Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation
Загрузка

Нарколепсия

Авторы:

Richard J. Schwab

, MD, University of Pennsylvania, Division of Sleep Medicine

Последний полный пересмотр/исправление май 2019| Последнее изменение содержания май 2019
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Основная информация
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии

Нарколепсия — это расстройство сна, при котором отмечается чрезмерная сонливость в течение дня или же повторяющиеся, неконтролируемые эпизоды сна в обычные часы бодрствования плюс внезапные эпизоды мышечной слабости (катаплексия). Иногда также возникают сонный паралич, яркие сновидения и галлюцинации во время засыпания или пробуждения.

  • Для подтверждения диагноза необходимо обследование в лаборатории сна с использованием метода полисомнографии, а также выполнение множественного теста латентности ко сну.

  • Чтобы помочь людям не засыпать и контролировать другие симптомы, применяются лекарственные препараты.

В Соединенных Штатах Америки, Европе и Японии нарколепсия встречается примерно у 1 из 2000 человек. Она одинаково часто встречается среди мужчин и женщин.

Причина нарколепсии неизвестна. В некоторых случаях нарколепсия может носить семейный характер, но считается, что ее причина не является генетической аномалией. В ее возникновение могут быть вовлечены факторы окружающей среды. Существуют определенные свидетельства того, что нарколепсия может быть вызвана аутоиммунной реакцией, которая разрушает нервные клетки в определенных областях головного мозга. (Аутоиммунная реакция возникает, когда иммунная система атакует собственные ткани организма).

Люди, страдающие нарколепсией, много спят в течение дня. В результате нарколепсия может приводить к нетрудоспособности и повышать риск автомобильных аварий и других несчастных случаев. Нарколепсия устойчиво сохраняется в течение всей жизни, но не влияет на продолжительность жизни.

Частично при нарколепсии проявляются патологии времени и контроля сна с быстрым движением глаз (БДГ-сна). Многие симптомы похожи на характеристики БДГ-сна. Мышечная слабость, сонный паралич и галлюцинации при нарколепсии напоминают потерю мышечного тонуса, паралич и яркие сновидения, происходящие во время БДГ-сна.

Симптомы

Симптомы нарколепсии обычно появляются в подростковом или юношеском возрасте и сохраняются в течение всей жизни.

Основными симптомами являются

  • Тяжелая чрезмерная дневная сонливость

  • Катаплексия (внезапные эпизоды мышечной слабости)

  • Галлюцинации при засыпании или пробуждении

  • Сонный паралич

  • Нарушения ночного сна

Только у 10% людей с нарколепсией проявляются все симптомы. У большинства проявляются лишь несколько симптомов. У всех отмечается чрезмерная дневная сонливость.

Чрезмерная дневная сонливость

Люди с нарколепсией страдают чрезмерной дневной сонливостью, зачастую несмотря на длительные периоды избыточного сна. Многие люди не могут сопротивляться внезапным эпизодам неконтролируемого сна, которые случаются в любое время, часто без предупреждающих признаков (так называемые приступы сна). Сопротивляться засыпанию можно только в течение короткого времени. В течение одного дня могут случаться множественные эпизоды, или всего лишь несколько. Каждый эпизод обычно продолжается в течение нескольких минут или менее, но может растянуться и на часы. Люди могут проснуться так же легко, как после нормального сна. После пробуждения люди обычно чувствуют себя бодро, даже если эпизод сна продолжался несколько минут. Тем не менее, через несколько минут они могут снова заснуть.

Эпизоды засыпания с наибольшей вероятностью случаются в монотонных ситуациях, например, во время скучных совещаний или длинных переездов за рулем по скоростной магистрали, но могут происходить и во время еды, разговора или письма.

Катаплексия

Во время бодрствования в течение дня может случиться внезапный эпизод мышечной слабости без потери сознания — так называемая катаплексия — триггером для которого является внезапная эмоциональная реакция, например, гнев, страх, радость, смех или удивление. Люди могут внезапно стать слабыми, выронить что-то из рук или упасть на пол. Может наблюдаться отвисание челюсти, подергивание мышц лица, закрывание глаз и кивание головы. Речь может становиться невнятной.

Такие эпизоды похожи на обычный мышечный паралич, происходящий во время сна с быстрым движением глаз (БДГ-сна), а также, в меньшей степени, в результате «слабости от смеха».

Катаплексия возникает примерно у одной трети людей с нарколепсией.

Сонный паралич

Иногда во время засыпания или сразу же после пробуждения люди не могут двинуться, несмотря на все попытки. Такое состояние, называемое сонным параличом, может быть пугающим. Прикосновение другого человека может облегчить паралич. В иных ситуациях паралич проходит сам по себе в течение нескольких минут.

Сонный паралич отмечается примерно у четверти людей с нарколепсией. Он иногда случается у здоровых детей, а также, реже, у здоровых взрослых людей.

галлюцинации;

В моменты засыпания или, реже, пробуждения люди могут ясно видеть изображения или слышать звуки, которых нет на самом деле. Такие чрезвычайно яркие галлюцинации похожи на обычные сновидения, но являются более интенсивными. Галлюцинации называются

  • гипнагогическими, когда они случаются перед засыпанием;

  • гипнопомпическими, когда они происходят перед пробуждением.

Гипнагогические галлюцинации отмечаются примерно у трети людей с нарколепсией. Они распространены у здоровых детей и иногда отмечаются у здоровых взрослых.

Нарушения ночного сна

У людей с нарколепсией ночной сон может периодически прерываться пробуждениями и яркими, пугающими снами. В результате после сна отсутствует ощущение бодрости, и в течение дня у людей может отмечаться еще более выраженная сонливость.

Осложнения

Люди с нарколепсией часто испытывают трудности с функционированием и концентрацией внимания. У них повышается вероятность травм —например, если они заснули за рулем.

Диагностика

  • Полисомнография

  • Множественный тест латентности ко сну

Врачи подозреваю наличие нарколепсии у людей с чрезмерной дневной сонливостью, у которых отмечались эпизоды мышечной слабости. Однако врачи не могут поставить диагноз только на основании симптомов, поскольку такие же симптомы могут вызывать и другие заболевания. Сонный паралич и аналогичные галлюцинации иногда случаются у в остальном здоровых взрослых людей при недосыпании, а также при наличии синдрома апноэ сна или депрессии. Такие симптомы также развиваются при приеме определенных лекарств. Таким образом, необходимо обследование в лаборатории сна.

Исследование сна в лаборатории сна состоит из

  • Полисомнографии, которая проводится в ночное время

  • Множественный тест латентности ко сну, который проводится на следующий день

Полисомнография обычно проводится в лаборатории сна, которая может находиться в больнице, клинике, отельном номере или другом учреждении, которое оснащено кроватью, ванной комнатой и оборудованием для мониторинга. Для регистрации электрической активности головного мозга, а также движений глазных яблок к волосистой части головы и к лицу прикрепляются электроды (электроэнцефалография, или ЭЭГ). Накладывание электродов не вызывает боль. Такая регистрация предоставляет врачам информацию о стадиях сна. Для регистрации частоты сердечных сокращений (электрокардиография, или ЭКГ), мышечной активности (электромиография) и дыхания электроды также прикрепляются к другим участкам тела. Для регистрации уровня кислорода в крови к пальцу или к уху прикрепляется не причиняющая боли прищепка. Полисомнография может выявить расстройства дыхания (например, обструктивное апноэ сна), судорожные расстройства, нарколепсию, синдром периодических движений конечностей, а также необычные движения и поведение во время сна (парасомнии). В настоящее время полисомнография обычно проводится в домашних условиях для диагностики синдрома обструктивного апноэ во сне, но не каких-либо других расстройств сна.

Множественный тест латентности ко сну проводится для разграничивания физической утомляемости и чрезмерной дневной сонливости, а также для выявления нарколепсии. Пациент проводит в лаборатории сна весь день, при этом его просят четыре или пять раз поспать днем с 2-часовыми интервалами. Полисомнография используется как часть этого теста для оценки быстроты засыпания. Посредством этого метода устанавливается, когда пациент засыпает, а также проводится отслеживание стадий сна во время сеансов дневного сна и определение того, возникает ли БДГ-сон (сон со сновидениями). Во время тестирования люди с нарколепсией обычно засыпают быстро и у них бывает два эпизода дневного БДГ-сна.

Такие тесты включают отслеживание и регистрацию активности головного мозга, сердца, дыхания, мышц и глаз. Также отслеживаются и регистрируются различные другие функции организма, в том числе движение конечностей.

Обычно нарколепсия не вызывает аномалий, которые могут обнаруживаться с помощью визуализирующих исследований головного мозга, таких как компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ).

Лечение

  • Общие рекомендации

  • Лекарственные препараты, которые помогают людям поддерживать состояние бодрствования

Нарколепсия не излечивается. Тем не менее, во многих случаях лечение приводит к достижению уровня нормальной жизни.

Также необходимо стараться достаточно спать ночью и ненадолго (меньше, чем на 30 минут) засыпать в одно и тоже время каждый день (обычно после полудня). При слабых симптомах такие меры — это все, что необходимо.

В других случаях для уменьшения сонливости может помочь прием лекарственных препаратов, которые помогают людям поддерживать состояние бодрствования, например, модафинила (или иногда армодафинила, декстроамфетамина или метилфенидата). В ходе медикаментозного лечения пациенты находятся под тщательным наблюдением врача. Декстроамфетамин и метилфенидат являются стимуляторами. Таким образом, врачи редко используют эти лекарственные препараты у людей с наркопсией, поскольку они могут вызывать возбуждение, повышенное артериальное давление, учащенное сердцебиение и переменчивость настроения. При приеме этих препаратов также может развиваться привыкание. Модафинил и армодафинил действуют немного не так, как декстроамфетамин или метилфенидат, имеют меньше побочных эффектов и с меньшей вероятностью вызывают привыкание. Поэтому модафинил и армодафинил являются предпочтительными препаратами для лечения людей, страдающих нарколепсией без катаплексии

Натрия оксибат — препарат, принимаемый уже в постели, а затем еще раз в течение ночи — может обычно снижать дневную сонливость и катаплексию. Натрия оксибат является предпочтительным препаратом для лечения людей, страдающих нарколепсией и катаплексией. Его побочные эффекты включают тошноту, рвоту, головокружение, недержание мочи (непроизвольное мочеиспускание) и сонливость.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите

Также интересно

Видео

Посмотреть все
Общие сведения о нервной системе
Видео
Общие сведения о нервной системе
3D модель
Посмотреть все
Артерии головного мозга
3D модель
Артерии головного мозга

Последнее

НАВЕРХ