Печень продуцирует приблизительно от 500 до 600 мл желчи каждый день. Жёлчь изоосмотична плазме и состоит преимущественно из воды и электролитов, но также содержит органические соединения: билирубин, соли жёлчных кислот, фосфолипиды (в основном лецитин), холестерин и белки, регулирующие функцию желудочно-кишечного тракта, а также лекарственные средства или их метаболиты.
Билирубин является продуктом распада гемсодержащих соединений из стареющих эритроцитов и представляет собой пигмент, придающий жёлчи жёлто-зелёную окраску.
Желчные соли (желчные кислоты) являются основными органическими компонентами в желчи. Гепатоциты посредством активного транспорта секретируют соли жёлчных кислот в жёлчные канальцы, представляющие собой каналы между соседними клетками. Каналикулярный транспорт лимитирует секрецию желчи. Как только она выделяется, соли желчных кислот посредством осмоса привлекают в каналикулы другие компоненты желчи (в частности, натрий и воду). Соли желчных кислот также являются биологическими детергентами, которые позволяют организму выводить холестерин и потенциально токсичные соединения (например, билирубин, метаболиты лекарственных препаратов). В двенадцатиперстной кишке желчные кислоты участвуют в метаболизме жиров и жирорастворимых витаминов, способствуя их перевариванию и абсорбции. Из канальцев жёлчь поступает во внутрипечёночную систему протоков, затем в правый или левый печёночный проток и, наконец, в общий печёночный проток.
Во время голодания около 75% секретируемой желчи по общему печеночному протоку поступает в желчный пузырь через пузырный проток. Остальная часть попадает непосредственно в общий желчный проток (формируется путем соединения общего печеночного и пузырного протоков) и в двенадцатиперстную кишку. Также в период голодания жёлчный пузырь абсорбирует до 90% жидкой составляющей жёлчи, концентрирует ее и накапливает.
Обзор печени и желчного пузыря
Желчь поступает из желчного пузыря в общий желчный проток через пузырный проток. Общий желчный проток соединяется с панкреатическим протоком, образуя Фатеров сосочек на уровне двенадцатиперстной кишки. До объединения с протоком поджелудочной железы общий желчный проток имеет диаметр ≤ 0,6 см.
1 = ветвь желчного протока; 2 = ветвь печеночной артерии; 3 = ветвь воротной вены; 4 = гепатоциты.
Image courtesy of Danielle Tholey, MD, and M. Isabel Fiel, MD, MS, FAASLD.
Сфинктер Одди, который окружает и панкреатический проток, и общий желчный проток, включает в себя отдельный сфинктер для каждого протока. Желчь обычно не поступает ретроградно в панкреатический проток. Эти сфинктеры высокочувствительны к холецистокинину и другим кишечным гормонам (например, гастрин-рилизинг-пептиду) и к изменениям холинергического тонуса (например, под действием антихолинергических препаратов).
Прием пищи высвобождает пищеварительные гормоны и стимулирует холинергическую иннервацию, что приводит к сокращению желчного пузыря и расслаблению сфинктера Одди. В результате 50–75% содержимого желчного пузыря поступает в двенадцатиперстную кишку. Напротив, во время голодания повышение тонуса сфинктера приводит к наполнению жёлчного пузыря.
В проксимальной части тонкой кишки соли жёлчных кислот плохо всасываются и лишь пассивно диффундируют; основная их часть поступает в терминальный отдел подвздошной кишки, где около 90% солей жёлчных кислот активно всасывается в портальный кровоток. Возвратившись к печень, желчные кислоты активно поглощаются, модифицируются (например, конъюгируются, если поступили в свободной форме) и вновь секретируются в желчь. Этот феномен называется энтерогепатической циркуляцией, он осуществляется 10–12 раз/день.
Желчные камни представляют собой плотные отложения холестерина, солей желчных кислот или пигмента, формирующиеся в желчном пузыре или желчевыводящих путях, преимущественно в результате нарушения состава желчи. Большинство заболеваний желчевыводящих путей возникают из-за желчных камней, хотя камни в желчном пузыре (холелитиаз) обычно протекают бессимптомно. Отток жёлчи может быть блокирован камнями в жёлчных протоках (холедохолитиаз), что приводит к билиарной колике и холангиту (воспалению жёлчного протока), наиболее часто вследствие инфекции на фоне билиарной обструкции. В других случаях, камни в пузырном протоке могут вызывать воспаление жёлчного пузыря (холецистит). Холецистит может быть острым, развивающимся в течение нескольких часов, или хроническим, сохраняющимся в течение длительного времени.
Отток желчи также может замедляться (состояние называется холестазом) при заболеваниях печени, таких как цирроз или гепатит, а также замедляться или блокироваться опухолями. У пациентов с поздней стадией ВИЧ отток желчи может замедляться или блокироваться стриктурами, вызванными оппортунистическими инфекциями (ВИЧ-ассоциированная холангиопатия). Холестаз, возникающий в результате стриктур желчных протоков (так называемый склерозирующий холангит), также может приводить к воспалению и фиброзу печени. Как правило, причину возникновения склерозирующего холангита установить не удается (так называемый первичный склерозирующий холангит). Паразитарная инвазия также может блокировать отток желчи.
К заболеваниям желчевыводящих путей, не связанным непосредственно с желчными камнями, относятся постхолецистэктомический синдром, который возникает после удаления желчного пузыря, и акалькулезная билиарная боль.
