Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Белковые нарушения, вызывающие кровоподтеки или кровотечения

Авторы:

David J. Kuter

, MD, DPhil, Harvard Medical School

Последний полный пересмотр/исправление май 2020| Последнее изменение содержания май 2020
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Ресурсы по теме

Состояния, являющиеся причиной появления аномальных белков или аномального количества определенных нормальных белков, могут приводить к тому, что кровеносные сосуды становятся более хрупкими. Когда эти хрупкие кровеносные сосуды разрушаются, на коже человека появляются красные или лиловые пятна либо кровоподтеки (пурпура). К состояниям, которые могут приводить к появлению пурпур, относятся:

  • Амилоидоз

  • Криоглобулинемия

  • Геморрагический васкулит с гипергаммаглобулинемией

  • Синдром повышенной вязкости крови

Амилоидоз

Амилоидоз Амилоидоз Амилоидоз является редким заболеванием, при котором аномально свернутые белки формируют амилоидные фибриллы, накапливающиеся в разных тканях и органах, иногда приводящие к дисфункции органа... Прочитайте дополнительные сведения Амилоидоз вызывает отложение белкового вещества амилоида в кровеносных сосудах кожи и подкожных тканей. В результате этого кровеносные сосуды могут становиться более хрупкими, что в свою очередь вызывает появление пурпуры, обычно на руках. Если кровоподтеки локализуются в области вокруг глаз либо возникают даже в результате легкого нажатия, врачи могут заподозрить у пациента амилоидоз. Для подтверждения амилоидоза может быть назначен анализ крови с целью обнаружения амилоида в крови, а также исследование образца жира из передней брюшной стенки или ткани из любого пораженного органа. Лечение зависит от того, насколько тяжела форма амилоидоза, а также от того, какие еще ткани повреждены.

Криоглобулинемия

Криоглобулинемия Что такое криоглобулинемия? Макроглобулинемия — это злокачественное заболевание плазматических клеток, при котором один клон плазматических клеток производит избыточное количество крупных аномальных антител под названием... Прочитайте дополнительные сведения возникает в том случае, если содержащиеся в крови аномальные белки иммуноглобулины (антитела Антитела В одной из линий защиты организма (иммунной системе) участвуют белые кровяные клетки (лейкоциты), которые перемещаются с потоком крови в ткани, находя и атакуя микроорганизмы и других возбудителей... Прочитайте дополнительные сведения Антитела ) соединяются друг с другом, образуя сгустки, при охлаждении крови (например, когда она протекает по сосудам рук и ног). Эти аномальные белки называют криоглобулинами. Если криоглобулины соединяются друг с другом в комки в кровеносных сосудах, такие сосуды могут начать пропускать кровь, что приводит к появлению на коже кровоподтеков и красноватых ранок. Криоглобулины можно обнаружить при лабораторном тестировании. Лечение основного заболевания может смягчить симптомы.

Геморрагический васкулит с гипергаммаглобулинемией

При гипергаммаглобулинемии кровеносные сосуды поражаются воспалением (васкулит Общие сведения о васкулите Причиной заболеваний сосудов является воспаление стенок кровеносных сосудов (васкулит). Причиной васкулита могут стать определенные инфекции или лекарственные препараты, либо заболевание развивается... Прочитайте дополнительные сведения Общие сведения о васкулите ), возникающим в связи с высоким уровнем иммуноглобулинов в крови. Расстройство встречается главным образом у женщин. На голенях появляется множество рецидивирующих красно-лиловых пятен небольшого размера. После таких пятен остаются маленькие коричневые точки. У многих людей имеются проявления лежащих в основе этого расстройства иммунных заболеваний, таких как синдром Шегрена Синдром Шегрена Синдром Шегрена является распространенным аутоиммунным ревматическим заболеванием. Для него характерна чрезмерная сухость глаз, рта и прочих слизистых оболочек. Лейкоциты способны проникать... Прочитайте дополнительные сведения Синдром Шегрена или системная красная волчанка Системная красная волчанка (СКВ) Системная красная волчанка — хроническое аутоиммунное воспалительное заболевание соединительной ткани, которое может поражать суставы, почки, кожу, слизистые оболочки и стенки кровеносных сосудов... Прочитайте дополнительные сведения Системная красная волчанка (СКВ) .

Как правило, врачи проводят анализы крови. Часто анализы указывают на повышение уровня одного типа иммуноглобулина (называемого IgG). Врачу также может потребоваться взять образец кожи для проведения анализов (биопсия).

Врачи лечат основное заболевание.

Синдром повышенной вязкости крови

Синдром повышенной вязкости возникает в том случае, если у человека существенно повышается количество определенных белков крови (иммуноглобулинов), чаще всего из-за гемобластоза, например, макроглобулинемии Макроглобулинемия Макроглобулинемия — это злокачественное заболевание плазматических клеток, при котором один клон плазматических клеток производит избыточное количество крупных аномальных антител под названием... Прочитайте дополнительные сведения или множественной миеломы Множественная миелома Множественная миелома — это злокачественное заболевание плазматических клеток, при котором аномальные плазматические клетки неконтролируемо размножаются в костном мозге и иногда в других частях... Прочитайте дополнительные сведения Множественная миелома . Избыток иммуноглобулинов повышает густоту (вязкость) крови и приводит к тому, что она медленней течет по кровеносным сосудам. Синдром повышенной вязкости ограничивает поступление крови в кожу, пальцы кистей и стоп, нос и головной мозг. Кровеносные сосуды переполняются кровью и могут начать ее пропускать, что приводит к появлению на коже окрашенных пятен.

Рецидивирующие кровотечения из носа и кровоточивость десен являются наиболее распространенными симптомами, но если кровь становится очень густой, может развиваться сердечная недостаточность или инсульт. Врачи могут назначить анализы крови, в том числе измерение вязкости крови.

Людям с симптомами повышенной вязкости крови назначают плазмаферез. Плазмаферез представляет собой процедуру, при которой кровь забирают у пациента и пропускают через аппарат, отделяющий клетки крови от жидкой части крови (плазмы). Плазма, которая содержит белки, вызывающие заболевание, отбрасывается, а клетки крови возвращаются пациенту.

Для лечения сопутствующего гемобластоза также может потребоваться химиотерапия.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Проверьте свои знания
Лабораторные исследования для выявления болезней крови
Какое из перечисленных ниже заболеваний можно выявить по такому показателю как количество эритроцитов?
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ