Мекониальный илеус – обструкция терминального отдела подвздошной кишки аномально вязким меконием. Это важная причина непроходимости тонкого кишечника у новорожденных. Мекониевая непроходимость чаще всего возникает у новорожденных с муковисцидозом и часто является первым проявлением муковисцидоза. Симптомы включают рвоту, которая может быть с примесью желчи, вздутие живота и неспособность выделить меконий в первые дни жизни. Диагноз ставят на основании клинической картины и данных рентгенографии. Лечение заключается в клизмах с разбавленным контрастом под рентгеноскопическим контролем; хирургическое вмешательство необходимо при неэффективности клизм.
Мекониальный илеус чаще всего является ранним проявлением муковисцидоза, причиной которого являются продукты желудочно-кишечной секреции, прилипающие к слизистой оболочке кишечника. Мекониальная непроходимость является первичным клиническим проявлением муковисцидоза в 10-20% случаев, и у 80-90% младенцев с мекониальной непроходимостью также имеется муковисцидоз (1).
Обструкция обычно происходит на уровне терминального отдела подвздошной кишки (в отличие от толстокишечной непроходимости, вызванной синдромом мекониевой пробки) и может быть диагностирована при пренатальном УЗИ. Дистальнее обструкции толстая кишка является узкой и пустой или содержит небольшое количество высушенных гранул мекония. Относительно пустая толстая кишка с маленьким диаметром называется микроколон, и является следствием неиспользования.
Общие справочные материалы
1. Tobias J, Tillotson M, Maloney L, Fialkowski E. Meconium Ileus, Distal Intestinal Obstruction Syndrome, and Other Gastrointestinal Pathology in the Cystic Fibrosis Patient. Surg Clin North Am. 2022;102(5):873-882. doi:10.1016/j.suc.2022.07.016
Симптомы и признаки мекониевой непроходимости
Новорожденные с мекониевой непроходимостью не отходят меконий в первые 12-24 часа после рождения, в отличие от здоровых новорожденных. У них выражены признаки кишечной непроходимости, в т. ч. рвота с примесью желчи и вздутие живота. Петли растянутой тонкой кишки иногда можно прощупать через брюшную стенку, они пальпируются характерно рыхлыми. Мекониальный перитонит с дыхательной недостаточностью и асцит могут возникать на фоне перфорации (1).
Справочные материалы по симптоматике
1. Galante G, Freeman AJ: Gastrointestinal, pancreatic, and hepatic manifestations of cystic fibrosis in the newborn. Neoreviews 20(1):e12–e24, 2019. doi: 10.1542/neo.20-1-e12
Диагностика мекониевой непроходимости кишечника
Пренатальное УЗИ
Обзорные рентгенограммы
Если положительная, тесты на муковисцидоз
Пренатальное УЗИ может обнаружить внутриутробные изменения, предполагающие муковисцидоз и мекониальную непроходимость кишечника (например, расширение кишечника, многоводие), но эти изменения не являются специфическими. Пренатальное ультразвуковое исследование также может выявить асцит, кальцификации и псевдокисты, связанные с меконийным перитонитом.
Диагноз мекониальный илеус подозревают у новорожденных с признаками кишечной непроходимости, особенно если в семейном анамнезе отмечен муковисцидоз. Пациенты должны пройти рентгенологическое исследование брюшной полости, показывающее расширенные кишечные петли; однако уровни жидкости могут отсутствовать. Диагностическим признаком непроходимости мекония является внешний вид «мыльного пузыря» или «матового стекла» из-за мелких пузырьков воздуха, смешанных с меконием. Если у ребенка развился мекониальный перитонит, кальцифицированные пятна мекония могут выстилать поверхность перитонеальной полости и даже мошонку.
Клизма с водорастворимым контрастным веществом выявляет микроколон с обструкцией в подвздошной кишке.
Пациенты с диагнозом «непроходимость мекония» должны быть проверены на муковисцидоз.
Осложнения при мекониальном илеусе
Примерно в 40% случаев возникают осложнения (1), которые могут включать следующее.
Перфорация in utero, приводящая к мекониальному перитониту, химическому воспалению брюшинной полости, которое может вызвать образование псевдокист, инфаркт кишечника, внутрибрюшные кальцификации, спаечную болезнь и асцит (2).
Расширенные петли кишечника могут препятствовать нормальному повороту кишечника внутриутробно, приводя к мальротации и торсии (заворот кишок). Внутриутробный заворот кишок может привести к инфаркту кишечника и перфорации. Инфарцированные участки кишечника также могут подвергнуться резорбции, оставляя область или области атрезии кишечника.
Перфорация или заворот кишок также могут возникнуть в постнатальном периоде.
Если после рождения требуется обширная операция на кишечнике в результате внутриутробных или постнатальных осложнений, синдром короткой кишки может стать долгосрочным осложнением.
Дети с мекониальным илеусом могут быть подвержены большему риску развития холестаза.
Справочные материалы по диагностике
1. Padoan R, Cirilli N, Falchetti D, Cesana BM; Meconium Ileus Project Study Group. Risk factors for adverse outcome in infancy in meconium ileus cystic fibrosis infants: A multicentre Italian study. J Cyst Fibros. 2019;18(6):863-868. doi:10.1016/j.jcf.2019.07.003
2. Shinar S, Agrawal S, Ryu M, et al. Fetal Meconium Peritonitis - Prenatal Findings and Postnatal Outcome: A Case Series, Systematic Review, and Meta-Analysis. Fetale Mekoniumperitonitis – pränatale Befunde und postnatales Outcome: Eine Fallserie, systematische Übersicht und Metaanalyse. Ultraschall Med. 2022;43(2):194-203. doi:10.1055/a-1194-4363
Лечение мекониевой непроходимости кишечника
Клизма с рентгеноконтрастным веществом
Иногда хирургическое вмешательство
Непроходимость может быть устранена в неосложненных случаях (т.е. без перфорации, заворота или атрезии) путем проведения ≥ 1 клизмы с разведенным рентгеноконтрастным веществом (например, гастрографин [диатризоат меглумина и диатризоат натрия]) иногда с N-ацетилцистеином под рентгеноскопическим контролем; однако гипертоническое контрастное вещество может вызвать значительные потери воды через желудочно-кишечный тракт, требующие внутривенной регидратации.
Если клизма не ослабляет обструкцию, лапаротомия не требуется. Двуствольная илеостомия с повторным промыванием N-ацетилцистеином проксимальных и дистальных петель, как правило, разжижает и удаляет аномальный меконий.
В сложных случаях может потребоваться хирургическое вмешательство при атрезии кишечника, спайках или псевдокистах. Послеродовая перфорация и заворот кишок являются неотложными хирургическими состояниями.
