Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Гемолитико-уремический синдром (ГУС)

Авторы:

David J. Kuter

, MD, DPhil, Harvard Medical School

Последний полный пересмотр/исправление июл 2020| Последнее изменение содержания июл 2020
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии

Гемолитико-уремический синдром (ГУС) — это серьезное заболевание, возникающее обычно в детском возрасте и проявляющееся в образовании небольших сгустков крови по всему телу, которые блокируют приток крови к жизненно важным органам, таким как мозг, сердце и почки.

  • Симптомы зависят от того, где в организме образуются сгустки крови.

  • Диагноз пациенту устанавливают на основании имеющихся симптомов и результатов анализов крови.

  • Лечение ГУС включает поддержку ключевых функций организма и иногда гемодиализ, а у некоторых пациентов можно добиться благоприятного эффекта при назначении препарата экулизумаб.

ГУС — это редкое заболевание, при котором по всему организму внезапно образуются многочисленные небольшие сгустки крови (тромбы). Гемолитический означает разрушение эритроцитов, а уремический означает, что поражение почек приводит к накоплению в крови отходов — мочевины. ГУС похож на тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру (ТТП), но чаще возникает у детей и чаще приводит к почечной недостаточности, в то время как ТТП более распространена среди взрослых.

Небольшие сгустки крови, образующиеся при ГУС, блокируют мелкие кровеносные сосуды всего организма, в частности, расположенные в головном мозге, сердце и почках. Закупорка кровеносных сосудов приводит к поражению органов и может способствовать разрушению красных кровяных клеток, которые проходят через частично блокированные сосуды. Появление таких сгустков крови также означает расходование аномально высокого количества тромбоцитов, что приводит к резкому снижению количества тромбоцитов в кровотоке.

Тромбоциты — это клетки, вырабатывающиеся в костном мозге, циркулирующие в кровотоке и способствующие свертыванию крови. Тромбоциты иногда называют кровяными пластинками. Значительное снижение уровней тромбоцитов называют тромбоцитопенией.

Гемолитико-уремический синдром обычно возникает после кишечной инфекции в результате приема пищи, загрязненной Escherichia coli O157:H7 или другими токсин-продуцирующими бактериями.

Симптомы

При гемолитико-уремическом синдроме (ГУС) симптомы развиваются внезапно.

Симптомы ГУС довольно четко отличаются от симптомов большинства других форм тромбоцитопении.

При ГУС у детей вначале развивается рвота и диарея. Во время диареи часто наблюдается кровянистый стул. Основные симптомы осложнений ГУС связаны со сгустками крови, которые образуются в почках и становятся причиной их поражения. Как правило, это тяжелые поражения, которые могут прогрессировать и переходить в почечную недостаточность, требующую диализа. Симптомы со стороны головного мозга при ГУС проявляются редко.

Диагностика

  • Анализы крови для определения количества тромбоцитов и свертываемости

  • Обследования для исключения других заболеваний, приводящих к снижению количества тромбоцитов и кровотечению

Врачи подозревают гемолитико-уремический синдром (ГУС) при низком количестве тромбоцитов у детей, которые болели или, реже, принимали определенные препараты.

Хотя анализов крови, специфических для диагностики ГУС, не существует, врачи назначают ряд анализов крови, которые, в сочетании с симптомами, помогают поставить диагноз. Эти анализы крови часто включают общий анализ крови, анализы, демонстрирующие разрушение эритроцитов, например, анализ образца крови под микроскопом (мазок крови) и анализы для определения функции почек.

Лечение

  • Почечный диализ

  • Иногда препарат экулизумаб

Примерно половине детей с гемолитико-уремическим синдромом временно требуется почечный диализ. Чаще всего почки восстанавливаются, но у некоторых детей остаются постоянные поражения почек. Экулизумаб представляет собой препарат, подавляющий комплемент (компонент иммунной системы). Он уменьшает степень поражения почек, а у некоторых пациентов может быстро восстановить функцию почек. Люди, получающие экулизумаб, подвержены более высокому риску менингококкового менингита, так что им следует назначать менингококковую вакцину для профилактики менингококковых инфекций.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите

Также интересно

Последнее

НАВЕРХ