Гемолитико-уремический синдром (ГУС) — это серьезное заболевание, возникающее обычно в детском возрасте и проявляющееся в образовании небольших сгустков крови по всему телу, которые блокируют приток крови к жизненно важным органам, таким как мозг, сердце и почки.
Симптомы зависят от того, где в организме образуются сгустки крови.
Диагноз пациенту устанавливают на основании имеющихся симптомов и результатов анализов крови.
Лечение ГУС включает поддержку ключевых функций организма и иногда гемодиализ, а у некоторых пациентов можно добиться благоприятного эффекта при назначении препарата экулизумаб.
(См. также Общие сведения о заболеваниях тромбоцитов и Общие сведения о тромбоцитопении).
ГУС — это редкое заболевание, при котором по всему организму внезапно образуются многочисленные небольшие сгустки крови (тромбы). Гемолитический означает разрушение эритроцитов, а уремический означает, что поражение почек приводит к накоплению в крови отходов — мочевины. ГУС похож на тромботическую тромбоцитопеническую пурпуру (ТТП), но чаще возникает у детей и чаще приводит к почечной недостаточности, в то время как ТТП более распространена среди взрослых.
Небольшие сгустки крови, образующиеся при ГУС, блокируют мелкие кровеносные сосуды всего организма, в частности, расположенные в головном мозге, сердце и почках. Закупорка кровеносных сосудов приводит к поражению органов и может способствовать разрушению красных кровяных клеток, которые проходят через частично блокированные сосуды. Появление таких сгустков крови также означает расходование аномально высокого количества тромбоцитов, что приводит к резкому снижению количества тромбоцитов в кровотоке тромбоцитопении).
Тромбоциты — это клетки, вырабатывающиеся в костном мозге, циркулирующие в кровотоке и способствующие свертыванию крови. Тромбоциты иногда называют кровяными пластинками. Значительное снижение уровней тромбоцитов называют тромбоцитопенией.
Гемолитико-уремический синдром обычно возникает после кишечной инфекции в результате приема пищи, загрязненной бактериями Escherichia coli O157:H7 или другими бактериями, образующими токсины.
Симптомы ГУС
При гемолитико-уремическом синдроме (ГУС) симптомы развиваются внезапно.
Симптомы ГУС довольно четко отличаются от симптомов большинства других форм тромбоцитопении.
При ГУС у детей вначале развивается рвота и диарея. Во время диареи часто наблюдается кровянистый стул. Основные симптомы осложнений ГУС связаны со сгустками крови, которые образуются в почках и становятся причиной их поражения. Как правило, это тяжелые поражения, которые могут прогрессировать и переходить в почечную недостаточность, требующую диализа. Симптомы со стороны головного мозга при ГУС проявляются редко.
Диагностика ГУС
Анализы крови для определения количества тромбоцитов и свертываемости;
анализы крови и мочи для оценки функции почек;
обследования для исключения других заболеваний, приводящих к снижению количества тромбоцитов и кровотечению.
Врачи подозревают гемолитико-уремический синдром (ГУС) при низком количестве тромбоцитов у детей, которые болели или, реже, принимали определенные препараты.
Хотя анализов крови, специфических для диагностики ГУС, не существует, врачи назначают ряд анализов крови, которые, в сочетании с симптомами, помогают поставить диагноз. Эти анализы крови часто включают общий анализ крови, анализы, демонстрирующие разрушение эритроцитов, например, анализ образца крови под микроскопом (мазок крови) и анализы для определения функции почек.
Лечение ГУС
Обычно почечный диализ;
иногда препараты экулизумаб или равулизумаб.
Около половины детей с гемолитико-уремическим синдромом временно нуждаются в почечном диализе, при котором диализный аппарат удаляет продукты жизнедеятельности из крови. Чаще всего почки восстанавливаются, но у некоторых детей остаются постоянные поражения почек. Экулизумаб и равулизумаб представляют собой препараты, подавляющие комплемент (компонент иммунной системы). Они уменьшают степень поражения почек, а у некоторых пациентов помогают быстро восстановить функцию почек. Люди, получающие экулизумаб или равулизумаб, подвержены более высокому риску менингококкового менингита, так что им следует назначать менингококковую вакцину для профилактики менингококковых инфекций.
