(См. также Обзор заболеваний пищевода и нарушений глотательного рефлекса Oбзор заболеваний пищевода и нарушений акта глотания (Overview of Esophageal and Swallowing Disorders) Глотательный аппарат состоит из глотки, верхнего пищеводного (крикофарингеального) сфинктера, тела пищевода и нижнего пищеводного сфинктера (НПС). Верхняя треть пищевода и структуры проксимальнее... Прочитайте дополнительные сведения ).
Предполагают, что ахалазия связана со снижением числа ганглионарных клеток в межмышечном нервном сплетении пищевода, приводящим к денервации пищеводной мускулатуры. Этиология денервации мышц пищевода не выяснена, однако существуют предположения о ее вирусной и аутоиммунной природе; некоторые опухоли могут вызывать ахалазию за счет непосредственной обструкции пищевода или паранеопластических процессов. К развитию ахалазии может приводить болезнь Чагаса Болезнь Чагаса Болезнь Шагаса – это инфекционное заболевание, вызываемое Trypanosoma cruzi, которое передаётся при укусах триатомовых клопов либо, значительно реже, при употреблении сока сахарного тростника... Прочитайте дополнительные сведения , при которой происходит разрушение межмышечных ганглиев автономного нервного сплетения.
Повышение давления в нижнем пищеводном сфинктере (НПС) вызывает его непроходимость с вторичной дилатацией пищевода. Характерна задержка в пищеводе непереваренной пищи и жидкости.
Симптомы и признаки ахалазии
Ахалазия может развиваться в любом возрасте, но обычно начинается в возрасте 20–60 лет. Начало заболевания незаметное с постепенным прогрессированием в течение нескольких месяцев или лет. Основным признаком является дисфагия при приеме твердой и жидкой пищи. Ночная регургитация непереваренной пищи наблюдается приблизительно у 33% пациентов и может вызвать кашель и привести к легочной аспирации. Боль в груди менее характерна, но может наблюдаться при глотании или возникать спонтанно. Небольшая или умеренная потеря веса; при выраженной потере веса, особенно у пожилых пациентов с быстрым развитием симптомов дисфагии, следует заподозрить вторичную псевдоахалазию в результате опухоли пищеводно-желудочного перехода.
Диагностика ахалазии
Манометрия пищевода
Иногда исследование глотания с помощью бариевой взвеси
Иногда эндоскопическое исследование верхних отделов ЖКТ
(See also the American College of Gastroenterology’s 2020 practice guidelines on the diagnosis and management of achalasia.)
Пищеводная манометрия Манометрия Манометрия подразумевает измерение давления в просвете различных отделов желудочно-кишечного тракта. Манометрия осуществляется с помощью катетера, содержащего твердотельные или жидкостные датчики... Прочитайте дополнительные сведения является предпочтительным диагностическим тестом для выявления ахалазии. Этот тест показывает неполное расслабление НПС при среднем интегральном давлении расслабления ≥ 15 и 100%-ное отсутствие перистальтики.
Дополнительным тестом является глотание бария, которое часто проводится на начальном этапе исследования, когда причина дисфагии неизвестна, поскольку манометрия является более инвазивной процедурой. Рентгенологическое исследование с барием может показать отсутствие прогрессирующих перистальтических сокращений во время глотания. Пищевод часто значительно дилатирован, но в области НПС сужен подобно клюву птицы.
Часто проводится эзофагоскопия. Признаки включают расширение пищевода в верхней части и хронические изменения в слизистой оболочке, связанные со стазом, но обструктивные поражения отсутствуют. Когда эзофагоскоп входит в желудок, часто ощущается классический «провал».
Импедансная планиметрия Импедансная планиметрия (См. также Манометрия). Импедансная планиметрия позволяет в реальном времени оценить растяжимость просвета и геометрические изменения в ответ на давление в различных частях желудочно-кишечного... Прочитайте дополнительные сведения , если она доступна, может использоваться для оценки ахалазии и может предоставить полезную диагностическую информацию, если манометрия неинформативна или если пациент её не переносит. Последние руководства рекомендуют использовать её для диагностики и лечения ахалазии (1 Справочные материалы по диагностике Ахалазия нейрогенное заболевание, в основе которого лежит нарушение моторики пищевода, характеризующееся нарушением его перистальтики и недостаточной релаксацией нижнего пищеводного сфинктера... Прочитайте дополнительные сведения , 2 Справочные материалы по диагностике Ахалазия нейрогенное заболевание, в основе которого лежит нарушение моторики пищевода, характеризующееся нарушением его перистальтики и недостаточной релаксацией нижнего пищеводного сфинктера... Прочитайте дополнительные сведения ). Кроме того, у пациентов, подвергающихся вмешательствам по поводу ахалазии (например, хирургическое вмешательство, пероральная эндоскопическая миотомия), измерение растяжимости пищеводно-желудочного перехода во время и после вмешательства точно измеряет степень клинического ответа на вмешательства и может помочь в определении эффективности терапии.
Ахалазию следует дифференцировать от пептической стриктуры, особенно у пациентов со склеродермией (системным склерозом) Системная склеродермия Системная склеродермия – это редкое хроническое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся развитием диффузного фиброза, а также патологическим изменением сосудов кожи, суставов и... Прочитайте дополнительные сведения , при которой манометрия может также выявлять аперистальтику пищевода. Системная склеродермия обычно сопровождается феноменом Рейно Синдром Рейно Синдром Рейно – спазм сосудов кистей в ответ на воздействие холода или эмоционального напряжения, вызывающий обратимый дискомфорт и изменение цвета кожи (бледность, цианоз, эритема или их комбинация)... Прочитайте дополнительные сведения в анамнезе и симптомами гастроэзофагеальной рефлюксной болезни Гастроэзофагеальная рефлюксная болезнь (ГЭРБ) Несостоятельность нижнего пищеводного сфинктера способствует рефлюксу желудочного содержимого в пищевод, вызывая жгучую боль. Длительный рефлюкс может привести к эзофагиту, стриктуре и редко... Прочитайте дополнительные сведения (ГЭРБ), развивающейся вследствие снижения давления покоя НПС.
Симптомы, схожие с таковыми при ахалазии (т.е., псевдоахалазия), могут возникать вследствие рака пищеводно-желудочного перехода, который может быть диагностирован при КТ грудной клетки и брюшной полости или с помощью эндоскопической ультрасонографии с биопсией.
Справочные материалы по диагностике
1. Gyawali CP, Carlson DA, Chen JW, et al: ACG clinical guidelines: Clinical use of esophageal physiologic testing. Am J Gastroenterol 115(9):1412–1428, 2020. doi: 10.14309/ajg.0000000000000734
2. Hirano I, Pandolfino JE, Boeckxstaens GE: Functional lumen imaging probe for the management of esophageal disorders: Expert review from the clinical practice updates committee of the AGA Institute. Clin Gastroenterol Hepatol 15(3):325–334, 2017. doi: 10.1016/j.cgh.2016.10.022
Прогноз при ахалазии
Расширение и извитость пищевода являются плохими прогностическими индикаторами. Легочная аспирация является осложнением поздней стадии. Ночная регургитация и кашель предполагают аспирацию. Вторичные легочные осложнения в результате аспирации трудно поддаются лечению. В настоящее время считается, что заболеваемость раком пищевода у пациентов с ахалазией не увеличивается.
Лечение ахалазии
Пневматическая баллонная дилатация нижнего пищеводного сфинктера
Хирургическая миотомия НПС
Пероральная эндоскопическая миотомия
Иногда инъекции токсина ботулизма
Нет терапии, восстанавливающей перистальтику; лечение ахалазии направлено на уменьшение давления НПС.
Пневматическая балонная дилатация кардиального сфинктера пищевода и хирургическая или пероральная эндоскопическая миотомия выглядят одинаково эффективными. В 2016 году рандомизированное контролируемое исследование с участием пациентов с ахалазией установило, что в течение 5-летнего периода постоперационного наблюдения эффективность пневматической баллонной дилатации была сравнима с лапароскопической миотомией по Геллеру (1 Справочные материалы по лечению Ахалазия нейрогенное заболевание, в основе которого лежит нарушение моторики пищевода, характеризующееся нарушением его перистальтики и недостаточной релаксацией нижнего пищеводного сфинктера... Прочитайте дополнительные сведения ). Ретроспективный анализ этих данных в соответствии с подтипами ахалазии показал лучшие результаты для пациентов с ахалазией II типа (глотание увеличивает давление во всем пищеводе) при использовании пневматической баллонной дилатации, а для ахалазии III типа (спастическая ахалазия; глотание часто приводит к облитерирующим просвет сокращениям) – при использовании миотомии Геллера. Обе процедуры сопровождались одинаковыми исходами у пациентов с ахалазией I типа (классическая ахалазия; глотание не приводит к изменению давления в пищеводе) (1 Справочные материалы по лечению Ахалазия нейрогенное заболевание, в основе которого лежит нарушение моторики пищевода, характеризующееся нарушением его перистальтики и недостаточной релаксацией нижнего пищеводного сфинктера... Прочитайте дополнительные сведения , 2 Справочные материалы по лечению Ахалазия нейрогенное заболевание, в основе которого лежит нарушение моторики пищевода, характеризующееся нарушением его перистальтики и недостаточной релаксацией нижнего пищеводного сфинктера... Прочитайте дополнительные сведения ). Наиболее грозным осложнением этих манипуляций является перфорация пищевода. Частота перфорации варьируется в зависимости от госпиталя, в пределах от 0 до 14% для пневматической баллонной дилатации, и от 0 до 4,6% для лапароскопической миотомии по Геллеру (3 Справочные материалы по лечению Ахалазия нейрогенное заболевание, в основе которого лежит нарушение моторики пищевода, характеризующееся нарушением его перистальтики и недостаточной релаксацией нижнего пищеводного сфинктера... Прочитайте дополнительные сведения ). Другие современные исследования показали, что пероральная эндоскопическая миотомия имеет хорошие краткосрочные и долгосрочные результаты (4 Справочные материалы по лечению Ахалазия нейрогенное заболевание, в основе которого лежит нарушение моторики пищевода, характеризующееся нарушением его перистальтики и недостаточной релаксацией нижнего пищеводного сфинктера... Прочитайте дополнительные сведения ). Тем не менее степень выраженности постпроцедурной гастроэзофагеальной рефлюксной болезни выше у пациентов, которые подверглись пероральной эндоскопической миотомии, чем у тех, кто подвергся миотомии по Геллеру. Таким образом, идеальный вариант лечения основан на подтипе ахалазии, риске проведения процедуры и возможных побочных эффектах.
У пациентов, которые не являются кандидатами на эти варианты лечения, может быть опробована химическая денервация холинергических нервов дистального отдела пищевода путем прямых инъекций токсина ботулизма типа А в НПС под эндоскопическим контролем. Клиническое улучшение наступает у 70–80% пациентов, результаты могут сохраняться от 6 месяцев до 1 года и больше.
Лекарственные препараты такие как нитраты или блокаторы кальциевых каналов, которые использовались в прошлом, но эффективность которых не была доказана.
Справочные материалы по лечению
1. Moonen A, Annese V, Belmans A, et al: Long-term results of the European achalasia trial: A multicentre randomised controlled trial comparing pneumatic dilation versus laparoscopic Heller myotomy. Gut 65(5):732–739, 2016. doi: 10.1136/gutjnl-2015-310602
2. Pandolfino JE, Kwiatek MA, Nealis T, et al: Achalasia: A new clinically relevant classification by high-resolution manometry. Gastroenterology 135(5):1526–1533, 2008. doi: 10.1053/j.gastro.2008.07.022
3. Lynch KL, Pandolfino JE, Howden CW, et al: Major complications of pneumatic dilation and Heller myotomy for achalasia: Single-center experience and systematic review of the literature. Am J Gastroenterol 107(12):1817–1825, 2012. doi: 10.1038/ajg.2012.332
4. Rentein DV, Fuchs K-H, Fockens P, et al: Peroral endoscopic myotomy for the treatment of achalasia: An international prospective multicenter study. Gastroenterology 145(2):272–273, 2013. doi: 10.1053/j.gastro.2013.04.057
Основные положения
Потеря ганглиозных клеток в мышечно-кишечном сплетении пищевода, предположительно вследствие вирусной инфекции или аутоиммунных реакций, уменьшает перистальтику пищевода и нарушает расслабление нижнего пищеводного сфинктера (НПС).
У пациентов постепенно развивается дисфагия как твердой пищи, так и жидкостей, и наблюдается срыгивание примерно одной трети непереваренной пищи в ночное время.
Пищеводная манометрия является предпочтительным тестом для диагностики ахалазии и показывает повышение объединенного давления релаксации в сочетании с 100% отсутствием перистальтики.
Исследование глотания с помощью бариевой взвеси демонстрирует отсутствие прогрессивных перистальтических сокращений при глотании и заметно расширенный пищевод с клювообразным сужением в области НПС.
Методов восстановления перистальтики не существует; лечение направлено на снижение давления (и, следовательно, уменьшение степени обструкции) в области НПС.
Лечение, как правило, заключается в применении пневматической баллонной дилатации или миотомии НПС; пациентам, которым не подходит данное лечение, могут быть назначены инъекции ботулотоксина типа А.
Дополнительная информация
Ниже следует англоязычный ресурс, который может быть информативным. Обратите внимание, что The manual не несет ответственности за содержание этого ресурса.
American College of Gastroenterology: Practice guidelines on the diagnosis and management of achalasia (2020)