Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Лимфангиолейомиоматоз

Авторы:

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Последний полный пересмотр/исправление сен 2019| Последнее изменение содержания сен 2019
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии

Лимфангиолейомиоматоз (ЛАМ) — редкое, медленно прогрессирующее разрастание клеток гладких мышц повсюду в легких.

Лимфангиолейомиоматоз (ЛАМ) встречается редко. Оно возникает только у женщин, как правило, у женщин в возрасте от 20 до 40 лет. Причина неизвестна.

У женщин, страдающих этим заболеванием, как правило, имеется одышка. Иногда также могут возникать кашель, боли в груди и кашель с кровью (кровохарканье). Симптомы могут усугубляться во время беременности. В некоторых случаях первым признаком заболевания является спадение легкого (пневмоторакс Пневмоторакс Пневмоторакс — наличие воздуха между двумя слоями плевры (тонкой, прозрачной, двухслойной мембраны, покрывающей легкие и выстилающей изнутри грудную стенку), что приводит к частичному или полному... Прочитайте дополнительные сведения Пневмоторакс ) без видимых причин. Иногда в мешке, покрывающем легкие (плевре), накапливается жидкость.

Обычно заболевание прогрессирует медленно, но в конечном итоге функция легких ухудшается и переходит в дыхательную недостаточность Дыхательная недостаточность Дыхательная недостаточность — это состояние, при котором уровень кислорода в крови становится опасно низким или уровень углекислого газа в крови — опасно высоким. К дыхательной недостаточности... Прочитайте дополнительные сведения . Скорость прогрессирования колеблется в широких пределах, но может ускорятся во время беременности.

Диагностика лимфангиолейомиоматоза

  • Рентгенологическое исследование и компьютерная томография органов грудной клетки

  • Анализ крови

Для постановки диагноза лимфангиолейомиоматоза обычно необходимы данные рентгенологического исследования органов грудной клетки и компьютерной томографии (КТ).

Часто проводится анализ крови, измеряющий уровень фактора роста эндотелия сосудов D (VEGF-D). Уровни VEGF-D у женщин с ЛАМ обычно повышены.

Если результаты визуализирующих исследований и анализов крови не дают достаточных данных, врачи могут брать кусочки легочной ткани для проведения исследования под микроскопом (биопсия легких).

Лечение лимфангиолейомиоматоза

  • Сиролимус

  • Трансплантация легких

Имеется информация о том, что у больных с лимфангиолейомиоматозом снижение функции легких замедляет сиролимус, лекарственный препарат, который обычно используют для угнетения иммунной системы после трансплантации почки.

Дополнительная информация

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS

Проверьте свои знания

Асбестоз
Асбестоз представляет собой обширное рубцевание легочной ткани в результате вдыхания асбестовой пыли. Что из перечисленного ниже является причиной наибольшего числа случаев рака легких среди людей с асбестозом?
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ