Склерозирующий холангит – хронический холестатический синдром, который характеризуется воспалением, фиброзом и нарушением структуры внутрипеченочных и внепеченочных желчных протоков. Прогрессирующее повреждение желчных протоков приводит к циррозу, печеночной недостаточности и иногда – холангиокарциноме. Лечение направлено на наблюдение за осложнениями, эндоскопическое или хирургическое вмешательство при доминирующих стриктурах, а также на устранение причины, когда это возможно.
(См. также Обзор функций желчи).
Склерозирующий холангит может быть первичным (без известной причины) или вторичным. Причины вторичного склерозирующего холангита включают (1):
Инфекционные (например, паразитарные или оппортунистические инфекции, вторичные по отношению к иммунодефициту, как при ВИЧ-ассоциированной холангиопатии)
Иммуноопосредованные (например, IgG4-связанный склерозирующий холангит, отторжение трансплантата)
Злокачественные (например, холангиокарцинома или гистиоцитоз из клеток Лангерганса, рак поджелудочной железы, метастатическое заболевание)
Ишемические (например, критическое состояние, тромбоэмболическое заболевание)
Индуцированные химиотерапией или лекарственными препаратами (например, внутриартериальный флоксуридин)
Обструктивные (например, холедохолитиаз, послеоперационная стриктура)
Как первичный, так и вторичный склерозирующий холангит приводит к аналогичным воспалительным и фиброзным изменениям с образованием соединительной ткани, нарушающей проходимость желчных протоков.
Для выявления билиарных стриктур и расширения желчных протоков необходимы инструментальные методы визуализации, включая УЗИ, холангиографию и КТ.
Лечение направлено на восстановление пассажа желчи (например, дилятация или стентирование стриктур) и по возможности эрадикацию ответственных за патологический процесс микроорганизмов или лечение причины заболевания (например, ВИЧ).
Справочные материалы
1. Manns MP, Bergquist A, Karlsen TH, et al. Primary sclerosing cholangitis. Nat Rev Dis Primers. 2025;11(1):17. doi:10.1038/s41572-025-00600-x
