Проказа является хроническим инфекционным заболеванием, вызываемым кислотоустойчивыми бациллами Mycobacterium leprae или близкородственным микроорганизмом M. lepromatosis. Эти микроорганизмы обладают уникальным тропизмом к периферическим нервам, коже и слизистым оболочкам верхних дыхательных путей. Симптомов много и они включают анестезирующие полиморфные поражения кожи и периферическую невропатию. Диагноз ставится в первую очередь клинически и подтверждается молекулярными тестами и биопсией. Лечение обычно проводят дапсоном, рифампином (рифампицином) и клофазимином. После начала терапии пациенты быстро становятся неконтагиозными.
До 2008 года M. leprae был единственным известным возбудителем лепры, пока в Мексике не был выявлен второй вид, M. lepromatosis. Вместе эти два организма называются комплекс M. leprae.
В большинстве стран мира лепра встречается редко. Это сложное, плохо изученное заболевание, и его патогенез сложно изучать.
Несмотря на то что проказа не является высококонтагиозной (вопреки традиционному представлению), редко вызывает смерть и может эффективно лечиться антибиотиками, она продолжает оставаться серьезным социальным клеймом. Вероятно, остается определенное непонимание этиологии болезни, потому что лепра была неизлечима до появления эффективных антибиотиков в 1940 году. До появления терапии люди с этим заболеванием становились обезображенными и часто получали тяжелую инвалидность, что заставляло окружающих бояться и избегать их. Из-за этой социальной стигматизации психологическое воздействие лепры часто является значительным.
Эпидемиология проказы
В 2023 году во всем мире было зарегистрировано 182 815 новых случаев лепры, при этом большинство случаев пришлось на Индию, Бразилию и Индонезию. Среди всех случаев 13,6% пациентов были из Северной и Южной Америки, из которых более 90% были из Бразилии (1).
В 2024 году в США было зарегистрировано 205 новых случаев; почти две трети из них пришлись на Флориду, Луизиану, Массачусетс, Техас, Гавайи, Калифорнию, Нью-Йорк, Джорджию и Иллинойс (2). Большинство случаев проказы в Соединённых Штатах касаются лиц, которые эмигрировали из стран, где распространена лепра, или работали в таких странах. Большинство случаев заболевания, приобретенных на территории США, касались людей, проживавших в южных штатах, где встречаются девятипоясные броненосцы, инфицированные уникальными генотипами M. leprae, и сообщавших о прямом контакте с этими животными (3).
Проказа может развиться в любом возрасте. Пожилой возраст является фактором риска, но заболевание чаще всего встречается у людей в возрасте от 5 до 15 лет или > 30 лет.
Проказа не является высокозаразным заболеванием, и примерно 95% людей, подвергшихся воздействию M. leprae, никогда не заболевают проказой (4).
Справочные материалы по эпидемиологии
1. Pan American Health Organization (PAHO): Leprosy (Hansen disease). Accessed October 29, 2025.
2. Health Resources and Services Administration: National Hansen's Disease (Leprosy) Program. August 2025. Accessed September 17, 2025.
3. Truman RW, Singh P, Sharma R, et al. Probable zoonotic leprosy in the southern United States. N Engl J Med. 2011;364(17):1626–1633. doi:10.1056/NEJMoa1010536
4. MedlinePlus [Internet]. Bethesda (MD): National Library of Medicine (US); [updated Jun 24]. Leprosy; [updated 2018 Feb 1; reviewed 2020 Apr 1; cited 2025 Oct 3]; [about 5 p.]. Available from: Leprosy: MedlinePlus Genetic Conditions.
Патофизиология проказы
Люди – это главный естественный резервуар M. leprae. Броненосцы являются одним из подтвержденных источников зоонозной передачи человеку, но имеются сообщения о M. leprae у рыжих белок на Британских островах (1). Естественные инфекции проказы также были зарегистрированы у приматов в дикой природе (например, у диких шимпанзе, сажистых мангабеев, крабоядных макак), но неясно, приводят ли они к зоонозной передаче человеку. (См. также Mycobacterial Infections in Animals).
Считается, что лепра передается от человека к человеку воздушно-капельным путем через носовые выделения. Передача, похоже, не происходит при случайном контакте (например, просто прикосновении к инфицированному человеку) или при кратковременном контакте. Люди, живущие в домах, где они контактируют с известными инфицированными людьми, имеют примерно двукратный повышенный риск развития проказы (2).
Даже после контакта с бактериями большинство людей не заболевают проказой (3); часто работники системы здравоохранения, работающие много лет с больными проказой, не заболевают. У большинства иммунокомпетентных лиц, которые заражены M. leprae, проказа не развивается. У лиц, у которых развивается проказа, может иметься генетическая предрасположенность, однако она недостаточно хорошо изучена.
Бациллы M. leprae растут медленно (количество удваивается через 2 недели). Обычный инкубационный период колеблется от нескольких месяцев до 20 лет (3). При прогрессировании инфекции происходит ее гематогенное распространение.
Классификация проказы
Проказа классифицируется по типу и числу пораженных участков кожи:
Олигобациллярность: ≤5 поражений кожи без выявления бактерий на образцах, взятых из этих областей
Мультибациллярность: ≥6 поражений кожи, бактерии выявляются на образцах поражений кожи
Проказа может также быть классифицирована по клеточному ответу и клиническим результатам:
Туберкулоидная
Лепроматозная
Пограничный
У людей с туберкулоидной лепрой, как правило, отмечается сильный опосредованный клеткой ответ, который ограничивает болезнь несколькими поражениями кожи (олигобациллярность), и болезнь является более умеренной, менее распространенной и менее заразной.
Пациенты лепроматозной или пограничной лепрой обычно имеют слабый клеточный иммунитет к M. leprae, и у них развивается более тяжелая системная инфекция с широко распространенным бактериальным проникновением в кожу, нервы и другие органы (например, нос, яички, почки). У таких людей обычно наблюдается большее количество поражений кожи (мультибациллярная форма), и болезнь является более заразной.
В обеих классификациях тип проказы определяет:
Долгосрочный прогноз
Вероятные осложнения
Продолжительность антибиотикотерапии
Справочные материалы по патофизиологии
1. Ploemacher T, Faber WR, Menke H, Rutten V, Pieters T. Reservoirs and transmission routes of leprosy; A systematic review. PLoS Negl Trop Dis. 2020;14(4):e0008276. Published 2020 Apr 27. doi:10.1371/journal.pntd.0008276
2. Fine PE, Sterne JA, Pönnighaus JM, et al. Household and dwelling contact as risk factors for leprosy in northern Malawi. Am J Epidemiol. 1997;146(1):91-102. doi:10.1093/oxfordjournals.aje.a009195
3. MedlinePlus [Internet]. Bethesda (MD): National Library of Medicine (US); [updated Jun 24]. Leprosy; [updated 2018 Feb 1; reviewed 2020 Apr 1; cited 2025 Oct 3]; [about 5 p.]. Available from: Leprosy: MedlinePlus Genetic Conditions.
Симптомы и признаки проказы
Симптомы лепры обычно не проявляются до > 1 года после заражения. Как только симптомы начинают проявляться, они медленно прогрессируют.
На этой фотографии показаны повреждения кожи, состоящее из гипопигментированных пятен со сниженной чувствительностью из-за повреждения нерва.
На этой фотографии показаны повреждения кожи, состоящее из гипопигментированных пятен со сниженной чувствительностью и
CNRI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
На фото показаны повреждения кожи, состоящее из симметричных узелков и утолщений кожи. Брови отсутствуют.
На фото показаны повреждения кожи, состоящее из симметричных узелков и утолщений кожи. Брови отсутствуют.
ST MARY'S HOSPITAL MEDICAL SCHOOL/SCIENCE PHOTO LIBRARY
На этой фотографии показаны признаки пограничной лепры, которая преимущественно имеет туберкулоидный вид.
На этой фотографии показаны признаки пограничной лепры, которая преимущественно имеет туберкулоидный вид.
Photo courtesy of Karen McKoy, MD.
На этой фотографии показаны повреждения кожи, состоящее из гипопигментированных пятен со сниженной чувствительностью из-за повреждения нерва.
На этой фотографии показаны повреждения кожи, состоящее из гипопигментированных пятен со сниженной чувствительностью и
CNRI/SCIENCE PHOTO LIBRARY
На фото показаны повреждения кожи, состоящее из симметричных узелков и утолщений кожи. Брови отсутствуют.
На фото показаны повреждения кожи, состоящее из симметричных узелков и утолщений кожи. Брови отсутствуют.
ST MARY'S HOSPITAL MEDICAL SCHOOL/SCIENCE PHOTO LIBRARY
На этой фотографии показаны признаки пограничной лепры, которая преимущественно имеет туберкулоидный вид.
На этой фотографии показаны признаки пограничной лепры, которая преимущественно имеет туберкулоидный вид.
Photo courtesy of Karen McKoy, MD.
Лепра поражает главным образом кожу и периферические нервы. Поражение нерва вызывает нечувствительность и слабость в тех областях, которые контролируются пораженными нервами.
Туберкулоидная лепра:поражения кожи состоят из одного или нескольких неэстетичных пятен с яркой пигментацией по центру и с острыми приподнятыми границами. Сыпь, как и при всех формах лепры, не вызывает зуда. Участки, пораженные этой сыпью, являются нечувствительными из-за поражения основных периферических нервов, которые могут быть осязаемо увеличенными.
Лепроматозная лепра: большая часть кожи и многие области тела, включая почки, нос и яички, могут быть поражены. У пациентов на коже расположены пятна, папулы, узелки или бляшки, которые часто бывают симметричными. Периферическая невропатия более тяжелая, чем при туберкулоидной лепре, с большим количеством областей без чувствительности; определенные группы мышц могут быть слабыми. Пациенты могут заболеть гинекомастией или потерять ресницы и брови.
Пограничная лепра: имеются особенности и туберкулоидной, и лепроматозной лепры. Без лечения пограничная лепра может стать менее тяжелой и больше похожей на туберкулоидную форму или может ухудшиться и стать похожей на лепроматозную форму.
Осложнения при проказе
Самые тяжелые осложнения являются следствием периферической невропатии, которая вызывает ухудшение осязания и неспособность чувствовать боль и температуру. Пациенты могут, не осознавая этого, обжечься, порезаться или причинить себе вред. Повторное повреждение может привести к потере пальцев. Слабость мышц может привести к деформациям (например, к когтеобразной деформации четвертого и пятого пальцев, вызванной поражением локтевого нерва, отвисанию стопы, вызванному поражением малоберцового нерва).
На этом снимке показано тяжелое увечье и дегенерацию пальцев у пациента с проказой.
Папулы и узелки могут особенно уродливо выглядеть на лице.
На этой фотографии показана запавшая переносица из-за распада носового хряща.
CDC
Другие области тела, которые могут быть поражены:
Глаза: воспаление радужной оболочки может привести к глаукоме, а нечувствительность роговицы может привести к шрамам и слепоте.
Нос: повреждение слизистой оболочки носа может привести к хронической заложенности носа и кровотечениям из носа и, если не лечить, к эрозии и провалу носовой перегородки.
Ноги: язвы подошв ног с вторичной инфекцией – причина сильных болей при ходьбе.
Почки: при лепроматозной лепре иногда встречаются амилоидоз и последующее заболевание почек.
Половая функция: у мужчин с лепроматозной лепрой могут быть проблемы с эрекцией и бесплодие. Инфекция может уменьшить выработку тестостерона и выработку спермы яичками.
Реакции иммунной системы при проказе
В процессе развития нелечённой или даже лечённой лепры иммунная система может вырабатывать воспалительные реакции. Существует 2 типа.
Реакции проказы 1-го типа связаны со спонтанным усилением клеточного иммунитета. Эти реакции могут вызвать лихорадку и воспаление существующих ранее поражений кожи и периферических нервов, что приводит к отеку кожи, эритеме и болезненности и ухудшает функцию нерва. Эти реакции, особенно если нет лечения на раннем этапе, значительно способствуют поражению нервов. Поскольку иммунная реакция усилена, эти реакции называют обратными реакциями, несмотря на очевидное клиническое ухудшение.
Реакции проказы 2-го типа (эритема лепрозная узловатая) являются системными воспалительными реакциями, которые напоминают васкулит или панникулит и, вероятно, включают отложение циркулирующих иммунных комплексов или увеличенную функцию клеток T-хелперов. Они стали менее распространенными, т.к. клофазимин был добавлен к схеме приема препарата. У пациентов могут появиться эритематозные и болезненные папулы или узелки, которые переходят в пустулы и язвочки и вызывают лихорадку, неврит, лимфаденит, орхит, артрит (особенно в больших суставах, обычно коленных) и гломерулонефрит. Гемолиз или угнетение функции костного мозга может вызвать анемию, а воспаление печени может вызвать легкие отклонения от нормы в показателях проб печени.
Диагностика лепры
Микроскопическое исследование образцов биопсии кожи
Серология и молекулярные методы
Диагностика лепры в Соединенных Штатах часто запаздывает, поскольку клиницисты не знакомы с её клиническими проявлениями.
Диагноз проказы устанавливается на основании наличия поражений кожи и периферической невропатии и подтверждается микроскопированием биоптата. M. leprae и M. lepromatosis не растут на искусственной культуральной среде. Материалы биопсии должны быть взяты из переднего края туберкулоидных поражений или, в случае лепроматозной лепры, из узелков или бляшек.
Это изображение является световой микрофотографией M. leprae, окрашенного по Цилю-Нильсену в модификации Уэйда-Фите, в биоптате кожи человека с лепроматозной лепрой. Микобактерии имеют красный цвет и присутствуют в большом количестве как одиночно, так и в скоплениях (комки). Увеличение составляет 20Х при печати шириной 10 см.
WEBPATHOLOGY/SCIENCE PHOTO LIBRARY
Серологические тесты, включая определение антител IgM к M. leprae в сыворотке крови, являются специфичными, но малочувствительными (они выявляются лишь у двух третей пациентов с туберкулоидной формой лепры). Диагностическая ценность ограничена в эндемичных областях вследствие того, что такие антитела могут быть и при бессимптомной инфекции.
Молекулярные методы, такие как исследование методом полимеразной цепной реакции (ПЦР), могут помочь в диагностике и становятся все более важными, особенно у пациентов с атипичным течением или на ранней стадии заболевания (1).
Справочные материалы по диагностике
1. Mungroo MR, Khan NA, Siddiqui R. Mycobacterium leprae: Pathogenesis, diagnosis, and treatment options. Microb Pathog. 2020;149:104475. doi:10.1016/j.micpath.2020.104475
Лечение проказы
Долгосрочные многокомпонентные схемы с дапсоном, рифампином (рифампицином) и клофазимином
Антибиотики могут остановить развитие лепры, но не приводят к полному восстановлению пораженных нервов или уродств. Таким образом, раннее выявление и лечение жизненно важны.
Из-за резистентности к антибиотикам используются схемы с применением многих препаратов. Выбор препаратов зависит от типа лепры; мультибациллярная форма заболевания требует более интенсивных схем и большей продолжительности лечения, чем пауцибациллярная форма.
Рекомендации по диагностике и лечению представлены в National Hansen’s Disease (Leprosy) Program Управления здравоохранения и медицинского обслуживания США (или по номеру 1-800-642-2477). Стандартные схемы, рекомендованные Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ), несколько отличаются от тех, что применяются в Соединённых Штатах (1).
Лекарственные препараты для лечения лепры
Дапсон относительно недорог и в общем безопасен для использования. Нежелательные реакции включают гемолиз и анемию (которые являются обычно легкими) и аллергический дерматоз (который может быть тяжелым); редко проявляется синдром дапсона (эксфолиативный дерматит, высокая температура, соотношение белых клеток крови как при мононуклеозе).
Рифампин является в первую очередь бактерицидным для M. leprae и даже более эффективным, чем дапсон. Его можно бесплатно получить через ВОЗ (2). Отрицательные воздействия включают гепатотоксичность, подобные гриппу синдромы и изредка тромбоцитопению и почечную недостаточность.
Клофазимин абсолютно безопасен. Основным нежелательным эффектом является обратимая пигментация кожи, но устранение изменения цвета может занять несколько месяцев. Клофазимин можно получить в Соединенных Штатах только через Управление ресурсов и служб здравоохранения (HRSA) (3).
Миноциклин — это антибиотик тетрациклинового ряда с доказанной бактерицидной активностью в отношении M. leprae.
Моксифлоксацин — это фторхинолон с мощной бактерицидной активностью в отношении M. leprae; эффективность сравнима с рифампицином.
Мультибациллярная проказа
Стандартная схема ВОЗ включает дапсон, рифампин и клофазимин. ВОЗ предоставляет эти лекарства бесплатно всем больным лепрой во всем мире (2). Пациенты с проказой в Соединенных Штатах также могут получать лекарства от проказы бесплатно; однако некоторые лекарства, такие как клофазимин, требуют дополнительных логистических мероприятий (со стороны медицинского работника) перед назначением (см. также Национальную программу по болезни Хансена (лепре)).
По данным ВОЗ, взрослые пациенты с мультибациллярным заболеванием должны получать следующую схему:
Рифампицин 600 мг перорально один раз в месяц и клофазимин 300 мг перорально один раз в месяц (под наблюдением медицинского работника)
Дапсон 100 мг перорально один раз в день плюс клофазимин 50 мг перорально один раз в день (без наблюдения) (1)
Эта схема лечения продолжается в течение 12 мес.
В США схема лечения включает рифампин 600 мг перорально 1 раз/месяц, моксифлоксацин 400 мг перорально 1 раз/месяц и миноциклин 100 мг перорально 1 раз/месяц в течение 24 месяцев. Заменой одного из этих препаратов могут быть кларитромицин 500 мг перорально 1 раз/месяц или левофлоксацин 500 мг перорально 1 раз/месяц (3).
Олигобациллярная проказа
По рекомендациям ВОЗ, взрослые пациенты с малобациллярной формой должны получать следующую схему лечения:
Рифампицин 600 мг перорально один раз в месяц и клофазимин 300 мг перорально один раз в месяц (под наблюдением медицинского работника)
Дапсон 100 мг перорально один раз в день плюс клофазимин 50 мг перорально один раз в день (без наблюдения) (1)
Эта схема лечения продолжается в течение 6 мес.
В США схема лечения включает рифампицин 600 мг перорально 1 раз/месяц, моксифлоксацин 400 мг перорально 1 раз/месяц и миноциклин 100 мг перорально 1 раз/месяц в течение 12 месяцев. Заменой одного из этих препаратов могут быть кларитромицин 500 мг перорально 1 раз/месяц или левофлоксацин 500 мг перорально 1 раз/месяц (3).
Реакции иммунной системы при проказе
Пациентам с лепрозными реакциями 1-го типа (за исключением незначительного воспаления кожи) назначают высокие дозы преднизона: по 40–60 мг перорально 1 раз в день в течение первых 5 дней, с последующим переходом на низкие поддерживающие дозы (часто всего 10–15 мг 1 раз в день) в течение 6 месяцев (3). Незначительное воспаление кожи не требует лечения.
В Соединённых Штатах низкие дозы метотрексата 7,5–10 мг перорально один раз в неделю можно назначать в течение 6 месяцев для минимизации дозы глюкокортикоидов (4). Низкие дозы преднизона 1–2,5 мг перорально один раз в день можно добавить на 3 месяца перед переоценкой состояния пациента (5). Циклоспорин может быть полезным препаратом второй линии при тяжёлых реакциях первого типа у пациентов, которые не реагируют на глюкокортикоиды или не могут их принимать.
Реакции второго типа также называют лепрозной узловатой эритемой. Первый и второй эпизоды эритемы лепрозной узловатой можно лечить, если она умеренная, аспирином или, если она значительная, 1 неделей преднизона по 40–60 мг перорально 1 раз/день плюс антибактериальные препараты.
В Соединённых Штатах лечение лёгких реакций второго типа аналогично лечению реакций первого типа (3). В рецидивирующих или тяжёлых случаях талидомид 100–300 мг перорально один раз в день является препаратом выбора. Отрицательные воздействия – умеренный запор, умеренная лейкопения и седативный эффект. Однако из-за его тератогенности талидомид нельзя давать женщинам, которые могут забеременеть.
Справочные материалы по лечению
1. World Health Organization (WHO). Guidelines for the diagnosis, treatment and prevention of leprosy. 2018. Accessed August 26, 2025.
2. WHO. Leprosy (Hansen disease). Accessed October 3, 2025.
3. Health Resources and Services Administration. National Hansen's Disease (Leprosy) Program. August 2025. Accessed September 17, 2025.
4. Perez-Molina JA, Arce-Garcia O, Chamorro-Tojeiro S, et al. Use of methotrexate for leprosy reactions. Experience of a referral center and systematic review of the literature. Travel Med Infect Dis. 2020;37:101670. doi:10.1016/j.tmaid.2020.101670
5. Jesus JB, Sena CBC, Macchi BM, do Nascimento JLM. Cyclosporin A as an Alternative Neuroimmune Strategy to Control Neurites and Recover Neuronal Tissues in Leprosy. Neuroimmunomodulation. 2022;29(1):15-20. doi:10.1159/000517993
Профилактика проказы
Поскольку лепра не является очень контагиозной, то риск ее распространения низок. Только невылеченная лепроматозная форма является контагиозной, но даже и тогда инфекция не распространяется легко. Тем не менее, при развитии симптомов и признаков лепры должны контролироваться бытовые контакты (особенно с детьми) больных лепрой. Как только лечение началось, больной лепрой не может быть источником распространения болезни.
Лучшей профилактикой является:
Избегание контакта с биологическими жидкостями (включая респираторные капли) и высыпаниями на коже инфицированных людей
Вакцина бациллы Кальметта–Герена (БЦЖ), используемая для профилактики туберкулеза, обеспечивает некоторую степень защиты от микобактериальных инфекций, отличных от туберкулеза, таких как лепра, но она редко используется с этой основной целью.
ВОЗ рекомендует однократную дозу рифампицина в качестве профилактического лечения для лиц в возрасте ≥ 2 лет, которые находились в контакте с пациентами, больными лепрой (1). Это лечение назначается только после исключения лепры и туберкулеза и в отсутствие других противопоказаний.
Справочные материалы по профилактике
1. World Health Organization (WHO). Guidelines for the diagnosis, treatment and prevention of leprosy. 2018. Accessed August 26, 2025.
Основные положения
Лепра является хроническим инфекционным заболеванием и, как правило, вызывается кислото-устойчивыми бациллами Mycobacterium leprae.
Лепра не является очень контагиозной у пациентов, не проходивших лечение, и совсем не контагиозна после начала лечения.
Лепра поражает главным образом кожу и периферические нервы.
Наиболее тяжелые осложнения связаны с потерей чувств осязания, боли и температуры; мышечная слабость, которая может привести к деформации; и уродующие поражения кожи и слизистой оболочки носа.
Могут возникнуть воспалительные реакции, называемые лепрозными реакциями и требующие лечения глюкокортикоидами.
Диагностика основывается на результатах молекулярных методов или биопсии; M. leprae и M. lepromatosis не растут на питательных средах.
Лечение включает комбинированные схемы с применением дапсона, рифампицина и клофазимина.
