Хронический кожно-слизистый кандидоз, наследственный иммунодефицит, проявляется в виде стойких или рецидивирующих инфекций, вызываемых возбудителем рода Candida (грибок) из-за нарушения функции Т-клеток (тип лейкоцитов).
Хронический кожно-слизистый кандидоз вызывает частые или хронические грибковые инфекции рта, кожи волосистой части головы, кожи других частей тела и ногтей.
Для диагностики заболевания врачи исследуют образец из инфицированного участка под микроскопом и делают анализы крови на характерные мутации, вызывающие иммунодефицит.
Противогрибковые препараты обычно контролируют инфекцию, но их приходится принимать в течение длительного времени.
(См. также Общие сведения об иммунодефицитах).
Из-за нарушения функции Т-клеток (один из видов лейкоцитов) снижается способность организма бороться с грибковыми инфекциями, в том числе с инфекциями, вызванными дрожжевым грибком Candida (кандидоз). Если функция остальных компонентов иммунной системы (таких как антитела) не нарушена, организм может быть в состоянии по-прежнему бороться против других инфекций. Однако у некоторых лиц с этим заболеванием функция антител также нарушается, что приводит к повышенной предрасположенности таких пациентов к другим инфекциям.
Причиной хронического кожно-слизистого кандидоза является мутация в конкретных генах. В зависимости от локализации мутации в генах, для развития заболевания должны присутствовать одна или две мутации (по одной от каждого родителя).
Симптомы хронического кожно-слизистого кандидоза
У лиц с хроническим кожно-слизистым кандидозом кандидозные инфекции появляются и рецидивируют или персистируют в организме, причем первый случай заболевания обычно происходит в раннем детстве, но иногда и в раннем взрослом возрасте.
Грибок может вызвать инфекции полости рта (кандидозный стоматит) и инфекции волосистой части головы, кожи и ногтей. Инфекция также может затронуть слизистые оболочки полости рта, пищевода, желудочно-кишечного тракта, век и влагалища (кандидоз влагалища).
У новорожденных первым симптомом часто является трудноизлечимый кандидозный стоматит, опрелости или оба состояния. Степень тяжести может быть различной.
Хронический кожно-слизистый кандидоз может привести к утолщению, растрескиванию и обесцвечиванию одного или нескольких ногтей. Лицо и кожу головы может покрыть уродующая сыпь. Сыпь покрыта толстыми корками и может сочиться гноем. На голове сыпь может вызвать выпадение волос.
Изображение любезно предоставлено Центром по контролю заболеваний (CDC)/Шерри Бринкман (Sherry Brinkman) через библиотеку изображений общественного здравоохранения Центров по контролю и профилактике заболеваний.
Изображение предоставлено доктором Томасом Хабифом.
Изображение предоставлено д-ром Кристле Линч.
Изображение любезно предоставлено Центром по контролю заболеваний (CDC)/Шерри Бринкман (Sherry Brinkman) через библиотеку изображений общественного здравоохранения Центров по контролю и профилактике заболеваний.
Изображение предоставлено доктором Томасом Хабифом.
Изображение предоставлено д-ром Кристле Линч.
Обычно это заболевание является хроническим, но оно не влияет на продолжительность жизни.
У многих пациентов также развиваются:
эндокринные расстройства, такие как снижение функции паращитовидных желез (гипопаратиреоз), диабет или снижение функции надпочечников (болезнь Аддисона);
аутоиммунные расстройства (нарушение функции иммунной системы, которая атакует собственные ткани организма), такие как болезнь Грейвса.
Диагностика хронического кожно-слизистого кандидоза
Микроскопическое исследование образца из зараженного участка;
иногда генетический анализ.
Врачи подозревают наличие инфекции Candida, когда у пациентов часто возникают инфекции полости рта, кожи волосистой части головы, кожи других частей тела и ногтей с характерными кожными проявлениями. Инфекцию Candida в качестве причины заболевания можно подтвердить, исследовав под микроскопом взятый из зараженного участка образец и обнаружив в нем дрожжеподобные грибы.
Поскольку у пациентов без иммунодефицита также периодически возникают инфекции Candida, врачи исключают распространенные факторы риска развития инфекции Candida, такие как диабет или недавнее использование антибиотиков. Если у пациента с частыми инфекциями Candida отсутствуют факторы риска инфекций Candida, наиболее вероятным диагнозом будет хронический кожно-слизистый кандидоз.
Анализы крови для проверки конкретной генетической мутации могут подтвердить диагноз.
Лечение хронического кожно-слизистого кандидоза
Противогрибковые препараты
В некоторых случаях иммуноглобулин
Обычно хронический кожно-слизистый кандидоз можно контролировать, нанося на кожу противогрибковый препарат. Если инфекции не проходят, их можно эффективно лечить пероральным приемом флуконазола или другого аналогичного противогрибкового препарата. Возможно, принимать препараты придется в течение долгого времени.
Иногда назначается иммуноглобулин (антитела, полученные из крови людей с нормальной иммунной системой). Он может вводиться в вену (внутривенно) один раз в месяц или под кожу (подкожно) один раз в неделю или один раз в месяц.
При необходимости проводят лечение эндокринных и аутоиммунных расстройств.
Трансплантация стволовых клеток применялась у немногих людей с определенными генетическими мутациями; однако, трансплантация нечасто используется у людей с хроническим кандидозом слизистых оболочек.
Дополнительная информация
Могут быть полезны перечисленные ниже ресурсы на английском языке. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этого ресурса.
Фонд в поддержку лечения иммунодефицитов: Прочие первичные клеточные иммунодефициты: Общая информация о хроническом кожно-слизистом кандидозе и других первичных клеточных иммунодефицитах, включая информацию о диагностике и лечении
