Справочник Msd

Подтвердите, что вы находитесь за пределами Российской Федерации

Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation
Загрузка

Болезнь Виллебранда

(болезнь фон Виллебранда)

Авторы:

David J. Kuter

, MD, DPhil, Harvard Medical School

Последний полный пересмотр/исправление июл 2019| Последнее изменение содержания июл 2019
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии

Болезнь Виллебранда — это наследственный дефицит или аномалия фактора фон Виллебранда (белка крови, влияющего на функцию тромбоцитов).

Фактор фон Виллебранда содержится в плазме, тромбоцитах и стенках кровеносных сосудов. Тромбоциты — это клетки, вырабатывающиеся в костном мозге, циркулирующие в кровотоке и способствующие свертыванию крови. Если фактор фон Виллебранда отсутствует или является дефектным, тромбоциты не способны прикрепляться к стенкам сосудов в месте повреждения. В результате кровотечение останавливается не так быстро, как должно.

Тромбоциты — это клетки, циркулирующие в кровотоке и способствующие свертыванию крови. Обычно в крови содержится примерно 140 000–440 000 тромбоцитов на микролитр (от 140 × 109 до 440 × 109 на литр). Если количество тромбоцитов сокращается примерно до уровня ниже 50 000 тромбоцитов на микролитр (50 × 109 на литр) крови, то кровотечение может возникать даже в результате относительно незначительных повреждений. Тем не менее, наиболее серьезный риск кровотечения в большинстве случаев возникает только при падении количества тромбоцитов до 10 000–20 000 на микролитр (от 10 × 109 до 20 × 109 на литр) крови. Это очень низкий уровень, при котором кровотечение может возникать без каких-либо заметных повреждений.

Существует три основных типа болезни фон Виллебранда, все они передаются по наследству. Типы различаются по степени дефицита фактора. Чем более выражен дефицит, тем выше риск кровотечения.

Реже у людей развивается болезнь Виллебранда без наследования аномального гена, и это заболевание называется приобретенной болезнью Виллебранда. Например, у пациентов с определенными видами онкологических заболеваний или аутоиммунных нарушений иногда образуются антитела к фактору Виллебранда. У других людей с определенными заболеваниями сердца и кровеносных сосудов фактор Виллебранда разрушается, и возникает его дефицит. В обоих случаях, как и при наследственной болезни Виллебранда, в результате повышается склонность к кровотечениям.

Симптомы

Часто в анамнезе у одного из родителей человека с болезнью Виллебранда имеются проблемы кровоточивости. Как правило, у детей, страдающих этим заболеванием, часто появляются кровоподтеки либо возникает слишком сильное кровотечение после пореза, удаления зуба или хирургического вмешательства. У молодых женщин может наблюдаться повышенное менструальное кровотечение. Иногда кровотечение может усиливаться. Но в то же время гормональные изменения, беременность, воспаление и инфекции могут стимулировать организм, заставляя его вырабатывать фактор Виллебранда более интенсивно. Это может приводить к временной нормализации способности тромбоцитов прикрепляться к стенкам кровеносных сосудов и останавливать кровотечение.

Диагностика

  • Анализы крови для определения количества тромбоцитов и свертываемости

  • Другие обследования для исключения заболеваний, приводящих к снижению количества тромбоцитов и кровотечению

При большинстве форм болезни Виллебранда уровень тромбоцитов обычно не выходит за пределы нормы по результатам лабораторных анализов. Один стандартный параметр, характеризующий свертываемость крови (протромбиновое время [ПВ]), обычно в пределах нормы, а другой стандартный параметр (частичное тромбопластиновое время [ЧТВ]) обычно увеличивается.

Обычно врачи назначают анализы, позволяющие определить уровень фактора фон Виллебранда в крови, а также определить функцию этого фактора. Поскольку фактор Виллебранда — это белок, осуществляющий транспортировку в крови важного фактора свертывания (фактора VIII), то уровень фактора VIII в крови также может снижаться (что приводит к увеличению ЧТВ).

Лечение

  • Иногда препарат десмопрессин

  • Иногда переливание факторов свертывания крови, обогащенных фактором фон Виллебранда

Многие люди с болезнью Виллебранда вообще не нуждаются в лечении.

При возникновении обильного кровотечения может выполняться переливание концентрированных факторов свертывания крови, содержащих фактор фон Виллебранда (концентратов фактора VIII средней чистоты или рекомбинантного фактора фон Виллебранда).

При некоторых легких формах болезни фон Виллебранда для увеличения количества фактора фон Виллебранда может назначаться медикаментозное лечение десмопрессином, действующим достаточно долго, чтобы за это время можно было провести хирургическую операцию или стоматологическую процедуру без переливания крови. Иногда назначаются препараты, способствующие свертыванию, такие как эпсилон-аминокапроновая кислота или транексамовая кислота, отдельно или с десмопрессином.

У женщин с тяжелым менструальным кровотечением из-за болезни фон Виллебранда кратковременный прием транексамовой кислоты внутрь может уменьшить кровотечение.

ПРИМЕЧАНИЕ: Это — пользовательская версия ВРАЧИ: Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Нажмите здесь, чтобы перейти к профессиональной версии
Получите

Также интересно

Видео

Посмотреть все
Хронический миелоидный лейкоз
Видео
Хронический миелоидный лейкоз
Внутри полостей в костях содержится губчатая сердцевина, называемая костным мозгом. Именно здесь вырабатываются стволовые клетки. Стволовые...
Острый лимфолейкоз
Видео
Острый лимфолейкоз
Внутри полостей в костях содержится губчатая сердцевина, называемая костным мозгом. Именно здесь вырабатываются стволовые клетки. Стволовые...

Последнее

НАВЕРХ