honeypot link

Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП)

Авторы:

Hector A. Gonzalez-Usigli

, MD, HE UMAE Centro Médico Nacional de Occidente

Последний полный пересмотр/исправление фев 2019| Последнее изменение содержания фев 2019
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Ресурсы по теме

Для прогрессирующего надъядерного паралича характерны медленные движения, скованность (ригидность) мышц, нарушения движений глазами и склонность к падениям навзничь.

  • Прогрессирующий надъядерный паралич прогрессирует быстрее и приводит к более выраженной мышечной ригидности и инвалидизации, чем болезнь Паркинсона.

  • Диагноз ставится на основе симптомов.

  • Эффективного лечения этого заболевания нет, но иногда препараты, применяемые для лечения болезни Паркинсона, могут принести временное облегчение.

Это заболевание встречается гораздо реже болезни Паркинсона. Оно поражает различные отделы мозга и, в частности, базальные ганглии и ствол головного мозга. (Базальные ганглии помогают инициировать и сглаживать преднамеренные (произвольные) движения мышц, подавлять непреднамеренные (непроизвольные) движение и координировать изменения положения тела. Ствол головного мозга участвует в регулировании жизненно важных функций организма, таких как дыхание, сердцебиение и глотание, и помогает в коррекции положения тела). Происходит дегенерация клеток в этих отделах головного мозга, но почему это происходит, обычно остается неизвестным.

Locating the Basal Ganglia

Базальные ганглии — это скопление нервных клеток в глубине головного мозга. К ним относятся:

  • Хвостатое ядро (C-образная структура, которая суживается с образованием тонкого хвоста)

  • Скорлупа

  • Бледный шар (находится внутри скорлупы)

  • Субталамическое ядро

  • Черная субстанция

Базальные ганглии помогают инициировать и сглаживать движения мышц, подавлять непроизвольные движения и координировать изменения положения тела.

Locating the Basal Ganglia

Симптомы

Симптомы прогрессирующего надъядерного паралича обычно начинаются в возрасте старше 60 лет, но могут начаться и в возрасте 40 лет.

Первыми симптомами могут быть невозможность посмотреть вверх, не сгибая шею, или трудности при ходьбе вверх и вниз по лестнице.

Люди, страдающие этим заболеванием, не могут преднамеренно посмотреть вниз, зафиксировать взгляд на неподвижном объекте или следить взглядом за движущимся объектом. Верхние веки могут быть приподняты, что придает лицу удивленное выражение.

Мышцы становятся ригидными, движения замедленными. Походка неустойчивая, больные склонны падать навзничь. Больным трудно разговаривать и глотать.

Другие симптомы включают бессонницу, возбуждение, раздражительность, апатию и быстрое изменение эмоционального состояния.

На поздних стадиях болезни часто встречаются депрессия и деменция (слабоумие). По сравнению с болезнью Паркинсона прогрессирующий надъядерный паралич прогрессирует быстрее, раньше приводит к падениям, хуже отвечает на лечение и приводит к более выраженной мышечной ригидности и инвалидизации, которая наступает обычно в течение 5 лет. Смерть, часто из-за инфекции, наступает в течение 10 лет после появления симптомов.

Диагностика

  • Обследование врачом

  • Обычно магнитно-резонансная томография

Диагностика прогрессирующего надъядерного паралича основывается на симптомах. Диагноз подтверждает одно наблюдение: Люди с прогрессирующим надъядерным параличом испытывают трудности с движением глаз вверх или вниз по собственной воле, но когда врач двигает их головой, глаза двигаются нормально.

Чтобы исключить другие заболевания, которые могут вызывать такие симптомы, обычно проводится магнитно-резонансная томография (МРТ). У людей с тяжелым прогрессирующим надъядерным параличом МРТ может показать, что средняя часть ствола головного мозга меньше, чем остальная часть головного мозга.

Лечение

  • Иногда лекарственные препараты, применяемые для лечения болезни Паркинсона

  • Лечебная физкультура и трудотерапия

Прогрессирующий надъядерный паралич неизлечим.

Физиотерапевты и трудотерапевты могут посоветовать физические упражнения для сохранения гибкости суставов и улучшения функционирования больных. Они также могут порекомендовать стратегии и меры безопасности для снижения риска падений.

Поскольку прогрессирующий надъядерный паралич — это смертельное заболевание, пациенту с этой болезнью следует составить предварительные медицинские указания с описанием медицинской помощи, которую он хотел бы получать в конце жизни.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите

Также интересно

Последнее

НАВЕРХ