Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Боковой амиотрофический склероз (БАС) и другие заболевания двигательных нейронов (ЗДН)

(болезнь Лу Герига; болезнь Шарко; нарушения мышечной стимуляции)

Авторы:

Michael Rubin

, MDCM, New York Presbyterian Hospital-Cornell Medical Center

Последний полный пересмотр/исправление дек 2020| Последнее изменение содержания дек 2020
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Основная информация
Ресурсы по теме

Заболевания двигательных нейронов характеризуются прогрессирующим разрушением нервных клеток, инициирующих движение мышц. В результате мышцы, которые стимулируются этими нервами, становятся слабыми и больше не могут нормально функционировать.

  • Боковой амиотрофический склероз (болезнь Лу Герига) — это самое распространенное заболевание двигательных нейронов.

  • Обычно мышцы слабеют и атрофируются, движения становятся скованными, неуклюжими и неловкими.

  • В большинстве случаев врачи ставят диагноз по результатам обследования и для подтверждения диагноза проводят электромиографию, исследования нервной проводимости, магнитно-резонансную томографию и анализы крови.

  • Болезнь неизлечима, но есть лекарственные препараты, способные облегчить симптомы.

Заболевания двигательных нейронов могут поражать центральную нервную систему (головной и спинной мозг), а также периферическую нервную систему (нервы за пределами головного и спинного мозга).

Для того, чтобы мышцы работали нормально, нужна здоровая мышечная ткань и работающие нервные соединения между мышцами и мозгом. Движение мышц инициируется нервными клетками (нейронами), расположенными в спинном мозге и в передней части головного мозга (двигательная зона коры головного мозга). Нервные клетки в двигательной зоне коры головного мозга соединяются с нервами в спинном мозге, которые стимулируют движение мышц (двигательные нервы). При заболеваниях двигательных нейронов эти нервные клетки прогрессивно отмирают, при этом гибнут периферические нервы, соединяющие их с мышцами. В результате мышцы становятся слабее, усыхают (атрофируются) и могут стать полностью парализованными, даже несмотря на то, что сами мышцы не больны.

Как мозг управляет мышцами

Для совершения движений обычно требуется, чтобы мышца взаимодействовала с мозгом. Это взаимодействие происходит с помощью нервов. Импульс к движению мышцы может возникать в головном мозге, например, когда человек сознательно решает двигать мышцами, например, чтобы взять книгу.

Либо причиной движения могут быть ощущения, получаемые от органов чувств. В коже, например, расположены специальные нервные окончания (сенсорные рецепторы), которые позволяют чувствовать боль или изменение температуры. Нервы передают эти ощущения в мозг, а мозг может послать сигнал мышцам, который сообщит им, что нужно делать. Такой тип обмена информацией происходит за счет двух сложных нервных путей:

  • Чувствительного нервного пути к головному мозгу

  • Двигательного нервного пути к мышцам

Как мозг управляет мышцами
  • Когда рецепторы чувствуют боль или изменение температуры, они передают в мозг соответствующий сигнал (импульс).

  • Этот импульс по сенсорному нерву передается в спинной мозг.

  • Импульс проходит через синапс (место контакта между двумя нервными клетками) от сенсорной нервной клетки в нервную клетку спинного мозга.

  • По этой нервной клетке спинного мозга импульс переходит на противоположную сторону спинного мозга.

  • Импульс передается вверх по спинному мозгу через ствол головного мозга в таламус. Таламус — это расположенный глубоко в головном мозге центр, обрабатывающий сенсорную информацию.

  • В таламусе импульс попадает через синапс в нервные волокна, передающие этот импульс в сенсорную зону коры головного мозга, где происходит анализ полученной сенсорной информации.

  • Сенсорная зона коры головного мозга обрабатывает этот импульс. После этого человек может решить, что нужно совершить движение. В моторной зоне коры (область мозга, планирующая и контролирующая движения и подающая сигнал на выполнение движений) формируется импульс, направленный к мышцам.

  • Нерв, по которому движется этот импульс, переходит в основании головного мозга на другую сторону.

  • Затем импульс движется вниз по спинному мозгу.

  • Он проходит через расположенный в спинном мозге синапс между нервными волокнами спинного мозга и волокнами двигательного нерва.

  • Дальше импульс движется из спинного мозга по всей длине двигательного нерва.

  • Через нервно-мышечное соединение (место соединения нервов с мышцами) импульс поступает с двигательного нерва на рецепторы, расположенные на двигательной концевой пластинке мышцы, где стимулирует сокращение мышцы.

Если ощущение возникает внезапно и является интенсивным (например, если наступить на острый камень или взять в руку чашку очень горячего кофе), импульс может пройти в спинной мозг и сразу же обратно к двигательному нерву, минуя мозг. Результатом является быстрый мышечный ответ — немедленное отстранение от любого вызывающего боль стимула. Такая реакция называется спинномозговым рефлексом.

Существуют разные формы заболеваний двигательных нейронов, например:

Заболевания двигательных нейронов чаще встречаются среди мужчин и обычно начинаются в возрасте от 50 до 80 лет. Причина обычно неизвестна. У 5–7 % лиц, страдающих заболеваниями двигательных нейронов, болезнь носит наследственный характер. У таких людей есть или были родственники, болевшие такой же болезнью.

Сначала болезнь поражает различные части нервной системы. Например, некоторые формы заболевания двигательных нейронов сначала вызывают поражение рта и горла. Другие сначала поражают кисть или стопу, или их поражение является наиболее тяжелым.

Длительный паралич приводит к стойкому укорочению мышц (контрактурам).

Симптомы

Несмотря на нарушение мышечной силы, больные не испытывают боли, и их чувствительность не меняется. У людей, больных заболеваниями двигательных нейронов, часто бывает депрессия.

Боковой амиотрофический склероз (болезнь Лу Герига)

Прогрессирование болезни начинается с возникновения слабости, часто кистей рук, реже стоп или мышц рта и горла. Слабость может быстрее нарастать с одной стороны тела, чем с другой. Обычно слабость распространяется от конца конечностей вверх. Мышцы начинают усыхать (атрофия), обычно в кистях и стопах. Часто возникают мышечные спазмы, они могут предшествовать слабости, но чувствительность не меняется. Больной теряет вес и чувствует необычную усталость.

Со временем слабость нарастает.

Когда боковой амиотрофический склероз поражает двигательные нервы головного мозга, мышечный тонус обычно повышается, мышцы становятся ригидными и напряженными, что приводит к мышечным спазмам (спастичность). Движения скованные и неуклюжие. При поражении двигательных нервов спинного мозга мышечный тонус снижается, конечности выглядят вялыми и болтающимися. Когда связь между двигательными нервами и мышцами утрачивается, мышцы самопроизвольно подергиваются (так называемые фасцикуляции).

Больному становится трудно управлять выражением лица. Ослабление мышц горла может стать причиной невнятной речи и затрудненного глотания (дисфагия). Поскольку глотание затруднено, у больных начинается слюнотечение, они могут подавиться жидкостью. Пациенты могут вдыхать пищу и слюну (аспирация) в легкие, что повышает риск пневмонии ( аспирационная пневмония Аспирационная пневмония и химический пневмонит Аспирационная пневмония — это легочная инфекция, вызванная вдыханием слюны и/или содержимого желудка. Химическая пневмония — это раздражение легких, вызванное вдыханием токсичных для легких... Прочитайте дополнительные сведения ). Голос обычно звучит гнусаво, иногда становится хриплым.

По мере прогрессирования симптомов больной теряет возможность контролировать проявления эмоций и может не к месту смеяться или плакать.

Позднее происходит ослабление мышц, участвующих в дыхании, больному становится трудно дышать. Некоторым больным требуется аппарат искусственного дыхания.

Боковой амиотрофический склероз может прогрессировать с разной скоростью:

  • Около 50 % пациентов с этим заболеванием умирают в течение 3 лет после появления первых симптомов.

  • Приблизительно 20 % живут в течение 5 лет.

  • Около 10 % живут 10 лет и больше.

  • Незначительное количество людей живут более 30 лет.

Первичный боковой склероз и прогрессирующий псевдобульбарный паралич:

Эти заболевания двигательных нейронов представляют собой редкие, медленно прогрессирующие формы бокового амиотрофического склероза:

  • Первичный боковой склероз поражает преимущественно руки и ноги.

  • Прогрессирующий псевдобульбарный паралич поражает в основном мышцы лица, челюстей и горла.

При обоих заболеваниях мышцы слабые и очень жесткие и плотные (спастические), но мышечные подергивания (так называемые фасцикуляции) и атрофия отсутствуют.

Эмоциональное состояние может меняться: У больных прогрессирующим псевдобульбарным параличом настроение может внезапно и беспричинно меняться от радостного до мрачного. Часто встречаются неуместные взрывы эмоций (например, внезапный смех или плач).

Обычно симптомы прогрессируют в течение нескольких лет до наступления полной инвалидности.

Прогрессирующая мышечная атрофия

Прогрессирующая мышечная атрофия может развиваться в любом возрасте. Она похож на боковой амиотрофический склероз, за исключением отсутствия поражения двигательных нервов головного мозга. Заболевание сходно с боковым амиотрофическим склерозом, но прогрессирует медленнее, спастичность не возникает, но мышцы слабеют, становятся вялыми и атрофируются. Самыми первыми симптомами бывают непроизвольные мышечные сокращения или подергивание мышечных волокон.

Кисти рук обычно поражаются первыми, затем руки, плечи и ноги. В конце концов болезнь поражает все тело.

Многие больные этой болезнью живут по 25 лет и больше.

Прогрессирующий бульбарный паралич

При прогрессирующем бульбарном параличе поражаются нервы, управляющие жевательными мышцами и мышцами, отвечающими за глотание и речь. Пациенту становится очень трудно совершать эти действия. Голос может стать гнусавым. У некоторых больных настроение легко меняется.

Обычно больной умирает через 1–3 года после появления симптомов. Смерть чаще всего наступает в результате воспаления легких.

Диагностика

  • Обследование врачом

  • Такие обследования, как магнитно-резонансная томография, электромиография и исследования нервной проводимости

  • Анализы крови и, иногда, мочи, а также спинномозговая пункция

Подозрение в заболевании двигательных нейронов может быть заподозрено у взрослого человека, если он испытывает усиливающуюся мышечную слабость, но не чувствует боли и не теряет чувствительности. Врачи спрашивают больных о следующем:

  • Какие части тела поражены

  • Когда возникли симптомы

  • Какие симптомы появились первыми

  • Каким образом симптомы менялись со временем

Эти сведения позволяют врачу предположить причину симптомов.

Для выявления других заболеваний врачи могут проводить:

Со временем заболевания двигательных нейронов вызывают настолько характерные симптомы, что диагноз становится ясным и без проведения анализов.

Лечение

  • Физиотерапия

  • Препараты для облегчения симптомов

Специфического лечения для заболеваний двигательных нейронов нет. Тем не менее, исследователи продолжают поиск безопасных, эффективных методов лечения.

Лечащие больного медики разных специальностей (многопрофильная группа) помогают ему жить с прогрессирующей инвалидностью. Физиотерапия помогает больным сохранять силу мышц и гибкость суставов, а также предотвращать контрактуры. Больных, у которых нарушено глотание, кормят медицинские сестры и другие ухаживающие за больным люди. Это нужно делать осторожно во избежание удушья. Некоторых пациентов следует кормить через трубку, вставленную в желудок через брюшную стенку ( гастростома Введения зонда для питания прямо в желудок или кишечник Питание через зонд может применяться для питания людей, у которых пищеварительный тракт работает нормально, но которые не могут принимать достаточное количество пищи для удовлетворения своих... Прочитайте дополнительные сведения Введения зонда для питания прямо в желудок или кишечник ).

Некоторые лекарства могут облегчить симптомы:

При боковом амиотрофическом склерозе некоторым больным помогает рилузол. Это лекарство защищает нервные клетки и может продлить жизнь на несколько месяцев. Принимается внутрь. У пациентов с боковым амиотрофическим склерозом снижение функции может в определенной степени замедлять новый препарат эдаравон.

Если по мере прогрессирования болезни появляются боли (например, пациенту больно сидеть долгое время в одном положении), ему могут назначить мягкие седативные средства (бензодиазепины).

Некоторым пациентам с прогрессирующим бульбарным параличом глотание можно облегчить с помощью хирургического вмешательства.

Поскольку боковой амиотрофический склероз и прогрессирующий бульбарный паралич относятся к прогрессирующим неизлечимым заболеваниям, пациентам с этими болезнями рекомендуется составлять предварительные медицинские указания Предварительные медицинские указания Предварительные медицинские указания — это юридические документы, в которых изложены пожелания конкретного человека о принятии решений по медицинской помощи на случай, если данный человек утратит... Прочитайте дополнительные сведения на случай недееспособности. В этих указаниях пациент может объяснить, какую помощь он хотел бы получать в конце жизни.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
НАВЕРХ