Симптомы зависят от того, где в организме образуются сгустки крови.
Диагноз пациенту устанавливают на основании имеющихся симптомов и результатов анализов крови.
Лечение ГУС включает поддержку ключевых функций организма и иногда гемодиализ, а у некоторых пациентов можно добиться благоприятного эффекта при назначении препарата экулизумаб.
(См. также Общее описание заболеваний тромбоцитов Общее описание заболеваний тромбоцитов Тромбоциты представляют собой клеточные фрагменты, циркулирующие в кровотоке и способствующие свертыванию крови. Тромбопоэтин, вырабатываемый в основном в печени, стимулирует костный мозг для... Прочитайте дополнительные сведения 
и Общие сведения о тромбоцитопении Общие сведения о тромбоцитопении Тромбоцитопения — это низкий уровень тромбоцитов в крови, который приводит к повышению риска кровотечения. Тромбоцитопения возникает в том случае, если костный мозг производит слишком мало... Прочитайте дополнительные сведения .)
ГУС — это редкое заболевание, при котором по всему организму внезапно образуются многочисленные небольшие сгустки крови (тромбы). Гемолитический означает разрушение эритроцитов, а уремический означает, что поражение почек приводит к накоплению в крови отходов — мочевины. ГУС похож на тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) — это тяжелое серьезное заболевание, проявляющееся в образовании небольших сгустков крови по всему телу, которые блокируют приток крови... Прочитайте дополнительные сведения (ТТП), но чаще возникает у детей и чаще приводит к почечной недостаточности, в то время как ТТП более распространена среди взрослых.
Небольшие сгустки крови, образующиеся при ГУС, блокируют мелкие кровеносные сосуды всего организма, в частности, расположенные в головном мозге, сердце и почках. Закупорка кровеносных сосудов приводит к поражению органов и может способствовать разрушению красных кровяных клеток, которые проходят через частично блокированные сосуды. Появление таких сгустков крови также означает расходование аномально высокого количества тромбоцитов, что приводит к резкому снижению количества тромбоцитов в кровотоке.
Тромбоциты — это клетки, вырабатывающиеся в костном мозге, циркулирующие в кровотоке и способствующие свертыванию крови Как свертывается кровь При помощи гемостаза организм прекращает кровотечение из поврежденных кровеносных сосудов. Гемостаз включает свертывание крови. Слишком низкое свертывание может вызвать чрезмерное кровотечение... Прочитайте дополнительные сведения . Тромбоциты иногда называют кровяными пластинками. Значительное снижение уровней тромбоцитов называют тромбоцитопенией Общие сведения о тромбоцитопении Тромбоцитопения — это низкий уровень тромбоцитов в крови, который приводит к повышению риска кровотечения. Тромбоцитопения возникает в том случае, если костный мозг производит слишком мало... Прочитайте дополнительные сведения .
Гемолитико-уремический синдром обычно возникает после кишечной инфекции в результате приема пищи, загрязненной Escherichia coli O157:H7 или другими токсин-продуцирующими бактериями.
Симптомы ГУС
При гемолитико-уремическом синдроме (ГУС) симптомы развиваются внезапно.
Симптомы ГУС довольно четко отличаются от симптомов большинства других форм тромбоцитопении.
При ГУС у детей вначале развивается рвота и диарея. Во время диареи часто наблюдается кровянистый стул. Основные симптомы осложнений ГУС связаны со сгустками крови, которые образуются в почках и становятся причиной их поражения. Как правило, это тяжелые поражения, которые могут прогрессировать и переходить в почечную недостаточность Общие сведения о почечной недостаточности Почечная недостаточность — это неспособность почек в достаточной мере фильтровать метаболические продукты жизнедеятельности, поступающие из крови. Существует много причин возникновения... Прочитайте дополнительные сведения , требующую диализа Диализ Диализ — это процесс искусственного выведения продуктов жизнедеятельности и избыточной жидкости из организма. Этот процесс необходим тогда, когда почки не в состоянии выполнять свою функцию... Прочитайте дополнительные сведения 
. Симптомы со стороны головного мозга при ГУС проявляются редко.
Диагностика ГУС
Анализы крови для определения количества тромбоцитов и свертываемости
Обследования для исключения других заболеваний, приводящих к снижению количества тромбоцитов и кровотечению
Врачи подозревают гемолитико-уремический синдром (ГУС) при низком количестве тромбоцитов у детей, которые болели или, реже, принимали определенные препараты.
Хотя анализов крови, специфических для диагностики ГУС, не существует, врачи назначают ряд анализов крови, которые, в сочетании с симптомами, помогают поставить диагноз. Эти анализы крови часто включают общий анализ крови, анализы, демонстрирующие разрушение эритроцитов, например, анализ образца крови под микроскопом (мазок крови) и анализы для определения функции почек.
Лечение ГУС
Почечный диализ
Иногда препарат экулизумаб
Примерно половине детей с гемолитико-уремическим синдромом временно требуется почечный диализ Диализ Диализ — это процесс искусственного выведения продуктов жизнедеятельности и избыточной жидкости из организма. Этот процесс необходим тогда, когда почки не в состоянии выполнять свою функцию... Прочитайте дополнительные сведения . Чаще всего почки восстанавливаются, но у некоторых детей остаются постоянные поражения почек. Экулизумаб представляет собой препарат, подавляющий комплемент (компонент иммунной системы). Он уменьшает степень поражения почек, а у некоторых пациентов может быстро восстановить функцию почек. Люди, получающие экулизумаб, подвержены более высокому риску менингококкового менингита Менингококковые инфекции Менингококковые инфекции вызывают бактерии вида Neisseria meningitidis (менингококк). К ним относятся менингит и сепсис. Инфекции распространяются через непосредственный контакт с выделениями... Прочитайте дополнительные сведения 
, так что им следует назначать менингококковую вакцину Профилактика Менингококковые инфекции вызывают бактерии вида Neisseria meningitidis (менингококк). К ним относятся менингит и сепсис. Инфекции распространяются через непосредственный контакт с выделениями... Прочитайте дополнительные сведения для профилактики менингококковых инфекций.
