Фибромышечная дисплазия включает гетерогенную группу неатеросклеротических и невоспалительных изменений артерий, приводящих к сужениям сосудов различной степени выраженности, их окклюзии или формированию аневризм.
Фибромышечная дисплазия обычно встречается у женщин в возрасте 40–60 лет. Причина неизвестна. Однако значение может иметь генетическая предрасположенность, а курение может быть фактором риска. Фибромышечная дисплазия чаще развивается у людей с патологией соединительной ткани (например, при наличии синдрома Элерса–Данло IV типа, кистозного медианекроза, наследственного нефрита, нейрофиброматоза).
Дисплазия средней оболочки сосудов – самый частый тип патологии, характеризуется сменяющимися зонами толстых и тонких фиброзно-мышечных волокон, содержащих коллаген и расположенных вдоль средней оболочки. При перимедиальной дисплазии обширные отложения коллагена имеются в наружной половине средней оболочки артерии. Фиброзномышечная дисплазия может поражать почечные артерии (у 60-75% пациентов), сонные и внутричерепные артерии (у 25-30% пациентов), внутрибрюшные артерии (у 9% пациентов) или наружные подвздошные артерии (у 5% пациентов).
Фибромышечная дисплазия обычно протекает бессимптомно независимо от локализации патологии. Если разворачивается клиническая симптоматика, проявления зависят от расположения патологических очагов:
Сонные артерии: симптомы транзиторной ишемической атаки или инсульта
Внутрибрюшные артерии: симптомы мезентериальной ишемии (редко)
Внутричерепные артерии: симптомы аневризмы головного мозга
Артерии ног: микроциркуляторные нарушения в бедрах и икрах, синяки на бедрах и ослабевание пульса на бедренных артериях
Почечные артерии: вторичная гипертония
Ультразвуковое исследование может позволить заподозрить данное заболевание, однако точный диагноз фиброзномышечной дисплазии устанавливают на основании ангиографии, демонстрирующей деформацию артерий, имеющих вид бус (при медиальной или перимедиальной дисплазии) или концентрическое либо длинное лентообразное сужение артерий (при других формах).
Лечение фиброзномышечной дисплазии зависит от ее локализации. Оно может включать чрескожную транслюминальную ангиопластику с или без стентирования, шунтирующие операции или хирургическое лечение аневризмы. Важным является отказ от курения. Контроль других факторов риска атеросклероза (артериальная гипертензия, дислипидемия, сахарный диабет) помогает предотвратить ускоренное развитие артериального стеноза.
Основные положения
Фибромышечная дисплазия чаще всего встречается у женщин в возрасте от 40 до 60 лет.
В группе повышенного риска находятся пациенты с заболеваниями соединительной ткани, курящие или имеющие отягощенный семейный анамнез.
Лечение зависит от локализации и включает ангиопластику, шунтирующие операции или хирургическую коррекцию аневризмы.
