Легочно-почечный синдром не является самостоятельной нозологической единицей, но требует проведения специфического дифференциально-диагностического поиска и определенного алгоритма обследования.
В основе легочного заболевания лежит васкулит малых сосудов, включая артериолы, венулы и часто – капилляры легких.
Заболевание почек васкулит мелких сосудов, приводящий к развитию фокально-сегментарного пролиферативного гломерулонефрита.
Этиология легочно-почечного синдрома
Легочно-почечный синдром в подавляющем большинстве случаев является проявлением первопричинного аутоиммунного заболевания. Основной причиной является синдром Гудпасчера Синдром Гудпасчера Синдром Гудпасчера, разновидность легочно-почечного синдрома, является аутоиммунным синдромом, включающим альвеолярное кровотечение и гломерулонефрит, вызванный циркулирующими антителами к гломерулярной... Прочитайте дополнительные сведения , но легочно-почечный синдром также может быть вызван системной красной волчанкой Системная красная волчанка (СКВ) Системная красная волчанка – хроническое мультисистемное воспалительное заболевание аутоиммунной природы; поражает преимущественно молодых женщин. Наиболее часто заболевание проявляется артралгиями... Прочитайте дополнительные сведения , гранулематозом с полиангиитом Гранулематоз с полиангиитом (ГПА) Гранулематоз с полиангиитом характеризуется некротизирующим гранулематозным воспалением, васкулитом с поражением сосудов малого и среднего калибра и очаговым некротизирующим гломерулонефритом... Прочитайте дополнительные сведения , микроскопическим полиангиитом Микроскопический полиангиит (МПА) Микроскопический полиангиит является системным некротизирующим васкулитом без иммуноглобулиновых отложений (слабоиммунный), поражающим в основном мелкие сосуды. Он может начинаться как легочно-почечный... Прочитайте дополнительные сведения , реже – другими васкулитами Обзор васкулита (Overview of Vasculitis) Васкулит представляет собой воспаление кровеносных сосудов, часто с ишемией, некрозом и поражением внутренних органов. Васкулит может распространяться на кровеносные сосуды любого типа: артерии... Прочитайте дополнительные сведения , системными ревматическими заболеваниями и васкулитами, обусловленными действием лекарств (см. таблицу ).
Реже ЛПС оказывается проявлением иммуноглобулин А (IgA)-опосредованных заболеваний, таких как IgA-нефропатия IgA-нефропатия Иммуноглобулин А IgA-нефропатия представляет собой накопление IgA-иммунных комплексов в клубочках, проявляющееся медленно прогрессирующей гематурией, протеинурией и часто почечной недостаточностью... Прочитайте дополнительные сведения или IgA-ассоциированный васкулит Геморрагический васкулит (связанный с иммуноглобулином-А васкулит) Геморрагический васкулит (прежнее название – пурпура Шёнлейна–Геноха) – это васкулит, поражающий главным образом мелкие сосуды. Он чаще возникает у детей. Характерные проявления включают пальпируемую... Прочитайте дополнительные сведения , и иммунокомплексных болезней почек, таких как эссенциальная смешанная криоглобулинемия Криоглобулинемия Циркуляция аномальных протеинов в крови, обычно в форме иммуноглобулинов, может увеличить хрупкость сосудов и привести к появлению пурпуры. (См. также Обзор сосудистых нарушений свертывания... Прочитайте дополнительные сведения . Редко к развитию синдрома может привести быстропрогрессирующий гломерулонефрит Быстро прогрессирующий гломерулонефрит (БПГН) Быстро прогрессирующий гломерулонефрит это острый нефритический синдром, сопровождающийся микроскопической картиной формирования в гломерулах полулуний и прогрессирующий до почечной недостаточности... Прочитайте дополнительные сведения за счет почечной недостаточности, перегрузки объемом и отека легких с кровохарканьем.
Симптомы и признаки легочно-почечного синдрома
Симптомы и признаки обычно включают
Кашель
Одышку
Лихорадку
Гематурию
Кровохарканье
Периферические отеки
Также возможны другие симптомы гломерулонефрита Обзор гломерулярных болезней (Overview of Glomerular Disorders) Характерным признаком гломерулярных болезней является протеинурия, которая часто находится в нефротическом диапазоне (≥ 3 гр/день). Гломерулярные заболевания классифицируются на основе изменений... Прочитайте дополнительные сведения . Легочное проявление может предшествовать почечным проявлениям на недели и месяцы.
Иногда болезнь протекает с внезапными обострениями.
Диагностика легочно-почечного синдрома
Серологическое тестирование
В некоторых случаях – биопсия легких и почек
Легочно-почечный синдром следует заподозрить у пациентов с кровохарканьем, не связанным с другими причинами (например, пневмонией Обзор пневмонии (Overview of Pneumonia) Пневмония – это острое инфекционное воспаление легких. Первоначальный диагноз ставится на основании данных рентгенографии органов грудной клетки и клинических исследований. Причины, симптомы... Прочитайте дополнительные сведения , раком Легочная карцинома Рак легких является основной причиной смерти от рака среди мужчин и женщин во всем мире. В 85% случаев причиной заболевания становится курение. К симптомам рака легкого относится кашель, дискомфорт... Прочитайте дополнительные сведения , бронхоэктазами Бронхоэктазы Бронхоэктазы представляют собой расширение и деструкцию крупных бронхов, вызванные хронической инфекцией и воспалением. Частые причины – муковисцидоз, иммунные нарушения и рецидивирующие инфекции... Прочитайте дополнительные сведения ), особенно когда кровохарканье сочетается с диффузными паренхиматозными инфильтратами и данные исследований указывают на заболевание почек.
Начальные исследования включают: анализ мочи для выявления гематурии и эритроцитарных цилиндров (гломерулонефрит), определение уровня сывороточного креатинина для оценки функции почек и общий анализ крови для выявления анемии. Проводится рентгенография органов грудной клетки.
Для подтверждения диагноза используется биопсия легких (васкулит мелких сосудов) или почек (гломерулонефрит с отложением антитела или без них).
Исследование функции легких Исследование функции легких (Overview of Tests of Pulmonary Function) При исследовании функции легких определяются скоростные и объемные показатели, показатели газообмена и функции дыхательных мышц. Основные функциональные легочные тесты, доступные в амбулаторных... Прочитайте дополнительные сведения и бронхоальвеолярный лаваж не являются диагностическими, но позволяют подтвердить диффузное альвеолярное кровотечение у пациентов с гломерулонефритом и легочными инфильтратами без кровохарканья. Геморрагический характер нескольких образцов промывных вод подтверждает наличие диффузного альвеолярного кровотечения, особенно при снижении гематокрита.
Серологическое исследование позволяет выявить некоторые причины кровотечения:
Антитела к базальной гломерулярной мембране: синдром Гудпасчера Синдром Гудпасчера Синдром Гудпасчера, разновидность легочно-почечного синдрома, является аутоиммунным синдромом, включающим альвеолярное кровотечение и гломерулонефрит, вызванный циркулирующими антителами к гломерулярной... Прочитайте дополнительные сведения
Антитела к двухцепочечной ДНК и снижение уровня комплемента: системная красная волчанка Системная красная волчанка (СКВ) Системная красная волчанка – хроническое мультисистемное воспалительное заболевание аутоиммунной природы; поражает преимущественно молодых женщин. Наиболее часто заболевание проявляется артралгиями... Прочитайте дополнительные сведения
Антинейтрофильные цитоплазматические антитела (АНЦА) к протеиназе-3 (PR3-АНЦА или цитоплазматические АНЦА [ц-АНЦА): гранулематоз с полиангиитом Гранулематоз с полиангиитом (ГПА) Гранулематоз с полиангиитом характеризуется некротизирующим гранулематозным воспалением, васкулитом с поражением сосудов малого и среднего калибра и очаговым некротизирующим гломерулонефритом... Прочитайте дополнительные сведения
АНЦА к миелопероксидазе: микроскопический полиангиит Микроскопический полиангиит (МПА) Микроскопический полиангиит является системным некротизирующим васкулитом без иммуноглобулиновых отложений (слабоиммунный), поражающим в основном мелкие сосуды. Он может начинаться как легочно-почечный... Прочитайте дополнительные сведения
Лечение легочно-почечного синдрома
Кортикостероиды
В некоторых случаях – циклофосфамид
Плазмаферез
В основе лечения легочно-почечного наследственного синдрома лежит иммуносупрессия. Стандартный режим включает пульс-терапию метилпреднизолоном (например, 500–1000 мг внутривенно 1 раз в день в течение 3–5 дней). При разрешении жизнеугрожающего состояния дозу кортикостероидов уменьшают, например, в течение первого месяца преднизон (или эквивалентный препарат) 1 мг/кг перорально 1 раз в день, затем дозу постепенно уменьшают в течение 3–4 месяцев.
Циклофосфамид следует добавлять в терапию кортикостероидами у пациентов в критическом состоянии с генерализованным заболеванием. Циклофосфамид, в дозе 0,5–1 г/м2 внутривенно вводится методом пульс-терапии 1 раз в месяц или перорально (1–2 мг/кг 1 раз в день). В зависимости от основного типа легочно-почечного синдрома, вместо ритуксимаба можно использовать циклофосфамид; он не уступает ритуксимабу и вызывает меньше побочных эффектов.
Также часто используют плазмаферез Плазмаферез Аферез – это процесс разделения клеточных и растворимых компонентов крови с помощью прибора. Аферез часто проводится на донорах, цельная кровь которых центрифугируется для получения отдельных... Прочитайте дополнительные сведения , в частности, при синдроме Гудпасчера Лечение Синдром Гудпасчера, разновидность легочно-почечного синдрома, является аутоиммунным синдромом, включающим альвеолярное кровотечение и гломерулонефрит, вызванный циркулирующими антителами к гломерулярной... Прочитайте дополнительные сведения и некоторых васкулитах.
Переход на поддерживающую терапию проводится через 6–12 месяцев после начала терапии или после клинической ремиссии. Поддерживающая терапия включает низкие дозы кортикостероидов в сочетании с цитотоксическими препаратами. Однако, несмотря на проводимую терапию, возможно развитие рецидива.
Основные положения
Наиболее диагностически значимым ключом к выявлению легочно-почечного синдрома часто оказывается сочетание не имеющих явной причины легочных и почечных симптомов, даже если такие симптомы возникают в разное время.
Проводят обычные лабораторные исследования (в том числе анализ мочи и рентгенографию органов грудной клетки), а также тестирование аутоантител.
При необходимости диагноз подтверждают биопсией легкого или почки.
Проводят лечение основных аутоиммунных заболеваний.