Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП)

Авторы:

Hector A. Gonzalez-Usigli

, MD, HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente

Последний полный пересмотр/исправление сен 2020| Последнее изменение содержания сен 2020
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Ресурсы по теме

Для прогрессирующего надъядерного паралича характерны медленные движения, скованность (ригидность) мышц, нарушения движений глазами и склонность к падениям навзничь.

  • Прогрессирующий надъядерный паралич прогрессирует быстрее и приводит к более выраженной мышечной ригидности и инвалидизации, чем болезнь Паркинсона.

  • Диагноз ставится на основании симптомов, проведенного врачом обследования и результатов магнитно-резонансной томографии.

  • Эффективного лечения этого заболевания нет, но иногда препараты, применяемые для лечения болезни Паркинсона, могут принести временное облегчение.

Это заболевание встречается гораздо реже болезни Паркинсона. Оно поражает различные отделы мозга и, в частности, базальные ганглии и ствол головного мозга. Базальные ганглии помогают инициировать и сглаживать произвольные движения мышц, подавлять непроизвольные движения и координировать изменения положения тела. Ствол мозга участвует в регулировании жизненно важных функций организма, таких, как дыхание, сердцебиение и глотание и в коррекции положения тела). При прогрессирующем надъядерном параличе происходит дегенерация нервных клеток в этих областях мозга. Причины этой дегенерации обычно неизвестны.

Местоположение базальных ганглиев

Базальные ганглии — это скопление нервных клеток в глубине головного мозга. К ним относятся:

  • Хвостатое ядро (C-образная структура, которая суживается с образованием тонкого хвоста)

  • Скорлупа

  • Бледный шар (находится рядом со скорлупой)

  • Субталамическое ядро

  • Черная субстанция

Базальные ганглии помогают инициировать и сглаживать движения мышц, подавлять непроизвольные движения и координировать изменения положения тела.

Местоположение базальных ганглиев

Симптомы прогрессирующего надъядерного паралича

Симптомы прогрессирующего надъядерного паралича обычно начинаются в возрасте старше 60 лет, но могут начаться и в возрасте 40 лет.

Первым симптомом обычно является скованность мышц туловища, которая затрудняет ходьбу и повышает риск падения. Риск падения еще более возрастает, поскольку людям с прогрессирующим надъядерным параличом трудно смотреть вниз, не сгибая шею. Особенно сложными могут быть подъем вверх и спуск вниз по лестнице.

По мере прогрессирования заболевания все сложнее становится произвольно посмотреть вверх или вниз, как и пытаться сопровождать движущийся объект глазами. В конечном счете становится трудно поворачивать глаза из стороны в сторону. Глаза в глазницах выглядят замороженными. Верхние веки могут быть приподняты, что придает лицу удивленное выражение.

Мышцы становятся ригидными, движения замедленными. Походка неустойчивая, больные склонны падать навзничь. Больным трудно разговаривать и глотать.

Другие симптомы включают бессонницу, возбуждение, раздражительность, апатию и быстрое изменение эмоционального состояния.

На поздних стадиях болезни часто встречаются депрессия и деменция (слабоумие). По сравнению с болезнью Паркинсона прогрессирующий надъядерный паралич прогрессирует быстрее, раньше приводит к падениям, хуже отвечает на лечение и приводит к более выраженной мышечной ригидности и инвалидизации, которая наступает обычно в течение 5 лет. Смерть, часто из-за инфекции, наступает в течение 10 лет после появления симптомов.

Диагностика прогрессирующего надъядерного паралича

  • Обследование врачом

  • Обычно магнитно-резонансная томография

Диагностика прогрессирующего надъядерного паралича основывается на симптомах.

Следующий тест помогает врачам диагностировать это заболевание: У людей с прогрессирующим надъядерным параличом возникают проблемы с движением глаз, особенно вверх или вниз, но в конце концов, из стороны в сторону. Тем не менее, когда врач просит их посмотреть прямо на объект, а затем поворачивает их голову в одном направлении, глаза двигаются нормально и непроизвольно в противоположном направлении, позволяя им продолжать смотреть на предмет. Этот тест может выявить потерю произвольных движений глаз с сохранением непроизвольных движений глаз, что характерно для прогрессирующего надъядерного паралича и подтверждает диагноз.

Чтобы исключить другие заболевания, которые могут вызывать такие симптомы, обычно проводится магнитно-резонансная томография Магнитно-резонансная томография (МРТ) При проведении магнитно-резонансной томографии (МРТ) используется сильное магнитное поле и радиоволны очень высокой частоты для получения изображений с высоким разрешением. МРТ не использует... Прочитайте дополнительные сведения Магнитно-резонансная томография (МРТ) (МРТ). У людей с тяжелым прогрессирующим надъядерным параличом МРТ может показать, что средняя часть ствола головного мозга меньше, чем остальная часть головного мозга.

Лечение прогрессирующего надъядерного паралича

  • Иногда лекарственные препараты, применяемые для лечения болезни Паркинсона

  • Лечебная физкультура и трудотерапия

Прогрессирующий надъядерный паралич неизлечим.

Физиотерапевты и трудотерапевты могут посоветовать физические упражнения для сохранения гибкости суставов и улучшения функционирования больных. Они также могут порекомендовать стратегии и меры безопасности для снижения риска падений.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ