Фибромышечная дисплазия включает гетерогенную группу неатеросклеротических и невоспалительных изменений артерий, приводящих к сужениям сосудов различной степени выраженности, их окклюзии или формированию аневризм.
Фибромышечная дисплазия обычно встречается у женщин в возрасте 40–60 лет (1). Причина неизвестна. Однако значение может иметь генетическая предрасположенность, а курение может быть фактором риска. Фибромышечная дисплазия клинически перекликается с некоторыми заболеваниями соединительной ткани (например, синдромом Элерса–Данлоса 4 типа, кистозным медионекрозом, наследственным нефритом) и нейрофиброматозом (2).
Дисплазия средней оболочки сосудов – самый частый тип патологии, характеризуется сменяющимися зонами толстых и тонких фиброзно-мышечных волокон, содержащих коллаген и расположенных вдоль средней оболочки. При перимедиальной дисплазии обширные отложения коллагена имеются в наружной половине средней оболочки артерии.
Фибромышечная дисплазия может поражать почечные артерии (у 88% пациентов), сонные и внутричерепные артерии (25% пациентов), внутрибрюшные артерии (14% пациентов), а также артерии верхних (3% пациентов) или нижних (10% пациентов) конечностей (3).
Фибромышечная дисплазия обычно протекает бессимптомно независимо от локализации патологии. Признаки и симптомы, когда они возникают, различаются в зависимости от локализации:
Сонные артерии: симптомы транзиторной ишемической атаки или инсульта (как правило, приписываются спонтанной диссекции сонной артерии)
Внутрибрюшные артерии: симптомы мезентериальной ишемии (редко)
Внутричерепные артерии: симптомы аневризмы головного мозга
Артерии ног: микроциркуляторные нарушения в бедрах и икрах, синяки на бедрах и ослабевание пульса на бедренных артериях
Почечные артерии: реноваскулярная гипертензия
Диагноз фибромышечной дисплазии может быть предположен с помощью УЗИ, но окончательный диагноз ставится на основании ангиографии, показывающей фокальные или мультифокальные артериальные стенозы, потенциально сопровождающиеся аневризмой или извитостью сосудов. При медиа- или перимедиальной дисплазии артерия может иметь вид, похожий на бусы; при других формах отмечается концентрическое кольцевидное или длительное, плавное сужение (2).
При первоначальной диагностике фибромускулярной дисплазии рекомендуется обследование других сосудистых бассейнов с использованием дуплексного ультразвукового сканирования, КТ-ангиографии или МР-ангиографии (2).
На этом изображении показан классический симптом «нитка бус» (стрелка) у пациента с фибромышечной дисплазией почечной артерии.
Лечение фиброзномышечной дисплазии зависит от ее локализации. Оно может включать чрескожную транслюминальную ангиопластику с или без стентирования, шунтирующие операции или хирургическое лечение аневризмы. Важным является отказ от курения. Контроль других факторов риска атеросклероза (артериальная гипертензия, дислипидемия, сахарный диабет) помогает предотвратить ускоренное развитие артериального стеноза.
Справочные материалы
1. Olin JW, Froehlich J, Gu X, et al. The United States Registry for Fibromuscular Dysplasia: results in the first 447 patients. Circulation 2012;125(25):3182-3190. doi:10.1161/CIRCULATIONAHA.112.091223
2. Gornik HL, Persu A, Adlam D, et al. First International Consensus on the diagnosis and management of fibromuscular dysplasia [published correction appears in Vasc Med 2019 Oct;24(5):475. doi: 10.1177/1358863X19865703] [published correction appears in Vasc Med 2021 Aug;26(4):NP1. doi: 10.1177/1358863X211035538]. Vasc Med 2019;24(2):164-189. doi:10.1177/1358863X18821816
3. Warchol-Celinska E, Prejbisz A, Dobrowolski P, et al. Systematic and Multidisciplinary Evaluation of Fibromuscular Dysplasia Patients Reveals High Prevalence of Previously Undetected Fibromuscular Dysplasia Lesions and Affects Clinical Decisions: The ARCADIA-POL Study. Hypertension 2020;75(4):1102-1109. doi:10.1161/HYPERTENSIONAHA.119.13239
Основные положения
Фибромышечная дисплазия чаще всего встречается у женщин в возрасте от 40 до 60 лет.
В группе повышенного риска находятся пациенты с заболеваниями соединительной ткани, курящие или имеющие отягощенный семейный анамнез.
Лечение зависит от локализации и включает ангиопластику, шунтирующие операции или хирургическую коррекцию аневризмы.
