Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation
Загрузка

Псевдогипоальдостеронизм I типа

Авторы:

L. Aimee Hechanova

, MD, Texas Tech University

Последний полный пересмотр/исправление фев 2019| Последнее изменение содержания фев 2019
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии

Псевдогипоальдостеронизм I типа — это редкое наследственное заболевание, при котором почечными канальцами удерживается слишком много калия и выводится слишком много натрия и воды, что приводит к пониженному артериальному давлению.

Существует два типа псевдогипоальдостеронизма:

  • Тип I подразделяется на 2 подтипа и характеризуется низким артериальным давлением

  • Тип II встречается очень редко (здесь не обсуждается)

Псевдогипоальдостеронизм I типа может быть вызван двумя различными мутациями гена. При обоих типах организм не реагирует на гормон альдостерон, что приводит к выведению слишком большого количества натрия и воды. Тем не менее, эти два типа разные. При одном типе избыток натрия из организма выводится только через почки. При другом, более тяжелом типе, избыток соли также выводится посредством потоотделения и через другие органы.

У детей с тяжелой формой могут быть симптомы, похожие на симптомы кистозного фиброза (например, частые инфекции дыхательных путей). У них может быть:

  • Обезвоживание, которое может стать причиной тошноты и рвоты

  • Утомляемость

  • Мышечная слабость

  • Низкое артериальное давление, иногда с головокружением и обмороком

Выведение натрия с потом может стать причиной очень мелкой красной сыпи.

При менее тяжелой форме может проявляться меньше симптомов, помимо пониженного артериального давления. В этом случае расстройство может исчезнуть по мере взросления детей.

Диагностика

  • Измерение артериального давления

  • Анализы мочи и крови

Помимо измерения артериального давления, врачи измеряют количество натрия и калия в моче и крови. Кроме того, можно сделать анализ крови на гормоны, регулирующие уровень натрия в крови и, тем самым, влияющие на артериальное давление (ренин и альдостерон).

Помимо этого, можно провести генетический анализ.

Лечение

  • Диета с высоким содержанием соли

Лечение заключается в потреблении большого количества соленой пищи (в соли содержится натрий). Иногда пациентам необходимо принимать флудрокортизон, препарат, который помогает почкам удерживать натрий и воду.

Дополнительная информация

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии

Также интересно

Видео

Посмотреть все
Ударно-волновая литотрипсия
Видео
Ударно-волновая литотрипсия
При ударно-волновой литотрипсии для дробления камней в почках используются звуковые волны, после чего камни выводятся с мочой. Человек лежит...
3D модель
Посмотреть все
Почечные артерии
3D модель
Почечные артерии

Последнее

НАВЕРХ