (бацилла Кальметта-Жерена), которая используется для профилактики ТБ, в некотором смысле защищает от проказы, но ее нечасто используют для профилактики проказы.
