Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Псевдогипоальдостеронизм I типа

Авторы:

L. Aimee Hechanova

, MD, Texas Tech University Health Sciences Center, El Paso

Полный пересмотр/редакция май 2022
Просмотреть профессиональную версию

Псевдогипоальдостеронизм I типа — это редкое наследственное заболевание, при котором почечными канальцами удерживается слишком много калия и выводится слишком много натрия и воды, что приводит к пониженному артериальному давлению.

Существует два типа псевдогипоальдостеронизма:

  • Тип I подразделяется на 2 подтипа и характеризуется низким артериальным давлением

  • Тип II встречается очень редко (здесь не обсуждается)

Псевдогипоальдостеронизм I типа может быть вызван двумя различными мутациями гена. При обоих типах организм не реагирует на гормон альдостерон, что приводит к выведению слишком большого количества натрия и воды. Тем не менее, эти два типа разные. При одном типе избыток натрия из организма выводится только через почки. При другом, более тяжелом типе, избыток соли также выводится посредством потоотделения и через другие органы.

  • Обезвоживание, которое может стать причиной тошноты и рвоты

  • Утомляемость

  • Мышечная слабость

  • Низкое артериальное давление, иногда с головокружением и обмороком

Выведение натрия с потом может стать причиной очень мелкой красной сыпи.

При менее тяжелой форме может проявляться меньше симптомов, помимо пониженного артериального давления. В этом случае расстройство может исчезнуть по мере взросления детей.

Диагностика псевдогипоальдостеронизма I типа

  • Измерение артериального давления

  • Анализы мочи и крови

Помимо измерения артериального давления, врачи измеряют количество натрия и калия в моче и крови. Кроме того, можно сделать анализ крови на гормоны, регулирующие уровень натрия в крови и, тем самым, влияющие на артериальное давление (ренин и альдостерон).

Помимо этого, можно провести генетический анализ.

Лечение псевдогипоальдостеронизма I типа

  • Диета с высоким содержанием соли

Лечение заключается в потреблении большого количества соленой пищи (в соли содержится натрий). Иногда пациентам необходимо принимать флудрокортизон, препарат, который помогает почкам удерживать натрий и воду.

Дополнительная информация

Ниже приведен ресурс на английском языке, который может быть полезным. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этого ресурса.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Просмотреть профессиональную версию
Просмотреть профессиональную версию
quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
НАВЕРХ