Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия — это форма полиневропатии, которая, подобно синдрому Гийена-Барре, вызывает нарастающую мышечную слабость, но в случае этой болезни слабость прогрессирует в течение более 8 недель.
Считается, что причиной хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии является аутоиммунная реакция, поражающая миелиновую оболочку вокруг нервов.
При этом заболевании слабость непрерывно прогрессирует на протяжении более 8 недель.
Для подтверждения диагноза проводят электромиографию, исследование нервной проводимости и анализ спинномозговой жидкости.
Лечение может включать кортикостероиды, препараты, угнетающие иммунную систему, а также, в некоторых случаях, введение иммуноглобулинов и плазмаферез.
(См. также Общие сведения о периферической нервной системе).
Хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия развивается у 3-10% пациентов с синдромом Гийена-Барре. Как и синдром Гийена-Барре, это полиневропатия. Поэтому она поражает многие периферические нервы во всем организме
Причиной считается аутоиммунная реакция, как и при синдроме Гийена-Барре. Иммунная система организма атакует миелиновую оболочку, которая окружает нервные волокна и ускоряет проведение нервных импульсов.
Изоляция нервного волокна
Большинство нервных волокон внутри мозга и за его пределами покрыты многими слоями миелина. Миелин состоит из жира (липопротеин). Эти слои называются миелиновой оболочкой. Она действует так же, как изоляция электрического провода. Миелиновая оболочка способствует быстрой и точной передаче нервных сигналов (электрических импульсов) по нервному волокну. Если миелиновая оболочка повреждена (демиелинизация), нервы передают электрические импульсы неправильно. |
Симптомы хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии
Симптомы хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии напоминают симптомы синдрома Гийена-Барре: Слабость более выражена, чем необычные ощущения (онемение и ощущение покалывания). Тем не менее, эти симптомы могут усугубляться на протяжении более 8 недель. (Вызванная синдромом Гийена-Барре слабость обычно усиливается в течение 3–4 недель, затем держится на одном уровне или начинает возвращаться к норме).
Симптомы могут медленно усугубляться или могут ослабляться или исчезать, а затем усугубляться или появляться вновь.
Рефлексы обычно исчезают.
У большинства больных колебания артериального давления выражены меньше, нарушения сердечного ритма случаются реже, вегетативные функции страдают меньше, чем у пациентов с синдромом Гийена-Барре. Кроме того, слабость может быть неравномерной, нарастать медленнее и поражать разные стороны тела по-разному.
Диагностика хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии
Электромиография, исследования нервной проводимости и спинномозговая пункция
Врач может заподозрить хроническую воспалительную демиелинизирующую полиневропатию на основании симптомов. От синдрома Гийена-Барре она отличается более длительным прогрессированием (более 8 недель).
Для подтверждения диагноза проводится электромиография и исследование нервной проводимости, а также спинномозговая пункция (люмбальная пункция) для получения спинномозговой жидкости (которая окружает головной и спинной мозг).
В редких случаях для обнаружения демиелинизации необходима биопсия нерва.
Лечение хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатии
Иммуноглобулин
Кортикостероиды и/или препараты, ингибирующие иммунную систему
плазмаферез.
Иммуноглобулин (раствор, содержащий большое количество разных антител, полученных у разных доноров) могут вводить в вену (внутривенно) или под кожу (подкожно). Он может уменьшить выраженность симптомов. Он имеет меньше побочных эффектов, чем кортикостероиды, и его легче использовать, чем плазмаферез (удаление из крови токсичных веществ, в том числе антител к миелиновой оболочке). Однако после прекращения лечения его благоприятные эффекты могут быть не настолько долговременными, как у кортикостероидов.
Кортикостероиды, например, преднизон, могут облегчить симптомы у некоторых людей с хронической воспалительной демиелинизирующей полиневропатией.
Кроме того, могут применяться лекарственные препараты, подавляющие иммунную систему (иммунодепрессанты), например, азатиоприн.
Если хроническая воспалительная демиелинизирующая полиневропатия протекает в тяжелой форме или быстро прогрессирует, или если иммуноглобулин неэффективен, может быть использован плазмаферез.
Лечение может длиться месяцы и годы.
