(См. также Общие сведения об идиопатических интерстициальных пневмониях Обзор идиопатических интерстициальных пневмоний Идиопатические интерстициальные пневмонии представляют собой интерстициальные заболевания легких, которые не имеют известной причины, имеют некоторую схожесть симптомов и поражают легкие сходным... Прочитайте дополнительные сведения ).
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса может поражать и другие органы (например, гипофиз, кости и лимфатические узлы), а также легкие. Причина неизвестна, и расстройство встречается редко. Оно возникает почти исключительно у белых в возрасте от 20 до 40 лет, которые курят сигареты. Легочной гистиоцитоз из клеток Лангерганса начинается с инфильтрации легких гистиоцитами, представляющими собой клетки, удаляющие инородные материалы, и в меньшей степени эозинофилами — клетками, обычно вовлеченными в аллергические реакции.
Симптомы
Около 15 % людей не отмечают симптомов, и расстройство впервые распознается при проведении визуализирующего исследования грудной клетки по другой причине. У остальных развивается кашель, одышка, лихорадка, боль в груди, которая усиливается при глубоком дыхании, утомляемость и потеря веса. Пневмоторакс Пневмоторакс Пневмоторакс — наличие воздуха между двумя слоями плевры (тонкой, прозрачной, двухслойной мембраны, покрывающей легкие и выстилающей изнутри грудную стенку), что приводит к частичному или полному... Прочитайте дополнительные сведения 
(спавшееся легкое) является частым осложнением из-за разрыва легочной кисты. Он возникает у 10–25 % людей с легочным гистиоцитозом из клеток Лангерганса и может быть причиной развития первых симптомов. Рубцевание делает легкие менее эластичными и ухудшает их способность переносить кислород в кровь и из нее. У некоторых людей развивается кашель с кровью (кровохарканье).
У некоторых людей имеются боли в некоторых частях кости или патологический перелом кости (перелом, который происходит в результате лишь незначительной травмы из-за того, что кость была истончена заболеванием). Когда гистиоциты также поражают гипофиз в головном мозге, у небольшого количества людей развивается центральный несахарный диабет Центральный несахарный диабет Центральный несахарный диабет — это недостаточность гормона вазопрессина (антидиуретического гормона), который вызывает повышенную выработку очень разведенной мочи (полиурия). Центральный несахарный... Прочитайте дополнительные сведения . У человека вырабатывается чрезмерное количество разбавленной мочи. Люди с центральным несахарным диабетом, вероятно, имеют худший прогноз, чем те, у кого он отсутствует.
Диагностика
Рентгенологические исследования грудной клетки выявляют узелки, небольшие тонкостенные кисты легкого и другие изменения, характерные для легочного гистиоцитоза из клеток Лангерганса. Компьютерная томография (КТ) может показать эти изменения достаточно подробно, чтобы поставить диагноз. Исследование функции внешнего дыхания Исследование функции внешнего дыхания (ИФВД) Исследование функции внешнего дыхания определяет способность легких удерживать воздух, перемещать воздух внутрь и наружу и поглощать кислород. Исследование функции внешнего дыхания лучше подходит... Прочитайте дополнительные сведения 
показывает, что объем воздуха, который могут удерживать легкие, ниже нормы.
Если по результатам компьютерной томографии (КТ) диагноз не установлен, требуется биопсия.
На рентгенограммах костей можно увидеть, что они также поражены.
Лечение
Половина людей могут прожить более 12 лет после постановки диагноза. Смерть обычно наступает в результате дыхательной недостаточности Дыхательная недостаточность Дыхательная недостаточность — это состояние, при котором уровень кислорода в крови становится опасно низким или уровень углекислого газа в крови — опасно высоким. К дыхательной недостаточности... Прочитайте дополнительные сведения или легочного сердца Легочное сердце Легочное сердце — расширение и утолщение правого желудочка сердца в результате сопутствующего заболевания легких, которое является причиной легочной гипертензии (высокого давления в легких)... Прочитайте дополнительные сведения . Людям с легочным гистиоцитозом из клеток Лангерганса необходимо бросить курить. Когда люди прекращают курить Отказ от курения Несмотря на то, что бросить курить часто очень трудно, отказ от курения — самое важное, что могут сделать курильщики для своего здоровья. Отказ от курения приносит непосредственную пользу для... Прочитайте дополнительные сведения , улучшение наступает примерно в трети случаев.
Легочной гистиоцитоз из клеток Лангерганса можно лечить кортикостероидами и/или иммунодепрессантами, такими как циклофосфамид, хотя ни один из методов лечения не обеспечивает явного терапевтического преимущества.
