Первичная вегетативная недостаточность является следствием гибели нервных клеток в вегетативных ганглиях, что приводит к развитию ортостатической гипотензии и прочих вегетативных проявлений. Диагноз ставится на основании клинических данных, включая подтверждение ортостатической гипотензии. Лечение является симптоматическим.
(См. также Обзор вегетативной нервной системы (Overview of the Autonomic Nervous System)).
Чистая автономная недостаточность (которую также называют идиопатической ортостатической гипотензией) — это генерализованная автономная недостаточность без поражения центральной нервной системы (ЦНС) (1). Отсутствие двигательных нарушений при этом заболевании отличает его от множественной системной атрофии. Чистая вегетативная недостаточность поражает женщин и мужчин, как правило, начинается в возрасте 40–50 лет и обычно не приводит к смерти.
Истинная вегетативная недостаточность является синуклеинопатией (вследствие отложения синуклеинов); альфа-синуклеин также накапливается у пациентов с болезнью Паркинсона, мультисистемной атрофией или деменцией с тельцами Леви. (Альфа-синуклеин – белок нейрональных и глиальных клеток, который может образовывать нерастворимые фибриллы и формировать тельца Леви). У некоторых пациентов с чистой автономной недостаточностью впоследствии развиваются двигательные или когнитивные нарушения, что соответствует переходу в множественную системную атрофию, болезнь Паркинсона или деменцию с тельцами Леви (2).
Общие справочные материалы
1. Coon EA, Singer W, Low PA. Pure Autonomic Failure. Mayo Clin Proc 2019;94(10):2087-2098. doi:10.1016/j.mayocp.2019.03.009
2. Millar Vernetti P, Norcliffe-Kaufmann L, Palma JA, et al. Phenoconversion in pure autonomic failure: a multicentre prospective longitudinal cohort study. Brain 2024;147(7):2440-2448. doi:10.1093/brain/awae033
Симптомы и признаки изолированной вегетативной недостаточности
Основным симптомом является:
Могут наблюдаться и другие вегетативные симптомы, такие как снижение потоотделения, непереносимость тепла, задержка мочи, спазмы мочевого пузыря (возможно приводящие к недержанию мочи), сексуальная дисфункция (включая мужскую эректильную дисфункцию), недержание кала или запор, сухость глаз и/или рта, а также аномалии зрачковых реакций.
Может развиваться расстройство поведения во сне с быстрым движением глаз (REM) (например, воспроизведение сновидений с речью или движениями скелетных мышц во время REM-сна).
Диагностика истинной вегетативной недостаточности
Анамнез и физикальное обследование (включая измерение артериального давления при переходе в вертикальное положение)
Диагностика чистой вегетативной недостаточности основывается на клинических данных и требует наличия ортостатической гипотензии (1). Концентрация норадреналина в положении лежа составляет, как правило, < 100 пг/мл (590 пмоль/л) и не изменяется при переходе в положение стоя. Синдром постуральной ортостатической тахикардии отличается тем, что при нем не развивается артериальная гипотензия при переходе в положение стоя, уровень норепинефрина повышается, а частота сердечных сокращений увеличивается в течение 10 минуту на > 30 ударов/минуту до 120 ударов/минуту. В некоторых обстоятельствах может использоваться биопсия кожи для выявления отложений альфа-синуклеина.
Справочные материалы по диагностике
1. Consensus statement on the definition of orthostatic hypotension, pure autonomic failure, and multiple system atrophy. The Consensus Committee of the American Autonomic Society and the American Academy of Neurology. Neurology 1996;46(5):1470. doi:10.1212/wnl.46.5.1470
Лечение чистой вегетативной недостаточности
Симптоматическое лечение
Лечение истинной вегетативной недостаточности симптоматическое:
Ортостатическая гипотензия: используется увеличение объема циркулирующей крови, применение вазопрессоров и компрессионного белья. Подъем головного конца постели на 10 см уменьшает выраженность ночной полиурии и артериальной гипертензии, а также может уменьшать тяжесть утренней ортостатической гипотензии. Иногда назначают флуидрокортизон и/или стимуляцию альфа-адренорецепторов с помощью мидодрина, однако мидодрин может повышать артериальное давление в положении лёжа, вызывая гипертензию в положении лежа. Также возможно применение дроксидопы, препарата, который метаболизируется в норэпинефрин, и имеет более длительное действие, чем мидодрин. Пиридостигмин повышает уровень ацетилхолина, что, предположительно, усиливает нейронную активность в автономных ганглиях и способствует стабилизации артериального давления без развития гипертензии в положении лежа на спине.
Запор: рекомендована диета с высоким содержанием клетчатки и слабительные. Иногда нужны клизмы.
Спазмы мочевого пузыря: для лечения спазмов мочевого пузыря можно использовать оксибутинин или толтеродин, однако они могут усугублять ортостатическую гипотензию. При императивных позывах к мочеиспусканию можно назначить тамсулозин или бета-3-адренергический агонист мирабегрон. В отличие от тамсулозина, мирабегрон не усугубляет ортостатическую гипотензию.
Недержание мочи: если причиной является гиперрефлексия детрузора, можно использовать оксибутинин или толтеродин. Тамсулозин может быть эффективным при императивных позывах к мочеиспусканию. В качестве альтернативы можно использовать мирабегрон.
Задержка мочи: может потребоваться самоканюляция мочевого пузыря. Иногда используются препараты, вызывающие сокращение мочевого пузыря (например, бетанехол).
Нарушения потоотделения: следует избегать условий высокой температуры.
Эректильная дисфункция: могут использоваться такие препараты, как силденафил или тадалафил, но эти препараты могут усугубить ортостатическую гипотензию.
Основные положения
Чистая вегетативная недостаточность, как и болезнь Паркинсона, деменция с тельцами Леви и множественная системная атрофия, является синуклеинопатией.
Основной симптом – ортостатическая гипотензия.
Диагностируйте, подтвердив ортостатическую гипотензию с поддерживающими признаками.
Имеющиеся проявления необходимо лечить симптоматически.
