Нарколепсия — это расстройство сна, при котором отмечается чрезмерная сонливость в течение дня или же повторяющиеся, неконтролируемые эпизоды сна в обычные часы бодрствования, как правило с внезапными временными эпизодами мышечной слабости (катаплексия). К другим симптомам относятся сонный паралич, яркие сновидения и галлюцинации во время засыпания или пробуждения.
Для подтверждения диагноза необходимо обследование в лаборатории сна с использованием метода полисомнографии, а также выполнение множественного теста латентности ко сну.
Чтобы помочь людям не засыпать и контролировать другие симптомы, могут применяться лекарственные препараты.
(См. также Общие сведения о сне).
В Соединенных Штатах Америки, Европе и Японии нарколепсия встречается примерно у 1 из 2000 человек. Она одинаково часто встречается среди мужчин и женщин.
Причина нарколепсии неизвестна. У некоторых людей с нарколепсией может быть похожая группа генов, но причина не считается генетической. В ее появление могут быть вовлечены факторы окружающей среды, способные спровоцировать расстройство. Существуют определенные свидетельства того, что нарколепсия может быть вызвана аутоиммунной реакцией, которая разрушает нервные клетки в определенных областях головного мозга. (Аутоиммунная реакция возникает, когда иммунная система атакует собственные ткани организма).
Люди, страдающие нарколепсией, много спят в течение дня. В результате нарколепсия может приводить к нетрудоспособности и повышать риск автомобильных аварий и других несчастных случаев. Нарколепсия устойчиво сохраняется в течение всей жизни, но не влияет на продолжительность жизни.
Частично при нарколепсии проявляются патологии времени и контроля сна с быстрым движением глаз (БДГ). Многие симптомы похожи на характеристики сна БДГ. Мышечная слабость, сонный паралич и галлюцинации при нарколепсии напоминают потерю мышечного тонуса, паралич и яркие сновидения, происходящие во время сна БДГ.
Идиопатическая гиперсомния, как и нарколепсия, приводит к чрезмерной дневной сонливости. Как правило, людям с этим расстройством трудно просыпаться, и когда они просыпаются, то чувствуют сонливость, психическую заторможенность и не могут двигаться (так называемая инерция сна). Для определения того, какое из двух заболеваний вызывает чрезмерную дневную сонливость, необходимо проведение полисомнографии и множественного теста латентности ко сну.
Симптомы нарколепсии
Симптомы нарколепсии обычно появляются в подростковом или юношеском возрасте и сохраняются в течение всей жизни.
Основными симптомами являются
Тяжелая чрезмерная дневная сонливость
Катаплексия (внезапные временные эпизоды мышечной слабости)
Галлюцинации при засыпании или пробуждении
Сонный паралич
Нарушения ночного сна (например, частые пробуждения и яркие, пугающие сновидения)
Только у 10 % людей с нарколепсией проявляются все симптомы. У большинства проявляются лишь несколько симптомов. У всех отмечается чрезмерная дневная сонливость.
Чрезмерная дневная сонливость
Люди с нарколепсией страдают чрезмерной дневной сонливостью, зачастую несмотря на длительные периоды избыточного сна. Многие люди не могут сопротивляться внезапным эпизодам неконтролируемого сна, которые случаются в любое время, часто без предупреждающих признаков (так называемые приступы сна). Сопротивляться засыпанию можно только в течение короткого времени.
В течение одного дня могут случаться множественные эпизоды, или всего лишь несколько. Каждый эпизод обычно продолжается в течение нескольких минут или менее, но может растянуться и на часы. Люди могут проснуться так же легко, как после нормального сна. После пробуждения люди обычно чувствуют себя бодро, даже если эпизод сна продолжался несколько минут. Тем не менее, через несколько минут они могут снова заснуть.
Эпизоды засыпания с наибольшей вероятностью случаются в монотонных ситуациях, например, во время скучных совещаний или длинных переездов за рулем по скоростной магистрали, но могут происходить и во время еды, разговора или письма.
Катаплексия
Во время бодрствования в течение дня может возникнуть внезапный временный эпизод мышечной слабости без потери сознания (так называемая катаплексия), триггером для которого является внезапная эмоциональная реакция, например, гнев, страх, радость, смех или удивление. Люди могут внезапно стать слабыми, выронить что-то из рук или упасть на пол. Может наблюдаться отвисание челюсти, подергивание мышц лица, закрывание глаз и кивание головы. Зрение может становиться размытым. Речь может становиться невнятной.
Такие эпизоды похожи на обычный мышечный паралич, происходящий во время сна с быстрым движением глаз (БДГ), а также, в меньшей степени, в результате «слабости от смеха».
Катаппексия вызывает серьезные проблемы примерно у одной пятой части людей с нарколепсией.
Сонный паралич
Иногда во время засыпания или сразу же после пробуждения люди не могут двинуться, несмотря на все попытки. Такое состояние, называемое сонным параличом, может быть пугающим. Прикосновение другого человека может облегчить паралич. В иных ситуациях паралич проходит сам по себе в течение нескольких минут.
Сонный паралич отмечается примерно у четверти людей с нарколепсией. Он иногда случается у здоровых детей, а также, реже, у здоровых взрослых людей.
галлюцинации.
В моменты засыпания или, реже, пробуждения люди могут ясно видеть изображения или слышать звуки, которых нет на самом деле. Такие чрезвычайно яркие галлюцинации похожи на обычные сновидения, но являются более интенсивными. Галлюцинации называются
гипнагогическими, когда они случаются перед засыпанием;
гипнопомпическими, когда они происходят перед пробуждением.
Гипнагогические галлюцинации отмечаются примерно у трети людей с нарколепсией. Они распространены у здоровых детей и иногда отмечаются у здоровых взрослых.
Нарушения ночного сна
У людей с нарколепсией ночной сон может периодически прерываться пробуждениями и яркими, пугающими снами. В результате после сна отсутствует ощущение бодрости, и в течение дня у людей может отмечаться еще более выраженная сонливость.
Осложнения
Люди с нарколепсией часто испытывают трудности с функционированием и концентрацией внимания. У них повышается вероятность травм —например, если они заснули за рулем. Нарколепсия может вызывать стресс. Производительность и мотивация могут снижаться, а концентрация может быть плохой. Люди могут отстраниться от других и, таким образом, нанести вред личным отношениям. Многие впадают в депрессию.
Диагностика нарколепсии
Полисомнография
Множественный тест латентности ко сну
Врачи подозреваю наличие нарколепсии у людей с чрезмерной дневной сонливостью, у которых отмечались эпизоды мышечной слабости. Однако врачи не могут поставить диагноз только на основании симптомов, поскольку такие же симптомы могут вызывать и другие заболевания. Сонный паралич и аналогичные галлюцинации иногда случаются у в остальном здоровых взрослых людей при недосыпании, а также при наличии апноэ во сне или депрессии. Такие симптомы также развиваются при приеме определенных лекарств. Таким образом, необходимо обследование в лаборатории сна.
Исследование сна в лаборатории сна состоит из
Полисомнографии, которая проводится в ночное время
Множественный тест латентности ко сну, который проводится на следующий день
Полисомнография обычно проводится в лаборатории сна, которая может находиться в больнице, клинике, отельном номере или другом учреждении, которое оснащено кроватью, ванной комнатой и оборудованием для мониторинга. Для регистрации электрической активности головного мозга, а также движений глазных яблок к волосистой части головы и к лицу прикрепляются электроды (электроэнцефалография, или ЭЭГ). Накладывание электродов не вызывает боль. Такая регистрация предоставляет врачам информацию о стадиях сна. Для регистрации частоты сердечных сокращений (электрокардиография, или ЭКГ), мышечной активности (электромиография) и дыхания электроды также прикрепляются к другим участкам тела. Для регистрации уровня кислорода в крови к пальцу или к уху прикрепляется не причиняющая боли прищепка. Полисомнография может выявить расстройства дыхания (например, обструктивное апноэ во сне), судорожные расстройства, нарколепсию, синдром периодических движений конечностей, а также необычные движения и поведение во время сна (парасомнии).
Множественный тест латентности ко сну проводится для разграничения физической утомляемости и чрезмерной дневной сонливости, а также для выявления нарколепсии. Люди проводят весь день в лаборатории сна. Им предоставляется возможность подремать пять раз с интервалом в 2 часа. Они находятся в затемненной комнате и им предлагают поспать. Полисомнография используется как часть этого теста для оценки быстроты засыпания. Посредством этого метода устанавливается, когда пациент засыпает, а также проводится отслеживание стадий сна во время сеансов дневного сна и определение того, возникает ли сон БДГ (сон со сновидениями). Во время множественного теста латентности ко сну люди с нарколепсией обычно быстро засыпают и у них бывает по меньшей мере два эпизода дневного сна БДГ.
Такие тесты включают отслеживание и регистрацию активности головного мозга, сердца, дыхания, мышц и глаз. Также отслеживаются и регистрируются различные другие функции организма, в том числе движение конечностей.
Обычно нарколепсия не вызывает аномалий, которые могут обнаруживаться с помощью визуализирующих исследований головного мозга, таких как компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ). Однако врачи могут использовать визуализирующие исследования головного мозга, анализы крови и мочи, чтобы исключить другие расстройства, которые могут вызывать чрезмерную дневную сонливость.
Лечение нарколепсии
Общие рекомендации
Лекарственные препараты, которые помогают людям поддерживать состояние бодрствования
Нарколепсия не излечивается. Тем не менее, во многих случаях лечение приводит к достижению уровня нормальной жизни.
Также необходимо стараться достаточно спать ночью и ненадолго (меньше, чем на 30 минут) засыпать в одно и тоже время каждый день (обычно после полудня). При слабых симптомах такие меры — это все, что необходимо. Люди с катаплексией должны стараться избегать всего, что провоцирует катаплексию, например, смеха, гнева и страха.
Другим людям назначают лекарственные препараты, которые помогают поддерживать состояние бодрствования, такие как модафинил, армодафинил, солриамфетол, питолизант, натрия оксибат или комбинированные препараты, содержащие оксибаты кальция, магния, калия и натрия. В ходе медикаментозного лечения пациенты находятся под тщательным наблюдением врача.
Модафинил, армодафинил, солриамфетол и питолизант помогают людям проснуться, взаимодействуя с различными рецепторами головного мозга. Препараты принимают один раз в день утром, или их могут принимать люди, работающие на посменной работе, за час до начала работы. Эти четыре лекарственных препарата являются предпочтительными для лечения людей, страдающих нарколепсией без катаплексии. Как правило, все эти препараты безопасны, но могут вызывать головную боль, тошноту, рвоту и сыпь. Беременным женщинам нельзя принимать модафинил, поскольку он может приводить к появлению тяжелых врожденных пороков, включая пороки сердца.
Натрия оксибат и комбинированный препарат с оксибатом обычно помогают уменьшать чрезмерную дневную сонливость и катаплексию. Эти препараты принимают в постели и еще раз ночью. Таким образом, эти лекарственные препараты являются предпочтительными для лечения людей, страдающих нарколепсией и катаплексией. Его побочные эффекты включают тошноту, рвоту, головокружение, недержание мочи (непроизвольное мочеиспускание), сонливость и, иногда, лунатизм.
Декстроамфетамин и метилфенидат, которые являются стимуляторами, используются только в том случае, если другие препараты для лечения нарколепсии неэффективны или вызывают непереносимые проблемы. Эти стимуляторы могут вызывать возбуждение, повышение артериального давления, учащенное сердцебиение и переменчивость настроения. Кроме того, они могут вызывать привыкание. Перед назначением декстроамфетамина или метилфенидата людям старше 40 лет для выявления заболеваний сердца проводится проба с физической нагрузкой.
Лечение идиопатической гиперсомнии аналогично лечению нарколепсии — с помощью лекарственных препаратов, которые помогают людям не засыпать.
