Гиперпаратиреоз возникает, когда чрезмерно активные паращитовидные железы вызывают повышение уровня паратиреоидного гормона (ПТГ) в крови. Повышенный уровень ПТГ, в свою очередь, приводит к повышению уровня кальция в крови (гиперкальциемия).
Симптомы обусловлены высоким уровнем кальция в крови и включают слабость и утомляемость, запор, потерю аппетита, потерю памяти, слабую концентрацию, спутанность сознания и учащенное мочеиспускание.
Диагноз ставится путем измерения уровней паратиреоидного гормона и кальция в крови.
Для удаления одной или более чрезмерно активных желез может потребоваться хирургическое вмешательство.
Паращитовидные железы расположены рядом со щитовидной железой. Их точное расположение и даже общее количество желез колеблется. Эти железы секретируют паратиреоидный гормон (ПТГ), который регулирует уровни кальция в крови и тканях путем воздействия на кости, почки и кишечник. (См. также Общие сведения о функции паращитовидных желез).
Гиперпаратиреоз чаще всего вызван аденомой паращитовидных желез (разновидность доброкачественной опухоли). Аденомы паращитовидных желез обычно являются изолированными и одиночными. Однако аденомы паращитовидных желез могут быть частью некоторых наследственных заболеваний, при которых у людей присутствуют опухоли нескольких эндокринных желез (синдромы множественной эндокринной неоплазии).
Гиперпаратиреоз также может быть результатом гиперплазии паращитовидных желез. Гиперплазией называется общее увеличение размера органа или ткани. При гиперплазии паращитовидных желез каждая паращитовидная железа увеличена. При обследовании под микроскопом клетки железы выглядят нормально, поэтому она не считается разновидностью рака, но необходимо ее медикаментозное лечение или хирургическое вмешательство, чтобы уменьшить количество ткани паращитовидных желез и вернуть к норме чрезмерную активность паращитовидных желез.
Паращитовидные железы
Существует три типа гиперпаратиреоза:
Первичный гиперпаратиреоз, обусловленный заболеванием одной или нескольких паращитовидных желез
Вторичный гиперпаратиреоз, возникающий вследствие заболевания в других частях тела, в результате которого снижается уровень кальция в крови (способствуя увеличению секреции ПТГ паращитовидной железой для повышения уровня кальция)
Третичный гиперпаратиреоз вследствие гиперсекреции ПТГ, не связанной с уровнем кальция в крови и не вызванной аденомой паращитовидных желез
Первичный гиперпаратиреоз
Первичный гиперпаратиреоз возникает в результате чрезмерной секреции ПТГ вследствие заболевания одной или более паращитовидных желез. Около 85 % людей с первичным гиперпаратиреозом страдают аденомой паращитовидных желез (доброкачественная опухоль), поражающей только одну паращитовидную железу. Примерно 15 % случаев возникают вследствие гиперплазии или увеличения всех паращитовидных желез. Рак паращитовидной железы, который обычно поражает только одну паращитовидную железу, встречается менее чем в 1 % случаев.
Частота первичного гиперпаратиреоза увеличивается с возрастом и выше у женщин в постменопаузе. Он также часто возникает через три или более десятилетий после облучения шеи.
Первичный гиперпаратиреоз вызывает гиперкальциемию (высокий уровень кальция в крови), гипофосфатемию (низкий уровень фосфатов в крови) и чрезмерную резорбцию костной ткани (переноса кальция из костной ткани в кровь). Чрезмерная резорбция костной ткани, в свою очередь, приводит к остеопорозу.
Вторичный гиперпаратиреоз
Вторичный гиперпаратиреоз возникает, когда гипокальциемия (низкий уровень кальция в крови) вследствие заболевания, не поражающего паращитовидную железу, приводит к хронической гиперсекреции ПТГ. Вторичный гиперпаратиреоз чаще всего встречается у людей с хронической болезнью почек на поздних стадиях, когда снижение образования активного витамина D в почках и другие факторы приводят к гипокальциемии и хронической стимуляции секреции ПТГ. Также свою роль играет гиперфосфатемия (избыток фосфатов в крови), которая развивается в ответ на хроническую болезнь почек.
Третичный гиперпаратиреоз
Третичный гиперпаратиреоз возникает в случаях, когда ПТГ секретируется независимо от уровня кальция в крови. Третичный гиперпаратиреоз обычно возникает у людей с длительным вторичным гиперпаратиреозом и у людей с хронической болезнью почек в течение нескольких лет.
Симптомы гиперпаратиреоза
Гиперпаратиреоз часто протекает бессимптомно. Симптомы, если они появляются, обусловлены гиперкальциемией (избытком кальция в крови) и включают слабость и утомляемость, запор, потерю аппетита, слабую концентрацию, потерю памяти, спутанность сознания и учащенное мочеиспускание.
Осложнения
Гиперкальциемия часто вызывает появление высоких уровней кальция в моче (гиперкальциурия), что может привести к появлению камней в почках. Хроническая гиперкальциемия также может вызывать слабость и атрофию мышц.
Избыток ПТГ стимулирует активность костных клеток (остеокластов), что со временем может привести к ослаблению костной ткани в результате потери кальция.
Диагностика гиперпаратиреоза
Анализы крови
У человека с гиперпаратиреозом симптомы часто отсутствуют. Врачи часто впервые осознают, что проблемой может быть гиперпаратиреоз, когда анализ крови, выполненный обычно по другой причине, показывает повышение уровня кальция в крови (гиперкальциемию).
После подтверждения гиперкальциемии врачи обычно проверяют уровень ПТГ в крови. Анализ часто повторяют. Постоянно повышенный уровень ПТГ у человека с гиперкальциемией подтверждает гиперпаратиреоз. Обычно ПТГ регулирует уровень кальция в крови. При низком уровне кальция паращитовидные железы секретируют больше ПТГ для повышения уровня кальция в крови. Когда уровень кальция в крови высок, паращитовидные железы замедляют секрецию ПТГ. Таким образом, наличие повышенного или даже высокого нормального уровня ПТГ одновременно с высоким уровнем кальция не является нормой.
Иногда проводят визуализирующие исследования шеи (например, ультразвуковое исследование, магнитно-резонансную томографию или компьютерную томографию), чтобы определить местонахождение аномальной паращитовидной железы.
Лечение гиперпаратиреоза
Меры по снижению уровня кальция в крови
Часто хирургическое вмешательство
Лечение гиперпаратиреоза зависит от его тяжести.
У пациентов с первичным гиперпаратиреозом, у которых отсутствуют симптомы и которым хирургическое вмешательство не показано, первопричинную гиперкальциемию можно лечить с помощью мер, направленных на снижение уровня кальция в крови.
Врачи рекомендуют людям оставаться активными, поскольку отсутствие активности может усугублять гиперкальциемию. Врачи также могут рекомендовать людям придерживаться рациона с низким содержанием кальция, пить много жидкости, чтобы свести к минимуму вероятность образования камней в почках, и избегать лекарственных препаратов, которые могут повышать уровень кальция в крови (например, тиазидные диуретики, которые могут использоваться для лечения повышенного артериального давления или сердечной недостаточности).
Людям с тяжелой гиперкальциемией, вызванной первичным гиперпаратиреозом, которым хирургическое вмешательство противопоказано, врачи иногда назначают лекарственные препараты, снижающие уровень ПТГ и кальция, такие как цинакальцет или этелкальцетид.
Хирургическое вмешательство
Хирургическое вмешательство для удаления паращитовидных желез (паратиреоидэктомия) показано людям с симптомами и пациентам с ухудшением течения гиперпаратиреоза. Неясно, требуется ли хирургическое вмешательство людям с бессимптомным течением первичного гиперпаратиреоза.
Однако многие эксперты рекомендуют хирургическое вмешательство, когда:
Лабораторные показатели в крови и моче (например, отклонения от нормы уровня кальция и креатинина) достигают определенных уровней.
Плотность костной ткани в тазобедренном суставе и/или поясничном отделе позвоночника низкая.
Возраст человека менее 50 лет.
Пациент может не соблюдать назначенное лечение должным образом.
Во время хирургического вмешательства удаляется паращитовидная железа, содержащая аденому. Уровень паратиреоидного гормона (ПТГ) в крови измеряется до и после удаления аномальной железы (или желез). Если уровень ПТГ снижается на 50 % или более через 10 минут после удаления аденомы, лечение считается успешным.
При гиперплазии всех паращитовидных желез хирургическое вмешательство включает удаление всех желез. Небольшая часть нормальной паращитовидной железы пересаживается в одну из грудинно-ключично-сосцевидных мышц с обеих сторон шеи или под кожу предплечья. Приживление выполняют для предотвращения гипопаратиреоза (дефицит ПТГ). В некоторых случаях ткань паращитовидной железы откладывается и замораживается (так называемая криоконсервация), что позволяет провести последующую трансплантацию тому же человеку в случае развития стойкого гипопаратиреоза.
Если гиперпаратиреоз был легкой степени тяжести, уровень кальция в крови падает до уровня незначительно ниже нормы в течение 24–48 часов после хирургического вмешательства. При умеренном и тяжелом гиперпаратиреозе уровень кальция необходимо тщательно контролировать в течение первых нескольких дней после хирургического вмешательства, чтобы убедиться, что уровень кальция снизился не слишком сильно.
Гиперпаратиреоз при почечной недостаточности
Гиперпаратиреоз у людей с почечной недостаточностью связан со сложным комплексом проблем, в который вовлечены витамин D, кальций, фосфаты и паратиреоидный гормон. Лечение заключается в назначении активных форм витамина D, ограничении фосфатов в рационе и использовании пероральных фосфат-связывающих веществ (лекарственных препаратов, снижающих всасывание фосфатов из пищи) и лекарственных препаратов, снижающих уровни ПТГ и кальция, таких как цинакальцет и этелкальцетид.
Если у пациентов с почечной недостаточностью присутствует гиперфосфатемия (избыток фосфатов в крови), необходимо проводить ее профилактику или лечение. Врачи ограничивают количество фосфатов в рационе человека и назначают фосфат-связывающие препараты, такие как карбонат кальция, ацетат кальция, лантан или севеламер, которые следует принимать при каждом приеме пищи. Обычно необходимы оба подхода, особенно у пациентов с почечной недостаточностью, находящихся на диализе.
Людям с почечной недостаточностью часто требуются добавки с витамином D для улучшения всасывания кальция, но улучшение всасывания кальция может также усиливать всасывание фосфатов и способствовать развитию гиперпаратиреоза. Пациентам с поздними стадиями болезни почек, особенно с почечной недостаточностью, необходим тщательный мониторинг уровней кальция и фосфатов и частая корректировка доз принимаемых лекарственных препаратов.
Пациентам, которые проходят диализ, врачи также могут назначать цинакальцет или этелкальцетид, чтобы снизить уровень ПТГ в случаях, когда витамин D, ограничение фосфатов или фосфат-связывающие препараты продемонстрировали свою неэффективность или их применение небезопасно.
