Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation
Загрузка

Легочной гистиоцитоз из клеток Лангерганса

(эозинофильная гранулема; легочной гранулематоз X; легочной гистиоцитоз Х; легочной гранулематоз из клеток Лангерганса; гистиоцитоз)

Авторы:

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Последний полный пересмотр/исправление сен 2019| Последнее изменение содержания сен 2019
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии

Легочной гистиоцитоз из клеток Лангерганса — это заболевание, при котором клетки, называемые «гистиоцитами» и «эозинофилами» (разновидности лейкоцитов), размножаются в легких, часто вызывая рубцевание.

  • Пациенты могут не отмечать симптомов либо могут отмечать кашель и затрудненное дыхание.

  • Для постановки диагноза требуется компьютерная томография и иногда анализ образца легочной ткани (биопсия).

  • Неизвестно, какие методы лечения помогают и помогают ли вообще, но может помочь отказ от курения.

Гистиоцитоз из клеток Лангерганса может поражать и другие органы (например, гипофиз, кости и лимфатические узлы), а также легкие. Причина неизвестна, и расстройство встречается редко. Оно возникает почти исключительно у белых в возрасте от 20 до 40 лет, которые курят сигареты. Легочной гистиоцитоз из клеток Лангерганса начинается с инфильтрации легких гистиоцитами, представляющими собой клетки, удаляющие инородные материалы, и в меньшей степени эозинофилами — клетками, обычно вовлеченными в аллергические реакции.

Симптомы

Около 15% людей не отмечают симптомов, и расстройство впервые распознается при проведении визуализирующего исследования грудной клетки по другой причине. У остальных развивается кашель, одышка, лихорадка, боль в груди, которая усиливается при глубоком дыхании, утомляемость и потеря веса. Пневмоторакс (спавшееся легкое) является частым осложнением из-за разрыва легочной кисты. Он возникает у 10–25% людей с легочным гистиоцитозом из клеток Лангерганса и может быть причиной развития первых симптомов. Рубцевание делает легкие менее эластичными и ухудшает их способность переносить кислород в кровь и из нее. У некоторых людей развивается кашель с кровью (кровохарканье).

У некоторых людей имеются боли в некоторых частях кости или патологический перелом кости (перелом, который происходит в результате лишь незначительной травмы из-за того, что кость была истончена заболеванием). Когда гистиоциты также поражают гипофиз в головном мозге, у небольшого количества людей развивается центральный несахарный диабет. У человека вырабатывается чрезмерное количество разбавленной мочи. Люди с центральным несахарным диабетом, вероятно, имеют худший прогноз, чем те, у кого он отсутствует.

Диагностика:

  • рентгенологическое исследование и компьютерная томография органов грудной клетки.

Рентгенологические исследования грудной клетки выявляют узелки, небольшие тонкостенные кисты легкого и другие изменения, характерные для легочного гистиоцитоза из клеток Лангерганса. Компьютерная томография (КТ) может показать эти изменения достаточно подробно, чтобы поставить диагноз. Исследование функции внешнего дыхания показывает, что объем воздуха, который могут удерживать легкие, ниже нормы.

Если по результатам компьютерной томографии (КТ) диагноз не установлен, требуется биопсия.

На рентгенограммах костей можно увидеть, что они также поражены.

Лечение:

  • отказ от курения;

  • кортикостероиды или иммунодепрессанты.

Половина людей могут прожить более 12 лет после постановки диагноза. Смерть обычно наступает в результате дыхательной недостаточности или легочного сердца. Людям с легочным гистиоцитозом из клеток Лангерганса необходимо бросить курить. Когда люди прекращают курить, улучшение наступает примерно в трети случаев.

Легочной гистиоцитоз из клеток Лангерганса можно лечить кортикостероидами и/или иммунодепрессантами, такими как циклофосфамид, хотя ни один из методов лечения не обеспечивает явного терапевтического преимущества.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите

Также интересно

Видео

Посмотреть все
Газообмен между альвеолами и капиллярами
Видео
Газообмен между альвеолами и капиллярами
Функцией дыхательной системы является насыщение крови кислородом и выведение углекислого газа. Микроскопически тонкие стенки альвеол позволяют...
3D модель
Посмотреть все
Плевральный выпот
3D модель
Плевральный выпот

Последнее

НАВЕРХ