Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation
Загрузка

Мультисистемная атрофия (МСА)

Авторы:

Phillip Low

, MD, College of Medicine, Mayo Clinic

Последний полный пересмотр/исправление дек 2018| Последнее изменение содержания дек 2018
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Ресурсы по теме

Мультисистемная атрофия (множественная системная атрофия) — это прогрессирующее смертельное заболевание, при котором мышцы становятся скованными (ригидными), больному трудно двигаться, он теряет координацию и нарушается работа внутренних органов (давление крови, способность управлять мочевым пузырем и т. д.).

  • Дегенерируют области головного мозга, управляющие движениями и многими внутренними процессами в организме.

  • Некоторые симптомы напоминают болезнь Паркинсона, но при мультисистемной атрофии страдает также управление внутренними процессами в организме.

  • Врачи ставят диагноз на основании реакции пациента на леводопу (используется для лечения болезни Паркинсона), а также результатов магнитно-резонансной томографии и исследований вегетативной функции.

  • Облегчить симптомы можно некоторыми простыми способами и лекарствами, но болезнь прогрессирует и заканчивается смертью.

Мультисистемная атрофия обычно начинается после 50 лет. Мужчины болеют вдвое чаще женщин.

Опираясь на симптомы, проявляющиеся первыми, существуют два типа мультисистемной атрофии (МСА):

  • Оливопонтоцеребеллярная атрофия (ОПЦА), которая характеризуется нарушением координации движений и трудностями с удерживанием равновесия.

  • Стрионигральная дегенерация (СНД) — заболевание, очень похожее на болезнь Паркинсона, но отличающееся от нее тем, что тремор часто отсутствует, а леводопа не облегчает симптомы.

При обоих типах отмечается нарушение функции вегетативной нервной системы. Хотя мультисистемная атрофия начинается с одного из этих типов, в конечном итоге со временем появляются симптомы, характерные для другого типа. Приблизительно через 5 лет симптомы становятся одинаковыми, независимо от того, какое заболевание появилось первым.

Причины

Мультисистемная атрофия возникает в результате разрушения (дегенерации) нескольких областей головного и спинного мозга:

  • Базальные ганглии (группы нервных клеток, расположенных глубоко в мозгу у основания большого мозга); они управляют сознательными мышечными движениями и координируют работу мышц-антагонистов (например, мышц, разгибающих руку, и мышц, ее сгибающих).

  • Мозжечок, область мозга, координирующая сознательные движения (в особенности сложные одновременные движения) и участвующая в поддержании равновесия.

  • Участки, контролирующие работу вегетативной нервной системы. Эти участки мозга регулируют непроизвольные процессы в организме, например, изменение артериального давления при перемене позы.

Причина дегенерации неизвестна, но дегенерация при мультисистемной атрофии, вероятно, возникает при изменении формы (неправильного свертывания) и накапливании синуклеина во вспомогательных клетках головного мозга. Синуклеин — это белок головного мозга, участвующий в передаче сигналов между нервными клетками, функция этого белка пока еще полностью не изучена. Патологический синуклеин также может накапливаться у больных с истинной вегетативной недостаточностью, болезнью Паркинсона или деменцией с тельцами Леви.

У больных с заболеваниями, при которых происходит накапливание синуклеина, включая мультисистемную атрофию, часто возникает расстройство поведения в фазе сна с быстрым движением глаз (БДГ).

Местоположение мозжечка и базальных ганглиев

Мозжечок расположен под полушариями головного мозга непосредственно над стволом головного мозга. Мозжечок координирует движения тела. Имея информацию о положении конечностей, получаемую им из коры головного мозга и базальных ганглиев, мозжечок помогает конечностям двигаться более плавно и точно. (Кора головного мозга представляет собой извилистый слой ткани, из которого сформирована внешняя поверхность полушарий головного мозга. Она содержит большинство нервных клеток нервной системы).

Базальные ганглии — это скопление нервных клеток в глубине головного мозга. К ним относятся следующие структуры:

  • Хвостатое ядро (C-образная структура, которая суживается с образованием тонкого хвоста)

  • Скорлупа

  • Бледный шар (находится внутри скорлупы)

  • Субталамическое ядро

  • Черная субстанция

Базальные ганглии обеспечивают плавность движений и участвуют в координации движений при изменении положения тела.

Местоположение мозжечка и базальных ганглиев

Симптомы

Мультисистемная атрофия — это прогрессирующее заболевание. Ранние симптомы мультисистемной атрофии могут быть разными, они зависят от того, какая часть мозга повреждена первой и насколько сильно. При этом заболевании возникают три группы симптомов:

Паркинсонизм — симптомы, напоминающие симптомы болезни Паркинсона, — может появляться рано. Они возникают при дегенерации базальных ганглиев. Мышцы становятся скованными (ригидными), движения медленными и неуверенными, больному трудно начинать движения. Походка становится шаркающей, во время ходьбы больной не размахивает руками. Походка пациента неустойчива, чувство равновесия нарушено, из-за этого больной часто падает. Больной может сутулиться. Обычно, если больной держит конечности в одном положении, они судорожно подергиваются. Однако у больных мультисистемной атрофией реже, чем при болезни Паркинсона, встречается тремор покоя. Больному трудно произносить слова, голос может стать визгливым и дрожащим.

Также возникает потеря координации. Потеря координации связана с повреждением мозжечка. Люди теряют равновесие. Позже они могут потерять способность контролировать движения рук и ног. Из-за этого ему трудно ходить, он делает широкие неравномерные шаги. Протягивая руку к предмету, больной может промахиваться мимо него. Сидя, больной чувствует себя неустойчивым. Больному может быть трудно сфокусировать глаза на движущемся предмете и следить за ним взглядом. Ему трудно выполнять действия, для совершения которых нужно совершать быстро меняющиеся движения: ему, например, трудно поворачивать дверную ручку и вкручивать лампочку.

Также могут возникать нарушения внутренних процессов, управляемых вегетативной нервной системой. Когда больной встает, артериальное давление может резко падать. Это заболевание называется ортостатической гипотензией. Оно вызывает головокружение или потерю сознания. Когда больной ложится, давление крови может повышаться.

У больного могут быть частые и сильные позывы к мочеиспусканию или возможно непроизвольное мочеиспускание (недержание мочи). Другим больным трудно опорожнять мочевой пузырь (задержка мочи). Часто бывают запоры. Может быть нарушено зрение. У мужчин могут быть трудности с достижением и поддержанием эрекции (эректильная дисфункция).

Могут отмечаться также и другие симптомы нарушения функции вегетативной нервной системы:

  • Понижено образования пота, слез и слюны. Таким образом, больной может плохо переносить жару, у него сохнут глаза и рот.

  • Возможны трудности при глотании и дыхании.

  • Дыхание становится шумным и визгливым.

  • Во сне время от времени дыхание останавливается и становится недостаточным (апноэ во сне).

  • При возникновении расстройства поведения в фазе быстрого (БДГ) сна больные разговаривают (часто сквернословят), во время сна они могут сильно размахивать руками или ногами, возможно, потому что им снятся яркие, пугающие сны.

  • Больной может потерять способность управлять работой кишечника (недержание кала).

Многие больные уже через 5 лет после появления симптомов оказываются прикованными к инвалидному креслу или страдают от другого вида тяжелой инвалидности. Смерть наступает через 9–10 лет после появления симптомов.

Диагностика

  • Обследование врачом

  • Магнитно-резонансная томография

  • Исследования для оценки состояния вегетативной нервной системы

Диагноз мультисистемной атрофии ставят на основании результатов обследования врачом и некоторых тестов. Например, врачи могут заподозрить мультисистемную атрофию, если симптомы паркинсонизма быстро прогрессируют, а леводопа (которая используется для лечения болезни Паркинсона) не влияет на симптомы или ее эффект выражен слабо.

Чтобы проверить, есть ли у больного определенные изменения в головном мозге, обычно проводится магнитно-резонансная томография (МРТ).

Проводятся исследования для оценки состояния вегетативной нервной системы. В их число входят анализ терморегуляторного потоотделения и измерение артериального давления, когда больной сидит и только что встал, чтобы выявить ортостатическую гипотензию.

Если магнитно-резонансная томография показывает изменения, характерные для мультисистемной атрофии, а результаты тестов отклоняются от нормы, вероятно наличие мультисистемной атрофии.

Лечение

  • Уменьшение тяжести симптомов

Мультисистемная атрофия не лечится. Однако сочетание простых приемов и лекарств позволяет облегчить симптомы.

  • Паркинсонизм: Чтобы как можно дольше сохранять силу и гибкость, больному следует в меру своих возможностей выполнять как можно больше обычных повседневных действий. Полезны регулярные упражнения и растяжения мышц. Можно попробовать лечение пероральными лекарствами от болезни Паркинсона. Это может быть, например, сочетание леводопы с карбидопой, но обычно эти лекарства помогают мало или только несколько лет.

  • Ортостатическая гипотензия: Существуют приемы, уменьшающие внезапные колебания давления крови. Нужно употреблять больше соли и воды: это позволяет увеличить объем крови и таким образом повысить давление. Чтобы давление не падало слишком быстро при вставании, вставать на ноги нужно медленно. Кроме того, этот симптом можно ослабить ношением бандажа-набрюшника или компрессионных чулок. Это белье способствует движению крови от ног к сердцу и таким образом предупреждает застой крови в ногах и стабилизирует давление. Чтобы избежать слишком высокого скачка давления, когда больной ложится, рекомендуется приподнять изголовье кровати примерно на 4 дюйма (10 сантиметров). Больной может принимать флудрокортизон перорально. Это лекарство удерживает в организме соль и воду и таким образом стабилизирует давление крови, когда больной встает. Кроме того, также могут быть полезны другие лекарственные препараты для приема внутрь, например, мидодрин или дроксидопа.

  • Уменьшенное образование биологических жидкостей. Если больной мало потеет или не потеет вообще, то во избежание перегрева ему не следует находиться в жарких помещениях. При сухости рта очень важно как следует лечить зубы и регулярно проверять их состояние. Облегчить симптом сухих глаз можно искусственными слезами (глазные капли, похожие по составу на настоящие слезы). Закапывать их нужно каждые несколько часов.

  • Задержка мочеиспускания: Больной может научиться самостоятельно вводить катетер (тонкая резиновая трубка) в мочевой пузырь. Катетер надо устанавливать несколько раз в день. Его вводят через мочеиспускательный канал в мочевой пузырь и дают моче вытечь. После опорожнения мочевого пузыря больной самостоятельно удаляет катетер. Периодическая катетеризация позволяет избежать растяжения мочевого пузыря и развития инфекций мочевых путей. Для предотвращения инфекций нужно мыть руки, очищать область вокруг отверстия мочеиспускательного канала и использовать стерильный или чистый катетер. По мере ухудшения координации больному становится труднее устанавливать катетер. Иногда для стимуляции сокращения мочевого пузыря и его опорожнения используются такие лекарственные препараты, как бетанехол.

  • Недержание мочи: При гиперактивном мочевом пузыре расслабить его мышцы можно оксибутинином, мирабегроном, тамсулозином или толтеродином, которые принимаются внутрь. Если недержание сохраняется, может потребоваться установка катетера в мочевой пузырь. Больной может научиться устанавливать катетер самостоятельно.

  • Запор: Рекомендуется есть больше пищи, содержащей клетчатку, и принимать размягчители стула. Если запор не проходит, может понадобиться клизма.

  • Эректильная дисфункция: Лечение обычно проводится такими пероральными лекарствами, как силденафил, тадалафил, варденафил и аванафил.

По мере прогрессирования мультисистемной атрофии у больного возникает необходимость в интубации для искусственного дыхания, в кормлении через желудочный зонд или в обеих процедурах. Желудочный зонд обычно устанавливают хирургическим путем.

Когда больному становиться трудно ходить, выполнять обычные повседневные действия и разговаривать, он может обратиться к специалистам по лечебной физкультуре, по лечению речевых нарушений и по реабилитации. Они помогут больному компенсировать развивающиеся дефекты. Социальный работник найдет больному группу поддержки, а когда больной станет инвалидом, организует ему помощь на дому или в хосписе.

Вопросы, связанные с окончанием жизни

Поскольку болезнь прогрессирует и заканчивается смертью, больному рекомендуется сразу после того, как ему поставлен диагноз, подготовить предварительные медицинские указания. В этих указаниях больной сообщает, какого рода медицинскую помощь он хотел бы получать в конце жизни.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии

Также интересно

Видео

Посмотреть все
Боковой амиотрофический склероз (БАС)
Видео
Боковой амиотрофический склероз (БАС)
Головной мозг контролирует все непроизвольные движения организма. Нервные клетки головного мозга, называемые верхними двигательными нейронами...
3D модель
Посмотреть все
Болезнь Паркинсона в среднем мозге
3D модель
Болезнь Паркинсона в среднем мозге

Последнее

НАВЕРХ