Мекониальный илеус чаще всего является ранним проявлением муковисцидоза Муковисцидоз Муковисцидоз является наследственным заболеванием желез внешней секреции, проявляется в первую очередь патологией со стороны желудочно-кишечного тракта и дыхательной системы. Повышенная вязкость... Прочитайте дополнительные сведения , причиной которого являются продукты желудочно-кишечной секреции, прилипающие к слизистой оболочке кишечника. Мекониевый илеус является клиническим проявлением муковисцидоза в 10–20% случаев. У 80–90% младенцев с непроходимостью мекония диагностируют муковисцидоз (1 Справочные материалы Мекониальный илеус – обструкция терминального отдела подвздошной кишки аномально вязким меконием, она чаще всего встречается у новорожденных с муковисцидозом. Непроходимость мекония составляет... Прочитайте дополнительные сведения ).
Обструкция обычно происходит на уровне терминального отдела подвздошной кишки (в отличие от кишечной непроходимости, вызванной синдромом мекониевой блокады Синдром мекониальной блокады Синдром мекониальной блокады – кишечная непроходимость при наличии густого мекония. Диагноз основан на ирригоскопии и иногда на обследовании на болезнь Гиршпрунга (поскольку неотхождение мекония... Прочитайте дополнительные сведения ) и может быть диагностирована при пренатальном УЗИ. Дистальнее обструкции толстая кишка является узкой и пустой или содержит небольшое количество высушенных гранул мекония. Относительно пустая толстая кишка с маленьким диаметром называется микроколон, и является следствием неиспользования.
Осложнения при мекониальном илеусе
Около 50% случаев осложняются мальротацией Мальротация кишечника Мальротация кишечника – аномалия развития кишечника, заключающаяся в неспособности кишечника занять свое нормальное место в брюшной полости во время внутриутробного развития. Диагноз устанавливают... Прочитайте дополнительные сведения , кишечной атрезией или перфорацией Острая перфорация желудочно-кишечного тракта Перфорация может происходить на любом уровне желудочно-кишечного тракта; при этом содержимое желудка или кишечника поступает в полость брюшины. Причины различны. Клинические симптомы развиваются... Прочитайте дополнительные сведения . Растянутые петли тонкого кишечника могут перекручиваться с формированием заворота в период внутриутробного развития. Если кишечник теряет кровоснабжение, могут развиться инфаркт или стерильный мекониальный перитонит. Пострадавшая от инфаркта кишечная петля может разрушаться, оставляя область или области атрезии кишечника Еюноилеальная атрезия Еюноилеальная атрезия – незавершенное формирование части тонкой кишки. Диагноз устанавливают на основе результатов рентгенографии брюшной полости. Лечение подразумевает проведение восстановительной... Прочитайте дополнительные сведения .
Дети с мекониальным илеусом могут быть подвержены большему риску развития холестаза Неонатальный холестаз Холестаз – недостаточность секреции билирубина, приводящая к развитию конъюгированной гипербилирубинемии и желтухи. Есть множество причин, выявляемых при лабораторных исследованиях, гепатобилиарном... Прочитайте дополнительные сведения .
Справочные материалы
1. Tobias J, Tillotson M, Maloney L, Fialkowski E: Meconium Ileus, Distal Intestinal Obstruction Syndrome, and Other Gastrointestinal Pathology in the Cystic Fibrosis Patient. Surg Clin North Am 102(5):873-882, 2022. doi: 10.1016/j.suc.2022.07.016
Симптомы и признаки мекониевой непроходимости
В отличие от обычных новорожденных, у младенцев с мекониевой непроходимостью меконий не отделяется в первые 12–24 часа после рождения. У них выражены признаки кишечной непроходимости, в т. ч. рвота с примесью желчи и вздутие живота. Петли растянутой тонкой кишки иногда можно прощупать через брюшную стенку, они пальпируются характерно рыхлыми. Мекониальный перитонит с дыхательной недостаточностью и асцит могут возникать на фоне перфорации (1 Справочные материалы по симптоматике Мекониальный илеус – обструкция терминального отдела подвздошной кишки аномально вязким меконием, она чаще всего встречается у новорожденных с муковисцидозом. Непроходимость мекония составляет... Прочитайте дополнительные сведения ).
Справочные материалы по симптоматике
1. Galante G, Freeman AJ: Gastrointestinal, pancreatic, and hepatic manifestations of cystic fibrosis in the newborn. Neoreviews 20(1):e12–e24, 2019. doi: 10.1542/neo.20-1-e12
Диагностика мекониевой непроходимости кишечника
Рентгенография
Если положительная, тесты на муковисцидоз
Пренатальное УЗИ может обнаружить внутри-утробные изменения, предполагающие муковисцидоз и мекониальную непроходимость кишечника (например, расширение кишечника, полигидрамнион), но эти изменения не являются специфическими.
Диагноз мекониальный илеус подозревают у новорожденных с признаками кишечной непроходимости, особенно если в семейном анамнезе отмечен муковисцидоз. Пациенты должны пройти рентгенологическое исследование брюшной полости, показывающее расширенные кишечные петли; однако уровни жидкости могут отсутствовать. Диагностическим признаком непроходимости мекония является внешний вид «мыльного пузыря» или «матового стекла» из-за мелких пузырьков воздуха, смешанных с меконием. Если у ребенка развился мекониальный перитонит, кальцифицированные пятна мекония могут выстилать поверхность перитонеальной полости и даже мошонку. Клизма с водорастворимым контрастным веществом выявляет микроколон с обструкцией в подвздошной кишке.
Пациенты с диагнозом «непроходимость мекония» должны быть проверены на муковисцидоз Диагностика Муковисцидоз является наследственным заболеванием желез внешней секреции, проявляется в первую очередь патологией со стороны желудочно-кишечного тракта и дыхательной системы. Повышенная вязкость... Прочитайте дополнительные сведения .
Лечение мекониевой непроходимости кишечника
Клизма с рентгеноконтрастным веществом
Иногда хирургическое вмешательство
Обструкция может быть устранена в неосложненных случаях (то есть без перфорации, заворота или атрезии) применением ≥ 1 клизмы с разбавленным рентгеноконтрастным веществом (например, гастрографин) иногда вместе с N-ацетилцистеином под контролем рентгеноскопии; гипертоническое контрастное вещество может вызвать большие желудочно-кишечные потери воды, требующие внутривенной регидратации.
Если клизма не ослабляет обструкцию, лапаротомия не требуется. Двуствольная илеостомия с повторным промыванием N-ацетилцистеином проксимальных и дистальных петель, как правило, разжижает и удаляет аномальный меконий.