(См. также Обзор вегетативной нервной системы (Overview of the Autonomic Nervous System) Обзор вегетативной нервной системы (Overview of the Autonomic Nervous System) Вегетативная нервная система отвечает за регуляцию различных физиологических процессов. Эта регуляция осуществляется без сознательного контроля, т.е. автономно. ВНС можно подразделить на 2 основных... Прочитайте дополнительные сведения ).
Под первичной вегетативной недостаточностью, которая ранее обозначалась как синдром идиопатической ортостатической гипотензии, или синдром Бредбери–Эгглстона, понимается генерализованная вегетативная недостаточность без вовлечения в патологический процесс центральной нервной системы (ЦНС). Это заболевание отличается от мультисистемной атрофии Мультисистемная атрофия (МСА) Мультисистемная атрофия является неуклонно прогрессирующим нейродегенеративным заболеванием, сопровождающимся поражением пирамидной системы, мозжечка и вегетативной нервной системы. Это понятие... Прочитайте дополнительные сведения отсутствием центрального, или преганглионарного, уровня поражения. Чистая вегетативная недостаточность поражает женщин и мужчин, как правило, начинается в возрасте 40–50 лет и обычно не приводит к смерти.
Истинная вегетативная недостаточность является синуклеинопатией Патофизиология (вследствие отложения синуклеинов); альфа-синуклеины также могут накапливаться у пациентов с болезнью Паркинсона Болезнь Паркинсона Болезнь Паркинсона –медленно прогрессирующее дегенеративное заболевание, характеризующееся наличием тремора покоя, скованности (ригидности), замедлением и уменьшением движений (брадикинезия)... Прочитайте дополнительные сведения , мультисистемной атрофией Мультисистемная атрофия (МСА) Мультисистемная атрофия является неуклонно прогрессирующим нейродегенеративным заболеванием, сопровождающимся поражением пирамидной системы, мозжечка и вегетативной нервной системы. Это понятие... Прочитайте дополнительные сведения или деменцией с тельцами Леви Деменция с тельцами Леви и деменция при болезни Паркинсона Деменция с тельцами Леви включает клинически диагностированную деменцию с тельцами Леви, а также деменцию, возникающую при болезни Паркинсона. Деменция с тельцами Леви характеризуется хроническим... Прочитайте дополнительные сведения . (Альфа-синуклеин – белок нейрональных и глиальных клеток, который может образовывать нерастворимые фибриллы и формировать тельца Леви). Доказательством того, что синуклеинопатия является причиной, является возможное развитие двигательных или когнитивных симптомов у пациентов. У некоторых пациентов с чистой вегетативной недостаточностью в конечном итоге развивается множественная системная атрофия, болезнь Паркинсона или деменция с тельцами Леви.
Симптомы и признаки изолированной вегетативной недостаточности
Основным симптомом является:
Могут наблюдаться и другие вегетативные симптомы, такие как снижение потоотделения, непереносимость тепла, задержка мочи Деменция с тельцами Леви и деменция при болезни Паркинсона Деменция с тельцами Леви включает клинически диагностированную деменцию с тельцами Леви, а также деменцию, возникающую при болезни Паркинсона. Деменция с тельцами Леви характеризуется хроническим... Прочитайте дополнительные сведения , спазмы мочевого пузыря (возможно приводящие к недержанию мочи Недержание мочи Недержание мочи – это непроизвольное выделение мочи; по мнению некоторых экспертов, оно дебютирует только тогда, когда пациент отмечает наличие проблемы. Однако о наличии заболевания часто не... Прочитайте дополнительные сведения ), эректильная дисфункция Эректильная дисфункция Эректильная дисфункция – это неспособность достижения или поддержания эрекции, необходимой для полового акта. Большинство случаев эректильной дисфункции связано с сосудистыми, неврологическими... Прочитайте дополнительные сведения , недержание кала Недержание кала Недержание кала представляет собой непроизвольную дефекацию. Диагноз ставится на основе клинических данных. Лечение представляет собой программу ведения заболевания кишечника с упражнениями... Прочитайте дополнительные сведения или запор Недержание кала Недержание кала представляет собой непроизвольную дефекацию. Диагноз ставится на основе клинических данных. Лечение представляет собой программу ведения заболевания кишечника с упражнениями... Прочитайте дополнительные сведения , сухость глаз и/или рта, а также аномалии зрачковых реакций.
Может наблюдаться расстройство поведения в фазе быстрого сна (REM-фазе) Нарушение поведения в фазу сна с быстрым движением глаз БДГ Парасомниями называются нежелательные поведенческие феномены, наблюдающиеся при засыпании, в течение сна или при пробуждении. Диагноз ставится на основе клинических данных. Лечение может включать... Прочитайте дополнительные сведения .
Диагностика истинной вегетативной недостаточности
Клиническая оценка
Диагноз истинной вегетативной недостаточности путем исключения. Концентрация норадреналина в положение лежа составляет, как правило, < 100 пг/мл и не изменяется при переходе в положение стоя. Синдром постуральной ортостатической тахикардии Синдром постуральной ортостатической тахикардии Ортостатическая (постуральная) гипотензия – это чрезмерное снижение артериального давления (АД) при принятии вертикального положения. Ее принято диагностировать при снижении систолического АД... Прочитайте дополнительные сведения отличается тем, что при нем не развивается артериальная гипотензия при переходе в положение стоя, уровень норепинефрина повышается, а частота сердечных сокращений увеличивается в течение 10 минуту на > 30 ударов/минуту до 120 ударов/минуту.
Лечение чистой вегетативной недостаточности
Симптоматическое лечение
Лечение истинной вегетативной недостаточности симптоматическое:
Ортостатическая гипотензия Лечение Ортостатическая (постуральная) гипотензия – это чрезмерное снижение артериального давления (АД) при принятии вертикального положения. Ее принято диагностировать при снижении систолического АД... Прочитайте дополнительные сведения : используется увеличение объема циркулирующей крови, применение вазопрессоров и компрессионного белья. Иногда назначают стимуляцию флудрокортизоном и/или альфа-адренорецепторами мидодрином, но мидодрин может увеличить артериальное давление у пациента в положении лежа на спине больше, чем это желательно. Подъем головного конца постели на 10 см уменьшает выраженность ночной полиурии и артериальной гипертензии, а также может уменьшать тяжесть утренней ортостатической гипотензии. В качестве альтернативы можно использовать дроксидопу. Дроксидопа имеет механизм действия, аналогичный мидодрину, но более длительное действие.
Запор Лечение Запор характеризуется затруднением дефекации либо редкой дефекацией, плотной консистенцией стула, а также ощущением неполного опорожнения прямой кишки. (См. также Запор у детей [Constipation... Прочитайте дополнительные сведения : рекомендована диета с высоким содержанием клетчатки и слабительные. Иногда нужны клизмы.
Спазмы мочевого пузыря Нейрогенный мочевой пузырь Нейрогенный мочевой пузырь – это дисфункция мочевого пузыря (вялость или спастичность), вызванная нейрогенным повреждением. Возможные симптомы: недержание мочи вследствие переполнения мочевого... Прочитайте дополнительные сведения : для лечения спазмов мочевого пузыря можно использовать оксибутинин хлорид или толтеродин. При императивных позывах к мочеиспусканию можно назначить тамсулозин или бета-3-адренергический агонист мирабегрон (который не усиливает ортостатическую гипотензию).
Недержание мочи Лечение Недержание мочи – это непроизвольное выделение мочи; по мнению некоторых экспертов, оно дебютирует только тогда, когда пациент отмечает наличие проблемы. Однако о наличии заболевания часто не... Прочитайте дополнительные сведения : если причиной является гиперрефлексия детрузора, можно использовать оксибутинин хлорид или толтеродин. Тамсулозин может быть эффективным при императивных позывах к мочеиспусканию. В качестве альтернативы можно использовать мирабегрон; в отличие от тамсулозина, мирабегрон не ухудшает ортостатическую гипотензию.
Задержка мочи Лечение Задержка мочи представляет собой неполное опорожнение мочевого пузыря или прерывистое осуществление мочеиспускания. Задержка мочи может быть Острой Хронической Причины включают нарушенную сократимость... Прочитайте дополнительные сведения : может потребоваться самокатетеризация мочевого пузыря. Иногда используются препараты, вызывающие сокращение мочевого пузыря (например, бетанехол).
Нарушения потоотделения Введение в раздел расстройств потоотделения Выделяют два типа потовых желез: апокринные и эккринные. Апокринные железы сконцентрированы в области подмышечных ямок, ареол, гениталий и ануса; модифицированные апокринные железы обнаруживаются... Прочитайте дополнительные сведения : следует избегать условий высокой температуры. При сухости во рту важны качественный стоматологический уход и регулярные стоматологические осмотры. Пациентам с сухостью глаз могут помочь искусственные слезы.
Эректильная дисфункция Лечение Эректильная дисфункция – это неспособность достижения или поддержания эрекции, необходимой для полового акта. Большинство случаев эректильной дисфункции связано с сосудистыми, неврологическими... Прочитайте дополнительные сведения : могут использоваться такие препараты, как силденафил или тадалафил, но эти препараты могут усугубить ортостатическую гипотензию.
Основные положения
Истинная вегетативная недостаточность, как и болезнь Паркинсона, множественная системная атрофия и деменция с тельцами Леви, является синуклеинопатией.
Основной симптом – ортостатическая гипотензия.
Диагностика проводится путем исключения других расстройств, которые могут вызывать подобные симптомы.
Имеющиеся проявления необходимо лечить симптоматически.