Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Феохромоцитома

Авторы:

Ashley B. Grossman

, MD, University of Oxford; Fellow, Green-Templeton College

Последний полный пересмотр/исправление май 2022| Последнее изменение содержания май 2022
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Основная информация

Феохромоцитома представляет собой опухоль из хромаффинных клеток надпочечников, которые синтезируют избыточные количества катехоламинов, мощных гормонов, вызывающих повышение артериального давления и другие симптомы.

  • Повышенное артериальное давление является наиболее важным симптомом, однако нередко наблюдается повышение частоты и силы сердечных сокращений, повышенная потливость, головокружение при вставании, учащенное дыхание, сильные головные боли и многие другие симптомы.

  • С целью обнаружения опухоли врачи измеряют содержание катехоламинов или продуктов распада катехоламинов в крови и используют визуализационные исследования.

  • Как правило, лучшим вариантом лечения является удаление феохромоцитомы.

Большинство феохромоцитом растут в пределах внешнего слоя (коры) надпочечников. Около 10 % растут в хромаффинных клетках вне надпочечников. Менее 10 % феохромоцитом, которые выявляют внутри надпочечников, обнаруживают признаки злокачественного роста, но этот процент выше для опухолей, расположенных за пределами надпочечников. Феохромоцитомы могут возникать у мужчин или женщин в любом возрасте, но чаще всего они встречаются у людей в возрасте от 20 до 40 лет.

Некоторые люди, у которых развивается феохромоцитома, страдают редким наследственным заболеванием, называемым множественной эндокринной неоплазией Множественная эндокринная неоплазия (МЭН) Множественная эндокринная неоплазия — редкое наследственное заболевание, при котором в нескольких эндокринных железах развиваются доброкачественные или злокачественные опухоли или железы интенсивно... Прочитайте дополнительные сведения Множественная эндокринная неоплазия (МЭН) , которое обусловливает их склонность к опухолям щитовидной железы, паращитовидных желез и надпочечников. Феохромоцитома может также развиться у людей с болезнью фон Гиппеля-Линдау Болезнь Гиппеля-Линдау (БГЛ) Болезнь Гиппеля-Линдау — это редкое наследственное заболевание, которое приводит к появлению доброкачественных и/или злокачественных опухолей в нескольких органах. Причиной болезни Гиппеля-Линдау... Прочитайте дополнительные сведения , нейрофиброматозом Нейрофиброматоз Нейрофиброматоз — это группа генетических нарушений, при которых под кожей и на других частях тела образуются множественные мягкие мясистые новообразования (нейрофибромы), а на коже часто образуются... Прочитайте дополнительные сведения Нейрофиброматоз (болезнью фон Реклингхаузена) или другими генетическими заболеваниями. Вероятно, почти у 50 % людей с феохромоцитомами имеется подобное генетическое или наследственное заболевание.

Симптомы феохромоцитомы

Феохромоцитома может быть очень маленькой по своему размеру. Тем не менее, даже небольшая феохромоцитома может производить большое количество мощных катехоламинов. Катехоламины — это гормоны, такие как адреналин (эпинефрин), норэпинефрин и дофамин, которые, как правило, значительно повышают артериальное давление и частоту сердечных сокращений, а также вызывают другие симптомы, обычно связанные с угрожающими жизни ситуациями.

Наиболее заметным признаком феохромоцитомы является повышенное артериальное давление Повышенное артериальное давление Повышенное артериальное давление (гипертензия) — это состояние, при котором артерии постоянно подвергаются чрезмерно высокому давлению крови. Часто причину повышения артериального давления определить... Прочитайте дополнительные сведения Повышенное артериальное давление , которое может характеризоваться тяжелым течением. Тем не менее, лишь около 1 пациента из 1000 с повышенным артериальным давлением страдает феохромоцитомой. К таким симптомам относятся:

  • Повышение частоты и силы сердечных сокращений

  • Чрезмерное потоотделение

  • Предобморочное состояние при вставании

  • Учащенное дыхание

  • Ощущение холодной и липкой кожи

  • Сильные головные боли

  • Боль в груди и животе

  • Тошнота и рвота

  • Нарушение зрения

  • Покалывание пальцев рук

  • Запор

  • Чувство обреченности

У половины больных симптомы непостоянны, иногда провоцируются давлением на опухоль, массажем, лекарственными препаратами (особенно анестетиками и бета-блокаторами), эмоциональной травмой и в редких случаях простым мочеиспусканием. Тем не менее, у многих людей эти симптомы могут присутствовать как проявления тревожных расстройств, а не эндокринного нарушения.

Диагностика феохромоцитомы

  • Анализы мочи и крови

  • Компьютерная томография или магнитно-резонансная томография

Врачи могут не заподозрить феохромоцитому, поскольку практически половина пациентов не имеют никаких симптомов, кроме постоянного повышенного артериального давления. Однако когда у молодого человека обнаруживают непостоянное повышенное артериальное давление, которое сопровождается другими симптомами феохромоцитомы, врачи могут назначить определенные лабораторные анализы. Например, можно измерить уровень определенных катехоламинов или продуктов распада катехоламинов в образцах крови или мочи. В связи с повышенным артериальным давлением и другими симптомами врачи могут назначать бета-блокатор, еще не зная, что причиной является феохромоцитома. Бета-блокаторы могут усугубить повышенное артериальное давление у людей с феохромоцитомой. Эта парадоксальная реакция часто проясняет диагноз феохромоцитомы.

При высоком уровне катехоламинов в обнаружении феохромоцитомы может помочь компьютерная томография (КТ), магнитно-резонансная томография (МРТ) или другое визуализирующее обследование. Также может быть полезен анализ с использованием инъекционных радиоактивных химических веществ, которые имеют тенденцию накапливаться в феохромоцитоме. Затем выполняют сканирование, чтобы увидеть, где сосредоточены радиоактивные химические вещества.

Как только феохромоцитома подтверждена, врачи обычно назначают человеку генетические анализы.

Лечение феохромоцитомы

  • Хирургическое вмешательство для удаления опухоли

  • Препараты для контроля артериального давления

Как правило, лучшим вариантом лечения является удаление феохромоцитомы. Однако хирургическое вмешательство часто задерживается до тех пор, пока врачи не добьются контроля над секрецией катехоламинов опухолью с помощью лекарственных препаратов, поскольку наличие высоких уровней катехоламинов может быть опасным во время операции. Как правило, чтобы прекратить действие гормонов, назначается феноксибензамин или подобные препараты. После этого с целью дополнительного контроля симптомов могут безопасно назначаться бета-блокаторы.

Если феохромоцитома оказывается злокачественной опухолью и метастазирует, химиотерапия редко приводит к излечению. Оказалось, что новые химиотерапевтические препараты, такие как темозоломид и сунитиниб, помогают замедлить рост опухоли. Также может быть весьма эффективным лечение радиоактивными изотопами, такими как метайодобензилгуанидин (МИБГ), или радиоактивными октреотидами, мишенью которых является опухолевая ткань. Опасные последствия избытка катехоламинов, секретируемых опухолью, почти всегда можно заблокировать посредством продолжительного приема феноксибензамина (или аналогичного препарата) и бета-блокаторов.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
quiz link

Test your knowledge

Take a Quiz! 
ANDROID iOS
ANDROID iOS
ANDROID iOS
НАВЕРХ