Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Почечный канальцевый ацидоз (ПКА)

Авторы:

L. Aimee Hechanova

, MD, Texas Tech University Health Sciences Center, El Paso

Медицинский обзор май 2022
Просмотреть профессиональную версию
Ресурсы по теме

При почечном канальцевом ацидозе происходит нарушение функции почечных канальцев, в результате чего в крови образуется излишнее количество кислоты.

Для нормального функционирования необходимо поддерживать в организме баланс кислоты и щелочи (в частности, бикарбоната). В норме при расщеплении пищи образуются кислоты, которые циркулируют в крови. Кислоты удаляются почками из крови и выводятся с мочой. В основном эта функция реализуется почечными канальцами Введение в заболевания почечных канальцев В почках происходит фильтрация и очистка крови. Кроме того, почки поддерживают в организме баланс воды, электролитов (таких как натрий, калий, бикарбонаты и хлориды), а также питательных веществ... Прочитайте дополнительные сведения . При почечном канальцевом ацидозе происходит одно их двух возможных нарушений функции почечных канальцев, что приводит к повышению количества кислоты в крови (метаболический ацидоз Ацидоз Ацидоз вызван повышенной выработкой кислоты, накапливающейся в крови, или чрезмерной потерей бикарбоната из крови (метаболический ацидоз), или накоплением большого количества углекислого газа... Прочитайте дополнительные сведения ):

  • Выводится слишком малое количество кислот, образуемых в организме, поэтому уровень кислоты в крови повышается.

  • Реабсорбируется слишком малое количество бикарбоната, который фильтруется через почечные канальцы, поэтому с мочой выводится слишком большое количество бикарбоната.

При почечном канальцевом ацидозе также нарушается баланс электролитов. Почечный канальцевый ацидоз может стать причиной следующих проблем:

Почечный канальцевый ацидоз у детей может быть необратимым наследственным заболеванием. Тем не менее, он может проявляться в виде периодически повторяющегося состояния у людей, имеющих другие заболевания, такие как сахарный диабет Сахарный диабет (СД) Сахарный диабет — заболевание, при котором уровень сахара (глюкозы) в крови слишком высок, потому что организм не вырабатывает достаточного количества инсулина либо не может эффективно использовать... Прочитайте дополнительные сведения , серповидноклеточная анемия Серповидноклеточная анемия Серповидноклеточная анемия — это наследственная генетическая аномалия строения гемоглобина (переносящий кислород белок, содержащийся в эритроцитах), характеризующаяся наличием эритроцитов серповидной... Прочитайте дополнительные сведения Серповидноклеточная анемия или аутоиммунная болезнь (например, системная красная волчанка Системная красная волчанка (СКВ) Системная красная волчанка — хроническое аутоиммунное воспалительное заболевание соединительной ткани, которое может поражать суставы, почки, кожу, слизистые оболочки и стенки кровеносных сосудов... Прочитайте дополнительные сведения Системная красная волчанка (СКВ) [СКВ или волчанка]). Почечный канальцевый ацидоз также может быть временным состоянием, вызванным закупоркой мочевыводящих путей Непроходимость мочевыводящих путей Непроходимость мочевыводящих путей — это закупорка, препятствующая прохождению мочи по своему обычному пути (по мочевыводящих путям), включая почки, мочеточники, мочевой пузырь и мочеиспускательный... Прочитайте дополнительные сведения или воздействием таких препаратов, как ацетазоламид, амфотерицин В, ингибиторы ангиотензин-превращающего фермента II (АПФ), блокаторы рецепторов ангиотензина (БРА) и диуретики, которые удерживают в организме калий (так называемые калийсберегающие диуретики).

Существует четыре типа почечного канальцевого ацидоза (с 1 по 4). Типы заболевания различаются по специфической патологии функции почек, которая становится причиной ацидоза. Все четыре типа встречаются редко, однако 4-й тип является наиболее частым из них, а 3-й тип встречается крайне редко.

Таблица

Симптомы почечного канальцевого ацидоза

У многих людей симптомы отсутствуют. У других людей симптомы появляются только после длительного течения заболевания. Какие именно симптомы появятся в конечном итоге, зависит от типа почечного канальцевого ацидоза.

Тип 1 и 2

При понижении уровня калия в крови, как это происходит при 1-м и 2-м типе заболевания, могут возникнуть неврологические расстройства, в том числе мышечная слабость, замедление рефлексов и даже паралич. При 1-м типе заболевания могут образоваться камни в почках Камни в мочевыводящих путях Камни (конкременты) — это твердые образования, которые могут появиться в мочевыводящих путях, вызывая боль, кровотечение или инфекцию, либо могут заблокировать отток мочи. Крошечные камни могут... Прочитайте дополнительные сведения Камни в мочевыводящих путях , вызывая повреждение клеток почек, а в некоторых случаях хроническую болезнь почек Хроническая болезнь почек Хроническая болезнь почек — это медленно прогрессирующее (от нескольких месяцев до нескольких лет) ухудшение способности почек фильтровать метаболические продукты жизнедеятельности, поступающие... Прочитайте дополнительные сведения . При 2-м и иногда 1-м типе у взрослых может возникать боль в костях и остеомаляция, а у детей — рахит.

Тип 4

При 4-м типе заболевания уровень калия, как правило, повышается, хотя этот уровень редко повышается до такого показателя, чтобы стать причиной симптомов. Если уровень станет слишком высоким, может возникнуть нерегулярное сердцебиение и паралич мышц.

Диагностика почечного канальцевого ацидоза

  • Анализы крови

  • Анализы мочи

Врач предполагает диагноз 1 или 2 типа почечного канальцевого ацидоза, если у человека присутствуют определенные характерные симптомы (мышечная слабость и замедление рефлексов), и когда результаты анализов показывают высокое содержание кислоты и низкое содержание бикарбоната и калия в крови.

Подозрения на почечный канальцевый ацидоз 4-го типа обычно возникают при высоком содержании калия в крови одновременно с высоким содержанием кислоты и низким содержанием бикарбоната. Анализы мочи и другие анализы способствуют определению типа почечного канальцевого ацидоза.

Лечение почечного канальцевого ацидоза

  • Ежедневное потребление жидкости с бикарбонатом натрия

Лечение зависит от типа заболевания.

Тип 1 и 2

Лечение заболевания 1-го и 2-го типа происходит путем ежедневного приема раствора бикарбоната натрия (пищевой соды) для нейтрализации кислоты, которая вырабатывается из пищи. Это лечение снимает симптомы и предотвращает развитие почечной недостаточности и заболевания костей или не допускает усугубления этих нарушений. Имеются другие специально приготовленные растворы, а также может потребоваться прием калия в виде пищевой добавки.

Тип 4

При 4-м типе ацидоз настолько незначителен, что бикарбонат может не потребоваться. Высокие уровни калия в крови, как правило, можно сдерживать путем ограничения употребления пищи, содержащей калий, избегая обезвоживания, принимая диуретики, которые увеличивают потерю калия, и путем подбора препаратов и коррекции их дозы.

Дополнительная информация

Ниже приведен ресурс на английском языке, который может быть полезным. Обратите внимание, что составители СПРАВОЧНИКА не несут ответственности за содержание этого ресурса.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Просмотреть профессиональную версию
Просмотреть профессиональную версию
quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
НАВЕРХ