Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Болезнь Герстманна-Штреусслера-Шейнкера (ГШШ)

Авторы:

Pierluigi Gambetti

, MD, Case Western Reserve University

Последний полный пересмотр/исправление июн 2020| Последнее изменение содержания июн 2020
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии

Болезнь Герстманна-Штреусслера-Шейнкера — это прионная болезнь, которая вызывает потерю координации, сопровождающуюся медленным нарастанием психических и умственных нарушений. Болезнь смертельна. Обычно продолжительность жизни больного составляет около 5 лет.

Как и болезнь Крейтцфельда-Якоба Болезнь Крейтцфельда-Якоба (БКЯ) Болезнь Крейтцфельда-Якоба — это прионная болезнь, характеризующаяся прогрессирующими психическими и умственными нарушениями, ведущими к слабоумию; у больного наблюдаются непроизвольные сокращения... Прочитайте дополнительные сведения , болезнь Герстманна-Штреусслера-Шейнкера является прионной болезнью. Эта болезнь встречается во всех странах мира. Однако она встречается гораздо реже, чем болезнь Крейтцфельда-Якоба. Обычно она начинается в более молодом возрасте (ею чаще заболевают в возрасте 40–50 лет, а не в 60–70 лет) и прогрессирует медленнее (ожидаемая продолжительность жизни составляет 5 лет, а не 6 месяцев). Болезнь Герстманна-Штреусслера-Шейнкера является семейной прионной болезнью Семейные прионные болезни Прионные болезни — это редкие прогрессирующие дегенеративные заболевания головного мозга (и редко других органов), неизлечимые в данное время и заканчивающиеся смертью больного. Их причина состоит... Прочитайте дополнительные сведения . Это значит, что она наследуется.

Первыми симптомами обычно бывают неуклюжесть и неустойчивость походки. Подергивания мышц (миоклонии Миоклония Миоклония характеризуется внезапными отрывистыми сокращениями мышцы или группы мышц. Миоклония может возникать при полном здоровье, но ее причиной может быть и заболевание, такое как печеночная... Прочитайте дополнительные сведения ) встречаются гораздо реже, чем при болезни Крейтцфельда-Якоба. Больному становится трудно говорить (дизартрия), развивается деменция. Могут развиться нистагм (глаз быстро движется в одном направлении, а затем медленно возвращается обратно) и глухота. Потеря мышечной координации (атаксия Расстройства координации Нарушения координации возникают при нарушении работы мозжечка, области мозга, которая отвечает за координацию сознательных движений и контроль равновесия. При нарушении работы мозжечка больной... Прочитайте дополнительные сведения ). Может развиться мышечная ригидность. Обычно нарушается работа мышц, отвечающих за дыхание и кашель. Это увеличивает риск развития пневмонии Общие сведения о пневмонии Пневмония представляет собой инфекцию в воздухоносных мешочках легких (альвеолах) и окружающих их тканях. Пневмония является одной из наиболее распространенных причин смерти во всем мире. Зачастую... Прочитайте дополнительные сведения Общие сведения о пневмонии , которая чаще всего бывает причиной смерти.

Диагноз болезни Герстманна-Штреусслера-Шейнкера ставится на основании типичных симптомов и семейной истории болезни, и подтверждается генетическими анализами.

Эффективного лечения этого заболевания нет. Лечение болезни Герстманна-Штреусслера-Шейнкера направлено на уменьшение выраженности симптомов.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Проверьте свои знания
Храп
Что из перечисленного ниже НЕ является хирургическим лечением синдрома обструктивного апноэ во сне (СОАС)?
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ