Легочной гистиоцитоз из клеток Лангерганса
(эозинофильная гранулема; легочной гранулематоз X; легочной гистиоцитоз Х; легочной гранулематоз из клеток Лангерганса; гистиоцитоз)
Гистиоцитоз из клеток Лангерганса может поражать и другие органы (например, гипофиз, кости и лимфатические узлы), а также легкие. Причина неизвестна, и расстройство встречается редко. Оно возникает почти исключительно у белых в возрасте от 20 до 40 лет, которые курят сигареты. Легочной гистиоцитоз из клеток Лангерганса начинается с инфильтрации легких гистиоцитами, представляющими собой клетки, удаляющие инородные материалы, и в меньшей степени эозинофилами — клетками, обычно вовлеченными в аллергические реакции.
Симптомы
Около 15% людей не отмечают симптомов, и расстройство впервые распознается при проведении визуализирующего исследования грудной клетки по другой причине. У остальных развивается кашель, одышка, лихорадка, боль в груди, которая усиливается при глубоком дыхании, утомляемость и потеря веса. Пневмоторакс (спавшееся легкое) является частым осложнением из-за разрыва легочной кисты. Он возникает у 10–25% людей с легочным гистиоцитозом из клеток Лангерганса и может быть причиной развития первых симптомов. Рубцевание делает легкие менее эластичными и ухудшает их способность переносить кислород в кровь и из нее. У некоторых людей развивается кашель с кровью (кровохарканье).
У некоторых людей имеются боли в некоторых частях кости или патологический перелом кости (перелом, который происходит в результате лишь незначительной травмы из-за того, что кость была истончена заболеванием). Когда гистиоциты также поражают гипофиз в головном мозге, у небольшого количества людей развивается центральный несахарный диабет. У человека вырабатывается чрезмерное количество разбавленной мочи. Люди с центральным несахарным диабетом, вероятно, имеют худший прогноз, чем те, у кого он отсутствует.
Диагностика:
Рентгенологические исследования грудной клетки выявляют узелки, небольшие тонкостенные кисты легкого и другие изменения, характерные для легочного гистиоцитоза из клеток Лангерганса. Компьютерная томография (КТ) может показать эти изменения достаточно подробно, чтобы поставить диагноз. Исследование функции внешнего дыхания показывает, что объем воздуха, который могут удерживать легкие, ниже нормы.
Если по результатам компьютерной томографии (КТ) диагноз не установлен, требуется биопсия.
На рентгенограммах костей можно увидеть, что они также поражены.
Лечение:
Половина людей могут прожить более 12 лет после постановки диагноза. Смерть обычно наступает в результате дыхательной недостаточности или легочного сердца. Людям с легочным гистиоцитозом из клеток Лангерганса необходимо бросить курить. Когда люди прекращают курить, улучшение наступает примерно в трети случаев.
Легочной гистиоцитоз из клеток Лангерганса можно лечить кортикостероидами и/или иммунодепрессантами, такими как циклофосфамид, хотя ни один из методов лечения не обеспечивает явного терапевтического преимущества.
