Паракокцидиоидомикоз – прогрессирующий микоз с поражением легких, кожи, слизистых оболочек, лимфоузлов и внутренних органов, который вызывается Paracoccidioides brasiliensis. Симптомы включают язвы кожи, аденит и боль вследствие поражения органов брюшной полости. Диагноз является клиническим и микроскопическим, подтверждается культурой. Лечение – азолы (например, итраконазол), амфотерицин B или сульфонамиды.
(См. также Обзор грибковых инфекций (Overview of Fungal Infections)).
Паракокцидиоидомикоз встречается преимущественно в отдельных очагах в Южной и Центральной Америке, чаще всего у мужчин в возрасте 40–50 лет, особенно у работников сельского хозяйства в сельских эндемичных регионах, в частности в Бразилии (1). Редко регистрируется в Соединенных Штатах.
Хотя паракокцидиоидомикоз является относительно редкой оппортунистической инфекцией, он иногда встречается у пациентов с иммунодефицитом, но редко – у пациентов с поздней стадией ВИЧ-инфекции.
Несмотря на то что специфические природные источники Paracoccidioides brasiliensis окончательно не определены, предполагается, что он существует в почве в форме плесени, при этом инфицирование происходит в результате ингаляции конидий (спор, продуцируемых мицелиальной формой гриба). Конидии преобразуются в инвазивные дрожжи в легких и, по-видимому, распространяются к другим органам и тканям через кровь и лимфу.
Общие справочные материалы
1. Blotta MH, Mamoni RL, Oliveira SJ, et al. Endemic regions of paracoccidioidomycosis in Brazil: a clinical and epidemiologic study of 584 cases in the southeast region. Am J Trop Med Hyg. 1999;61(3):390-394. doi:10.4269/ajtmh.1999.61.390
Симптомы и признаки паракокцидиоидомикоза
У большинства людей, которые вдыхают конидии P. brasiliensis, развивается бессимптомная легочная инфекция.
Симптоматическое заболевание обычно проявляется в виде острой пневмонии, которая может разрешиться самостоятельно. Клинически очевидные инфекции могут стать хроническими и прогрессирующими, но не являются обычно смертельными. Есть 3 формы:
Кожно-слизистая: инфекции чаще всего поражают лицо, особенно на границах носа и рта. Дрожжи обычно в изобилии присутствуют в виде точечных поражений сплошь по гранулированным основаниям медленно расширяющихся язв. Расположенные рядом лимфоузлы увеличиваются, некротизируются и вскрываются с выделением некротического материала через кожу.
Лимфатическая: цервикальные, надключичные или подмышечные узлы увеличиваются, но являются безболезненными.
Висцеральная: как правило, очаговые поражения вызывают увеличение, главным образом, печени, селезенки и лимфоузлов брюшной полости, что иногда вызывает боль в животе.
Инфекции могут быть смешанными, когда комбинируются все 3 формы.
Паракокцидиоидомикоз может проявляться как:
Острая/подострая форма обычно развивается у пациентов моложе 30 лет и проявляется в виде диссеминированного заболевания (с вовлечением лимфатических узлов, печени, селезенки и костного мозга).
Хроническая форма, которая преимущественно поражает пациентов > 30 лет вследствие реактивации и может вызывать хроническое заболевание лёгких с лёгочным фиброзом, эмфиземой и буллами в лёгких.
Инфекция Paracoccidioides brasiliensis проявляется клинически в виде кожно-слизистых язв, особенно вокруг носа (вверху) и рта, включая язык, глотку и десны (внизу).
Инфекция Paracoccidioides brasiliensis проявляется клинически в виде кожно-слизистых язв, особенно вокруг носа (вверху)
Images courtesy of www.doctorfungus.org © 2005.
При инфицировании Paracoccidioides brasiliensis региональные лимфатические узлы могут стать некротическими.
При инфицировании Paracoccidioides brasiliensis региональные лимфатические узлы могут стать некротическими.
Image courtesy of www.doctorfungus.org © 2005.
У человека на этой фотографии поражена левая часть лица и ушная раковина. На этой фотографии видны две серые веррукозные бляшки на эритематозном основании, эритематозные узелки и пятна с фиолетовым оттенком.
У человека на этой фотографии поражена левая часть лица и ушная раковина. На этой фотографии видны две серые веррукозны
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
Инфекция Paracoccidioides brasiliensis проявляется клинически в виде кожно-слизистых язв, особенно вокруг носа (вверху) и рта, включая язык, глотку и десны (внизу).
Инфекция Paracoccidioides brasiliensis проявляется клинически в виде кожно-слизистых язв, особенно вокруг носа (вверху)
Images courtesy of www.doctorfungus.org © 2005.
При инфицировании Paracoccidioides brasiliensis региональные лимфатические узлы могут стать некротическими.
При инфицировании Paracoccidioides brasiliensis региональные лимфатические узлы могут стать некротическими.
Image courtesy of www.doctorfungus.org © 2005.
У человека на этой фотографии поражена левая часть лица и ушная раковина. На этой фотографии видны две серые веррукозные бляшки на эритематозном основании, эритематозные узелки и пятна с фиолетовым оттенком.
У человека на этой фотографии поражена левая часть лица и ушная раковина. На этой фотографии видны две серые веррукозны
Image courtesy of Karen McKoy, MD.
Диагностика паракокцидиоидомикоза
Культуральное исследование и/или гистопатология
Серологические методы
Методы визуализации
Диагноз на паракокцидиоидомикоз устанавливают по клиническим признакам. Диагноз устанавливают путем прямой идентификации видов Paracoccidioides в клинических образцах с помощью микроскопии, гистопатологического или культурального исследования. Методы визуализации позволяют выявить поражение более глубоких тканей.
Тест-культура является диагностической, хотя наблюдение за большими (часто > 15 микрометров) дрожжами, которые формируют характерные множественные зародыши (экспериментальное колесо) в образцах проб также весьма информативно. Серологическое тестирование, в частности метод двойной иммунодиффузии, представляет собой важный вспомогательный диагностический инструмент с чувствительностью 90% и специфичностью 100% (1).
Лаборатория должна быть уведомлена о предполагаемом диагнозе, потому что культивирование P. brasiliensis может представлять серьезную биологическую опасность для персонала лаборатории.
Визуализационные исследования, такие как рентгенография грудной клетки или КТ грудной клетки, могут выявить поражение легких.
Справочные материалы по диагностике
1. Moreto TC, Marques ME, de Oliveira ML, Moris DV, de Carvalho LR, Mendes RP. Accuracy of routine diagnostic tests used in paracoccidioidomycosis patients at a university hospital. Trans R Soc Trop Med Hyg. 2011;105(8):473-478. doi:10.1016/j.trstmh.2011.03.001
Лечение паракокцидиоидомикоза
Итраконазол
(См. также Противогрибковые препараты).
Азолы очень эффективны. Прием итраконазола перорально считается предпочтительным препаратом, прежде всего потому, что он стоит меньше, чем другие азолы, которые доступны в эндемичных областях.
Амфотерицин B внутривенно может также устранить инфекцию и часто используются в очень тяжелых случаях.
Сульфаниламиды (например, сульфаметоксазол/триметоприм), которые широко применяются в некоторых странах из-за их низкой стоимости, могут подавлять рост Paracoccidioides и вызывать регрессию очагов поражения. Препараты могут требовать длительного применения, нередко более 2 лет (1).
Справочные материалы по лечению
1. Nery AF, Crepaldi NP, Rossi SBRS, et al. Therapeutic Response in Adult Patients with Nonsevere Chronic Paracoccidioidomycosis Treated with Sulfamethoxazole-Trimethoprim: A Retrospective Study. Am J Trop Med Hyg. 2017;97(2):556-562. doi:10.4269/ajtmh.16-0255
