Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation
Загрузка

Гиполипидемия

(Гиполипопротеинемия)

Авторы:

Anne Carol Goldberg

, MD, Washington University School of Medicine

Последний полный пересмотр/исправление сен 2018| Последнее изменение содержания сен 2018
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии

Гиполипидемия — это аномально низкий уровень липидов в крови (общий холестерин < 120="" мг/дл="" или="" холестерин="" липопротеинов="" низкой="" плотности="" (лпнп)="">< 50="">

  • Причины низкого уровня липидов могут включать редкие генетические отклонения или другие расстройства.

  • У пациентов с подобными генетическими отклонениями может наблюдаться жирный стул, замедленный рост и умственная отсталость.

  • Лечение некоторых генетических отклонений включает прием заменителей жиров, витамина Е и других жирорастворимых витаминов (A, D и K).

Низкий уровень липидов в крови может быть вызван

  • первичной причиной (генетическое заболевание);

  • вторичной причиной (другое возможное заболевание).

Низкий уровень липидов является проблемой в редких случаях, но он может указывать на наличие другого заболевания. Например, причиной низкого уровня холестерина может быть

Поэтому врачи могут предложить дополнительное обследование при очень низком уровне холестерина, выявленном по результатам анализа крови. Как только причину выявят, ее будут лечить.

Некоторые редкие наследственные заболевания, такие как абеталипопротеинемия и гипоальфалипопротеинемия приводят к такому снижению уровня липидов, которое вызывает серьезные последствия. Некоторые люди с мутацией в гене PCSK9 также имеют низкий уровень липидов, но это не вызывает никаких серьезных последствий, и лечение не требуется.

Абеталипопротеинемия

При абеталипопротеинемии (синдром Бассена-Корнцвейга) холестерин ЛПНП практически отсутствует, и организм не может вырабатывать хиломикроны и липопротеины очень низкой плотности (ЛПОНП). В результате значительно нарушается всасывание жира и жирорастворимых витаминов.

Первые симптомы проявляются во младенчестве. Нарушается рост. Кал содержит избыточное количество жира (заболевание, которое называется стеаторея), стул становится жирным, приобретает неприятный запах и часто плавает на воде. Дегенерирует сетчатка глаза, вызывая слепоту (это нарушение подобно пигментному ретиниту). Возможно поражение центральной нервной системы, которое приводит к нарушению координации (атаксия) и умственной отсталости.

Диагностика проводится с помощью анализов крови. Также выполняют биопсию кишечника. Помимо этого, проводят генетический анализ.

Хотя абеталипопротеинемия неизлечима, прием больших доз витамина Е может отсрочить развитие поражения центральной нервной системы или замедлить его. Лечение также предусматривает прием пищевых добавок, содержащих диетический жир и витамины A, D и K.

Гипобеталипопротеинемия

При гипоальфалипопротеинемии отмечается очень низкий уровень холестерина ЛПНП. Обычно симптомы отсутствуют, и лечение не требуется. В наиболее тяжелой форме гипобеталипопротеинемии холестерин ЛПНП почти полностью отсутствуют, и у больных присутствуют симптомы, похожие на абеталипопротеинемию.

Диагноз ставится после измерения уровней липидов в крови. При наличии этого заболевания в семье диагноз является более вероятным. Лечение наиболее тяжелой формы аналогично таковому для абеталипопротеинемии и включает витамины A, E, D и K, а также диетическую добавку жиров к рациону.

Болезнь задержки хиломикронов (болезнь Андерсона)

При болезни задержки хиломикронов, наследственном заболевании, организм не способен вырабатывать хиломикроны. У младенцев, находящихся на грудном вскармливании, обычно развивается нарушение всасывания жира, стеаторея и замедление прибавки в весе, и могут развиться симптомы повреждения центральной нервной системы, похожие на симптомы при абеталипопротеинемии.

Измеряют уровень липидов в крови. У младенцев, у которых уровни очень низки, особенно те, которые должны повышаться в нормальных условиях после приема пищи, проводят биопсию кишечника. Лечение включает применение диетических добавок жиров и прием витаминов A, D, E и K.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите

Также интересно

Видео

Посмотреть все
Диабетическая ретинопатия
Видео
Диабетическая ретинопатия
При нормальном зрении свет проходит через роговицу на верхней поверхности глаза, а затем через зрачок и хрусталик, фокусируясь на сетчатке....
3D модель
Посмотреть все
Женская эндокринная система
3D модель
Женская эндокринная система

Последнее

НАВЕРХ