Ишемическая нейропатия зрительного нерва представляет собой инфаркт диска зрительного нерва. Она может быть артеритной или неартеритной. Единственным постоянным симптомом является острая безболезненная потеря зрения. Диагноз ставится на основе клинических данных. Лечение неартеритных форм неэффективно. Лечение артеритных форм заболевания не восстанавливает зрение, но помогает защитить непораженный глаз.
Существует 2 разновидности инфаркта зрительного нерва: обусловленная артериитом и не обусловленная артериитом.
Неартеритная форма заболевания встречается чаще, обычно поражая лиц в возрасте около 50 лет и старше. Потеря зрения при этом не настолько серьезна, как при артеритной форме, которая обычно поражает пациентов более старшего возраста, как правило, около 70 лет и старше.
Ишемическая нейропатия зрительного нерва носит обычно односторонний характер. Одновременное двустороннее поражение для ишемической нейропатии несвойственно, а последовательное поражение возникает лишь в 20% случаев. Двусторонний патологический процесс чаще всего встречается в пациентов с артериитом, чем у других пациентов.
Атеросклеротическое сужение задних цилиарных артерий может предрасполагать к не связанному с артериитом инфаркту зрительного нерва, особенно на фоне эпизода пониженного давления. В то же время любое воспалительное заболевание артерий, особенно гигантоклеточный артериит может спровоцировать артериитную форму инфаркта.
Острая ишемия вызывает отек диска зрительного нерва, ответно усугубляющий ишемию. Малые размеры экскавации относительно общих размеров диска зрительного нерва являются фактором риска для неартериитной формы. Также к развитию неартериитного инфаркта приводят все процессы, провоцирующие атеросклероз: СД, курение, гипертоническая болезнь, синдром обструктивного апноэ во сне, некоторые лекарства (амиодарон и, предположительно, ингибиторы фосфодиэстеразы-5), гиперкоагуляция. Резкое ухудшение зрения при пробуждении позволяет предположить, что определенную роль в развитии неартериитного инфаркта играет ночная гипотония.
Симптомы и признаки ишемической нейропатии зрительного нерва
Потеря зрения при обоих вариантах инфаркта зрительного нерва, как правило, развивается быстро (в течении минут, часов или дней) и безболезненно. Некоторые пациенты отмечают ухудшение зрения при пробуждении. Такие симптомы как общее недомогание, мышечные боли, головная боль в височной области, боли при расчесывании волос, хронический подвывих нижней челюсти и болезненность по ходу височной артерии свидетельствуют о гигантоклеточном артериите; однако указанные симптомы могут возникать уже после ухудшения зрения. Острота зрения падает, появляется афферентный дефект зрачка.
Диск зрительного нерва отекает и увеличивается в размерах, а отекшие нервные волокна скрывают мелкие поверхностные сосуды зрительного нерва. Часто возникают кровоизлияния вокруг диска зрительного нерва. Диск зрительного нерва при артериите может быть бледного цвета, а вне связи с артериитом – гиперемирован. В обоих случаях, осмотр поля зрения часто показывает дефект вертикального и/или центрального зрения.
Диагностика ишемической нейропатии зрительного нерва
Скорость оседания эритроцитов (СОЭ) и общий анализ крови:
Если снижение зрения прогрессирует - назначается компьютерная томография (КТ) или магнитно-резонансная томография (МРТ) головного мозга и глазных орбит
Диагноз инфаркта зрительного нерва ставится в основном на основании клинических данных, но могут понадобиться и дополнительные методы обследования. Наиболее важно исключить артериит, так как высока вероятность развития патологического процесса на другом глазу, если немедленно не начать лечение. Неотложные тесты включают СОЭ, общий анализ крови и С-реактивный белок. СОЭ обычно значительно превышает норму в случае артериита, часто > 100 мм/час, и не превышает норму в неартериитном варианте. С-реактивный белок также повышен и более чувствителен, чем СОЭ, при диагностике гигантоклеточного артериита. Общий анализ крови проводится для выявления тромбоцитоза (> 400 × 103/мкл), который дополняет положительную и отрицательную прогностическую ценность определения только СОЭ.
При подозрении на гигантоклеточный артериит лечение кортикостероидами должно быть начато немедленно, а биопсия височной артерии должна быть выполнена как только это станет возможным (хотя бы в течение 1–2 недель, потому что эффект терапии преднизоном может уменьшить диагностическую ценность гистопатологического исследования). Изменения уровня С-реактивного белка могут быть полезными для мониторинга активности заболевания и ответа на лечение. В случаях прогрессирующей потери зрения для исключения компрессионных поражений необходимо выполнить КТ или МРТ головного мозга и глазных орбит.
Для неартериитной ишемической нейропатии зрительного нерва рекомендуется провести дополнительные исследования, основываясь на предполагаемых факторах риска. Например, если у пациента наблюдается повышенная сонливость в дневное время, храп или избыточная масса тела, рекомендуется провести полисомнографию. Если у пациента ухудшилось зрение при пробуждении, рекомендуется суточный мониторинг артериального давления.
Прогноз при ишемической нейропатии зрительного нерва
Эффективного лечения неартериитного варианта инфаркта зрительного нерва не существует; почти у 40% пациентов наблюдают спонтанное частичное восстановление зрения.
При артеритных формах, вызванных гигантоклеточным артериитом, потеря остроты зрения и сужение полей зрения обычно больше. Немедленное лечение не восстанавливает зрение в пораженном глазу, но защищает незатронутый глаз. Неадекватное лечение имеет риск рецидивов и дополнительной потери зрения.
Лечение передней ишемической нейропатии зрительного нерва
Кортикостероиды и тоцилизумаб при артериитных вариантах
Чтобы защитить другой глаз, артериитный вариант лечится оральными кортикостероидами (преднизон 80 мг перорально один раз в день с постепенным снижением дозы в зависимости от показателя скорости оседания эритроцитов и уровня С-реактивного белка). Если потеря зрения неизбежна, следует рассмотреть внутривенное введение кортикостероидов. Терапию не стоит откладывать до биопсии или получения ее результатов. Предварительные результаты клинических исследований свидетельствуют о том, что без применения глюкокортикоидов тоцилизумаб, по сравнению с кортикостероидами, способен поддерживать состояние ремиссии только при гигантоклеточном артериите (1). Назначение аспирина или кортикостероидов при неартериитном инфаркте не показало результатов. Следует контролировать факторы риска. Полезно применение вспомогательных средств для слабовидящих (лупы, крупный шрифт, говорящие часы).
Здравый смысл и предостережения
|
Справочные материалы по лечению
1. Stone JH, Tuckwell K, Dimonaco S, et al: Trial of tocilizumab in giant-cell arteritis. N Engl J Med 377(4):317-328, 2017. doi: 10.1056/NEJMoa1613849
Основные положения
Обычной причиной ишемической нейропатии зрительного нерва является атеросклероз, однако при этом всегда следует исключать гигантоклеточный артериит.
Следует заподозрить ишемическую оптическую нейропатию у пациентов возрастом 55 лет и старше с внезапной безболезненной потерей зрения.
Если заподозрен гигантоклеточный артериит, то лечите кортикостероидами, чтобы снизить риск контралатерального поражения.
Прогноз для зрения неблагоприятный.
