-
Прогрессирующий надъядерный паралич прогрессирует быстрее и приводит к более выраженной мышечной ригидности и инвалидизации, чем болезнь Паркинсона.
-
Диагноз ставится на основе симптомов.
-
Эффективного лечения этого заболевания нет, но иногда препараты, применяемые для лечения болезни Паркинсона, могут принести временное облегчение.
(См. также Общие сведения о двигательных нарушениях).
Это заболевание встречается гораздо реже болезни Паркинсона. Оно поражает различные отделы мозга и, в частности, базальные ганглии и ствол головного мозга. (Базальные ганглии помогают инициировать и сглаживать преднамеренные (произвольные) движения мышц, подавлять непреднамеренные (непроизвольные) движение и координировать изменения положения тела. Ствол головного мозга участвует в регулировании жизненно важных функций организма, таких как дыхание, сердцебиение и глотание, и помогает в коррекции положения тела). Происходит дегенерация клеток в этих отделах головного мозга, но почему это происходит, обычно остается неизвестным.
Симптомы
Симптомы прогрессирующего надъядерного паралича обычно начинаются в возрасте старше 60 лет, но могут начаться и в возрасте 40 лет.
Первыми симптомами могут быть невозможность посмотреть вверх, не сгибая шею, или трудности при ходьбе вверх и вниз по лестнице.
Люди, страдающие этим заболеванием, не могут преднамеренно посмотреть вниз, зафиксировать взгляд на неподвижном объекте или следить взглядом за движущимся объектом. Верхние веки могут быть приподняты, что придает лицу удивленное выражение.
Мышцы становятся ригидными, движения замедленными. Походка неустойчивая, больные склонны падать навзничь. Больным трудно разговаривать и глотать.
Другие симптомы включают бессонницу, возбуждение, раздражительность, апатию и быстрое изменение эмоционального состояния.
На поздних стадиях болезни часто встречаются депрессия и деменция (слабоумие). По сравнению с болезнью Паркинсона прогрессирующий надъядерный паралич прогрессирует быстрее, раньше приводит к падениям, хуже отвечает на лечение и приводит к более выраженной мышечной ригидности и инвалидизации, которая наступает обычно в течение 5 лет. Смерть, часто из-за инфекции, наступает в течение 10 лет после появления симптомов.
Диагностика
Диагностика прогрессирующего надъядерного паралича основывается на симптомах. Диагноз подтверждает одно наблюдение: Люди с прогрессирующим надъядерным параличом испытывают трудности с движением глаз вверх или вниз по собственной воле, но когда врач двигает их головой, глаза двигаются нормально.
Чтобы исключить другие заболевания, которые могут вызывать такие симптомы, обычно проводится магнитно-резонансная томография (МРТ). У людей с тяжелым прогрессирующим надъядерным параличом МРТ может показать, что средняя часть ствола головного мозга меньше, чем остальная часть головного мозга.
Лечение
Прогрессирующий надъядерный паралич неизлечим.
Иногда временное облегчение могут принести лекарственные препараты, применяемые для лечения болезни Паркинсона.
Физиотерапевты и трудотерапевты могут посоветовать физические упражнения для сохранения гибкости суставов и улучшения функционирования больных. Они также могут порекомендовать стратегии и меры безопасности для снижения риска падений.
Поскольку прогрессирующий надъядерный паралич — это смертельное заболевание, пациенту с этой болезнью следует составить предварительные медицинские указания с описанием медицинской помощи, которую он хотел бы получать в конце жизни.
