Ахалазия нейрогенное заболевание, в основе которого лежит нарушение моторики пищевода, характеризующееся нарушением его перистальтики и недостаточной релаксацией нижнего пищеводного сфинктера при глотании. Симптомы характеризуются медленно прогрессирующей дисфагией, обычно при приеме жидкой и твердой пищи, и срыгиванием непереваренной пищи. Обследование обычно включает в себя манометрию, рентгенологические исследование глотания с помощью бариевой взвеси и эндоскопию. Лечение заключается в дилатации пищевода, инъекции ботулотоксина, хирургической миотомии и пероральной эндоскопической миотомии.
Ахалазия может возникать в любом возрасте, но чаще дебютирует во взрослом возрасте; средний возраст на момент диагностики составляет > 50 лет (1). Предполагают, что ахалазия связана со снижением числа ганглионарных клеток в межмышечном нервном сплетении пищевода, приводящим к денервации пищеводной мускулатуры. Этиология денервации мышц пищевода не выяснена, однако существуют предположения о ее вирусной и аутоиммунной природе; некоторые опухоли могут вызывать ахалазию за счет непосредственной обструкции пищевода или паранеопластических процессов (1). К развитию ахалазии может приводить болезнь Чагаса, при которой происходит разрушение межмышечных ганглиев автономного нервного сплетения.
Повышение давления в нижнем пищеводном сфинктере (НПС) вызывает его непроходимость с вторичной дилатацией пищевода. Характерна задержка в пищеводе непереваренной пищи и жидкости.
Общие справочные материалы
1. Mittal R, Vaezi MF. Esophageal Motility Disorders and Gastroesophageal Reflux Disease. N Engl J Med. 2020;383(20):1961-1972. doi:10.1056/NEJMra2000328
Симптомы и признаки ахалазии
Начало заболевания незаметное с постепенным прогрессированием в течение нескольких месяцев или лет. Основным признаком является дисфагия при приеме твердой и жидкой пищи. Изжога встречается примерно у 40% пациентов (1, 2). Ночная регургитация непереваренной пищи также часто встречается и может вызвать кашель и аспирацию в легкие, приводящую к аспирационной пневмонии или, в хроническом течении, к бронхоэктазам. Боль в груди менее характерна, но может наблюдаться при глотании или возникать спонтанно.
Небольшая или умеренная потеря веса; при выраженной потере веса, особенно у пожилых пациентов с быстрым развитием симптомов дисфагии, следует заподозрить вторичную псевдоахалазию в результате опухоли пищеводно-желудочного перехода.
Справочные материалы по симптоматике
1. Khashab MA, Vela MF, Thosani N, et al. ASGE guideline on the management of achalasia. Gastrointest Endosc. 2020;91(2):213-227.e6. doi:10.1016/j.gie.2019.04.231
2. Vaezi MF, Pandolfino JE, Yadlapati RH, Greer KB, Kavitt RT. ACG Clinical Guidelines: Diagnosis and Management of Achalasia. Am J Gastroenterol. 2020;115(9):1393-1411. doi:10.14309/ajg.0000000000000731
Диагностика ахалазии
Манометрия пищевода высокого разрешения
Иногда исследование глотания с помощью бариевой взвеси
Иногда эндоскопическое исследование верхних отделов ЖКТ
Иногда применение функционального зонда для визуализации просвета (FLIP)
Симптомы ахалазии сходны с симптомами гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (ГЭРБ), поэтому все пациенты, которые не реагируют на начальный курс кислотоподавляющей терапии при предполагаемой ГЭРБ, должны быть обследованы на ахалазию (1).
Манометрия пищевода высокого разрешения является предпочтительным методом диагностики ахалазии. Данное исследование выявляет неполную релаксацию нижнего пищеводного сфинктера (НПС) с повышенным медианным интегрированным релаксационным давлением в положении лёжа или стоя и полным отсутствием перистальтики (2). Манометрия используется для классификации ахалазии на один из 3 подтипов. Подтипы могут определять выбор лечения (1) и различаются по прогнозу.
Подтипы ахалазии следующие (1):
Ахалазия I типа (классическая ахалазия): глотание не приводит к изменению давления в пищеводе
Ахалазия II типа: глотание увеличивает давление во всем пищеводе
Ахалазия III типа (спастическая ахалазия): глотание часто приводит к сокращениям, облитерирующим просвет
На этом эндоскопическом изображении показан закрытый сфинктер в пищеводе пациента с ахалазией. Ахалазия — это неспособность гладкомышечных волокон расслабляться, что может привести к тому, что нижний пищеводный сфинктер остается закрытым (как видно здесь).
GASTROLAB/SCIENCE PHOTO LIBRARY
На данном изображении показана ахалазия с дилатацией проксимальной части пищевода и неполным расслаблением нижнего пищеводного сфинктера. Обратите внимание на неоднородность материала в расширенном пищеводе из-за непереваренной пищи, которая не попала в желудок (длинные стрелки). При тяжелой ахалазии только небольшое количество контрастного вещества может пройти через клювовидный пищеводно-желудочный переход (короткие стрелки).
© Springer Science+Business Media
Дополнительным тестом является глотание бария, которое часто проводится на начальном этапе исследования, когда причина дисфагии неизвестна, поскольку манометрия является более инвазивной процедурой. Рентгенологическое исследование с барием может показать отсутствие прогрессирующих перистальтических сокращений во время глотания. Пищевод часто значительно дилатирован, но в области НПС сужен подобно клюву птицы.
Часто проводится эзофагоскопия. Признаки включают расширение пищевода в верхней части и хронические изменения в слизистой оболочке, связанные со стазом, но обструктивные поражения отсутствуют. Нижний пищеводный сфинктер может быть закрыт. Когда эзофагоскоп входит в желудок, часто ощущается классический «провал».
Функциональный зонд для оценки просвета (FLIP) — это система импедансометрии с высоким разрешением, позволяющая одновременно оценивать площадь поперечного сечения и давление (растяжимость) (3). FLIP, при наличии, полезен для диагностики ахалазии и может быть особенно информативен в сомнительных случаях, когда манометрия не подтверждает диагноз при высокой клинической вероятности (1). Руководства рекомендуют использовать данное обследование для диагностики и контроля лечения ахалазии (4, 5). Кроме того, у пациентов, подвергающихся вмешательствам по поводу ахалазии (например, хирургическим вмешательствам, чрескожной эндоскопической миотомии), измерение растяжимости пищеводно-желудочного перехода во время и после вмешательства может показать клинический результат такого вмешательства и помочь скорректировать терапию.
Когда манометрия показывает повышенное медианное интегрированное давление расслабления в нескольких позициях с некоторой сохраненной перистальтикой и повышенным внутриболюсным давлением у пациента с симптомами боли в груди или дисфагии, следует назначить рентгенографию с барием и/или FLIP для оценки клинически значимой обструкции пищеводно-желудочного перехода, которая может быть ранним вариантом ахалазии.
Ахалазию следует дифференцировать от пептической стриктуры, особенно у пациентов со склеродермией (системным склерозом), при которой манометрия может также выявлять аперистальтику пищевода. Системная склеродермия обычно сопровождается феноменом Рейно в анамнезе и симптомами гастроэзофагеальной рефлюксной болезни (ГЭРБ), развивающейся вследствие снижения давления покоя НПС.
Симптомы, схожие с таковыми при ахалазии (т.е., псевдоахалазия), могут возникать вследствие рака пищеводно-желудочного перехода, который может быть диагностирован при КТ грудной клетки и брюшной полости или с помощью эндоскопической ультрасонографии с биопсией.
Справочные материалы по диагностике
1. Vaezi MF, Pandolfino JE, Yadlapati RH, et al. ACG Clinical Guidelines: Diagnosis and Management of Achalasia. Am J Gastroenterol. 2020;115(9):1393-1411. doi: 10.14309/ajg.0000000000000731
2. Yadlapati R, Kahrilas PJ, Fox MR, et al. Esophageal motility disorders on high-resolution manometry: Chicago classification version 4.0©. Neurogastroenterol Motil. 2021;33(1):e14058. doi:10.1111/nmo.14058
3. Carlson DA, Lin Z, Kahrilas PJ, et al. High-Resolution Impedance Manometry Metrics of the Esophagogastric Junction for the Assessment of Treatment Response in Achalasia. Am J Gastroenterol. 2016;111(12):1702-1710. doi: 10.1038/ajg.2016.442
4. Gyawali CP, Carlson DA, Chen JW, et al. ACG clinical guidelines: Clinical use of esophageal physiologic testing. Am J Gastroenterol. 2020;115(9):1412-1428. doi: 10.14309/ajg.0000000000000734
5. Hirano I, Pandolfino JE, Boeckxstaens GE. Functional lumen imaging probe for the management of esophageal disorders: Expert review from the clinical practice updates committee of the AGA Institute. Clin Gastroenterol Hepatol. 2017;15(3):325-334. doi: 10.1016/j.cgh.2016.10.022
Лечение ахалазии
Пневматическая баллонная дилатация нижнего пищеводного сфинктера
Хирургическая миотомия НПС
Пероральная эндоскопическая миотомия
Иногда инъекции токсина ботулизма
Иногда пероральная медикаментозная терапия
Ни один метод терапии не восстанавливает перистальтику; лечение ахалазии направлено на снижение давления в НПС и не приводит к полному выздоровлению (1).
Выбор специфической терапии зависит от подтипа ахалазии, риска процедуры и потенциальных побочных эффектов. Американское общество гастроинтестинальной эндоскопии и Американский колледж гастроэнтерологии признают пневматическую дилатацию нижнего пищеводного сфинктера, пероральную эндоскопическую миотомию и лапароскопическую миотомию Геллера эффективными терапиями первой линии (1, 2). Хотя эти 3 метода лечения примерно одинаковы по эффективности при ахалазии I и II типа, пероральная эндоскопическая миотомия представляется более эффективной при ахалазии III типа. В целом пероральная эндоскопическая миотомия поддерживает более высокий уровень успеха лечения, чем пневматическая дилатация (81% против 40% через 5 лет), хотя пероральная миотомия связана с более высокой частотой гастроэзофагеальной рефлюксной болезни и эндоскопического эзофагита (3).
Когда проводится хирургическая миотомия, также рекомендуется фундопликация для снижения рефлюкса (1).
У пациентов, не являющихся кандидатами на стандартные эндоскопические или хирургические методы лечения, может применяться химическая денервация холинергических нервов дистального отдела пищевода путём эндоскопического введения ботулотоксина типа A в НПС. Клиническое улучшение в течение первого месяца обычно наступает у 70-80% пациентов (4) и может сохраняться от 6 месяцев до 1 года и более.
Такие лекарственные препараты, как нитраты или блокаторы кальциевых каналов, применялись, но их эффективность не была доказана.
Справочные материалы по лечению
1. Vaezi MF, Pandolfino JE, Yadlapati RH, et al. ACG Clinical Guidelines: Diagnosis and Management of Achalasia. Am J Gastroenterol. 2020;115(9):1393-1411. doi: 10.14309/ajg.0000000000000731
2. Khashab MA, Vela MF, Thosani N, et al. ASGE guideline on the management of achalasia. Gastrointest Endosc. 2020;91(2):213-227.e6. doi:10.1016/j.gie.2019.04.231
3. Kuipers T, Ponds FA, Fockens P, et al. Peroral endoscopic myotomy versus pneumatic dilation in treatment-naive patients with achalasia: 5-year follow-up of a randomised controlled trial. Lancet Gastroenterol Hepatol. 2022;7(12):1103-1111. doi:10.1016/S2468-1253(22)00300-4
4. Campos GM, Vittinghoff E, Rabl C, et al: Endoscopic and surgical treatments for achalasia: a systematic review and meta-analysis. Ann Surg 249(1):45-57, 2009. doi: 10.1097/SLA.0b013e31818e43ab
Прогноз при ахалазии
Пациенты с ахалазией II типа обычно имеют лучший прогноз, в то время как пациенты с ахалазией III типа часто требуют более обширной миотомии и имеют наихудшие исходы (1). Расширение и извитость пищевода являются плохими прогностическими индикаторами. Ночная регургитация и кашель предполагают аспирацию. Легочная аспирация является осложнением поздней стадии, и вторичные легочные осложнения в результате аспирации трудно поддаются лечению.
Заболеваемость плоскоклеточным раком пищевода у пациентов с ахалазией значительно повышена по сравнению с общей популяцией, хотя заболеваемость остается низкой (2, 3).
Справочные материалы по прогнозам
1. Vaezi MF, Pandolfino JE, Yadlapati RH, et al. ACG Clinical Guidelines: Diagnosis and Management of Achalasia. Am J Gastroenterol. 2020;115(9):1393-1411. doi: 10.14309/ajg.0000000000000731
2. Low EE, Demb J, Shah SC, et al. Risk of Esophageal Cancer in Achalasia: A Matched Cohort Study Using the Nationwide Veterans Affairs Achalasia Cohort. Am J Gastroenterol. 2024;119(4):635-645. doi:10.14309/ajg.0000000000002591
3. Savarino E, Bhatia S, Roman S, et al. Achalasia. Nat Rev Dis Primers. 2022;8(1):28. doi:10.1038/s41572-022-00356-8
Основные положения
Потеря ганглиозных клеток в мышечно-кишечном сплетении пищевода, предположительно вследствие вирусной инфекции или аутоиммунных реакций, уменьшает перистальтику пищевода и нарушает расслабление нижнего пищеводного сфинктера (НПС).
У пациентов постепенно развивается дисфагия как твердой пищи, так и жидкостей, и у многих наблюдается срыгивание непереваренной пищи в ночное время.
Манометрия пищевода является предпочтительным методом диагностики ахалазии и выявляет повышенное интегрированное релаксационное давление в сочетании с полным отсутствием перистальтики.
Исследование глотания с помощью бариевой взвеси демонстрирует отсутствие прогрессивных перистальтических сокращений при глотании и заметно расширенный пищевод с клювообразным сужением в области НПС.
Методов восстановления перистальтики не существует; лечение направлено на снижение давления (и, следовательно, уменьшение степени обструкции) в НПС.
Лечение, как правило, заключается в применении пневматической баллонной дилатации или миотомии НПС; пациентам, которым не подходит данное лечение, могут быть назначены инъекции ботулотоксина.
