Открытый артериальный проток (ОАП) – сохранение фетальной связи (артериальный проток) между аортой и легочной артерией после рождения. При отсутствии других структурных аномалий сердца или повышенного легочного сосудистого сопротивления, сброс при ОАП будет слева направо (от аорты к легочной артерии). Симптомы могут включать задержку развития, плохое кормление, тахикардию и тахипноэ. Непрерывный шум в верхнем левом крае грудины и быстрый пульс являются распространенными симптомами. Диагноз устанавливают с помощью эхокардиографии. Лечение с помощью приема ингибиторов циклооксигеназы (ибупрофена лизин или индометацин) с или без ограничения количества жидкости может использоваться в недоношенных детей со значительным шунтом, но эта терапия неэффективна у доношенных новорожденных детей старшего возраста или с незаращенным артериальным протоком. Если соединение не устраняется, показана хирургическая или катетерная коррекция.
(См. также Обзор врожденных сердечно-сосудистых аномалий (Overview of Congenital Cardiovascular Anomalies)).
Незаращенный артериальный проток составляет 5–10% всех врожденных патологий сердца; соотношение распространенности среди мужчин и женщин – 1:3. Незаращение артериального протока очень часто встречается у недоношенных детей (присутствует примерно у 45% детей с массой тела при рождении < 1750 г и примерно у 70–80% детей с массой при рождении < 1200 г). Приблизительно 1/3 ОАП закрывается спонтанно, даже у младенцев с крайне низкой массой тела при рождении. При персистенции у недоношенных новорожденных, значительный ОАП может привести к сердечной недостаточности, обострению легочных болезней, легочным кровотечениям, почечной недостаточности, пищевой непереносимости, некротическому энтероколиту, и даже к смерти.
Патофизиология ОАП
Открытый артериальный проток является нормальной связью между легочной артерией и аортой; он необходим для правильного кровообращения плода. При рождении, возрастание PaO2 и снижение концентрации простагландинов вызывают закрытие артериального протока, которое обычно начинается в течение первых 10–15 часов жизни. Если этот нормальный процесс не происходит, артериальный проток остается незаращенным (см. рисунок Открытый артериальный проток [Patent ductus arteriosus]).
Открытый артериальный проток
Легочный кровоток, объемы ЛП и ЛЖ и объем восходящей аорты увеличиваются. АО = аорта; LA = левое предсердие; LV = левый желудочек; PA = легочная артерия. |
Физиологические последствия зависят от размера протоков. Небольшой проток редко вызывает симптомы. Большой проток вызывает сильный шунт слева направо. При отсутствии коррекции, со временем большой шунт приводит к увеличению левых отделов сердца, гипертензии легочной артерии и повышенному легочному сосудистому сопротивлению, что в конечном итоге приводит к синдрому Эйзенменгера.
Симптомы и признаки ОАП
Клиническая картина зависит от размера незаращенного артериального протока и гестационного возраста на момент родоразрешения. Дети грудного и младшего возраста с открытым артериальным протоком небольшого размера, как правило, не имеют симптомов; у младенцев с открытым артериальным протоком большого размера могут присутствовать признаки сердечной недостаточности (например, задержка развития, плохой аппетит, учащенное дыхание, одышка при кормлении, тахикардия). Недоношенные дети могут иметь дыхательную недостаточность, апноэ, ухудшения механических требований к вентиляции или другие серьезные осложнения (например, некротический энтероколит). Признаки сердечной недостаточности возникают раньше у недоношенных, чем у доношенных младенцев, и могут быть более серьезными. Шунт протока большого размера у недоношенного ребенка часто является одной из основных причин тяжелого заболевания легких.
Большинство детей с небольшим незаращенным артериальным протоком имеют нормальные 1-й и 2-ой тоны сердца и периферический пульс. Постоянный шум класса 1–3/6 лучше слышен в верхней части левого края грудины (см. таблицу Степень выраженности сердечного шума [Heart Murmur Intensity]). Шум продолжается от систолы после II тона сердца (S2) к диастоле и, как правило, имеет различное звучание при систоле и диастоле.
Доношенные дети со значительным сбросом крови через ОАП имеют наполненный или частым периферический пульс с широким пульсовым давлением. Характерны непрерывные шумы класса 1–4/6. Если шум громкий, он имеет характеристики машинного звучания. Апикальный диастолический шум (из-за интенсивного потока через митральный клапан) или галопирующий ритм могут быть слышны при наличии большого шунта слева направо или если развивается СН.
У недоношенных детей со значительным шунтом наблюдаются частый сильный пульс и гипердинамическая прекордиальная область. Шумы в сердце происходят в легочной области; шум может быть непрерывным систолическим с коротким диастолическим компонентом или только систолическим, в зависимости от давления в легочной артерии. Некоторые младенцы не имеют слышимых шумов в сердце.
Диагностика ОАП
Рентгенография грудной клетки и ЭКГ
Эхокардиография
Диагноз предполагают на основании данных клинического осмотра при поддержке рентгена грудной клетки и ЭКГ и устанавливают на основании двухмерной эхокардиографии с цветным потоком и допплеровского исследования.
Если размер незаращенного артериального протока небольшой, результаты рентгенографии грудной клетки и ЭКГ обычно в норме. Если шунт значительный, рентген грудной клетки показывает выдающееся положение левого предсердия, левого желудочка и восходящей аорты и усиление сосудистого рисунка легких; ЭКГ может выявить гипертрофию левого желудочка.
Эхокардиография дает важную информацию о гемодинамической значимости ОАП путем оценки ряда параметров, в том числе:
Размера ОАП (часто по сравнению с размером левой легочной артерии)
Скорости потока в ОАП
Наличия увеличения левых отделов сердца
Наличия диастолического обратного потока в нисходящей аорте
Наличия диастолического антеградного потока в левой легочной артерии
Катетеризация сердца не является необходимой, если не используется для терапии.
Лечение ОАП
Поддерживающая лекарственная терапия
У недоношенных детей с клиническими проявлениями – терапия ингибиторами циклооксигеназы (ЦОГ) (например, индометацином, ибупрофена лизином)
В некоторых случаях применяют транскатетерное закрытие или хирургическое вмешательство
Стандартное консервативное лечение пациентов с открытым артериальным протоком включает в себя ограничение жидкости, диуретики (обычно тиазидные), поддержание гематокрита ≥ 35%, обеспечение нейтральной температуры окружающей среды, и, для вентилируемых пациентов, использование положительного давления в конце выдоха (PEEP) для улучшения газообмена.
Лечение отличается в зависимости от того, родился ребенок преждевременно или доношеным.
Лечение ОАП у недоношенных детей
Ограничение потребления жидкости может способствовать закрытию протока.
В недоношенных детей без дыхательной или других видов недостаточности, открытый артериальный проток, как правило, не лечится.
У недоношенных детей с гемодинамически значимым ОАП и скомпрометированным дыхательным статусом открытый артериальный проток иногда можно закрыть с помощью ингибиторов ЦОГ (как ибупрофена-лизина, так и индометацина [дозирование см. в таблице Рекомендации по дозированию индометацина). Ингибиторы ЦОГ блокируют синтез простагландинов. Назначаются три дозы индометацина внутривенно каждые 12–24 ч в зависимости от диуреза; при диурезе < 0,6 мл/кг/ч прием препарата прекращают. Альтернативой является ибупрофена лизин в дозе 10 мг/кг внутрь, а затем 2 дозы по 5 мг/кг с 24-часовым интервалом.
Транскатетерное закрытие ОАП у самых маленьких недоношенных детей (< 1000 г) проводится во все большем количестве центров. (1).
Руководства по дозированию индометацина*
Возраст при дозе 1 | Доза 1 | Доза 2 | Доза 3 |
|---|---|---|---|
< 48 часов | 0,2 мг/кг внутривенно | 0,1 мг/кг внутривенно | 0,1 мг/кг внутривенно |
2-7 дней | 0,2 мг/кг внутривенно | 0,2 мг/кг внутривенно | 0,2 мг/кг внутривенно |
> 7 дн. | 0,2 мг/кг внутривенно | 0,25 мг/кг внутривенно | 0,25 мг/кг внутривенно |
* Интервалы между дозами зависят от диуреза (см. текст). | |||
Лечение ОАП у доношенных детей
У доношенных детей применение ингибиторов ЦОГ обычно неэффективно.
Транскатетерное закрытие стало предпочтительным методом лечения для детей с ОАП > 1 года, и некоторые авторы считают транскатетерное закрытие в будущем приоритетным методом так же у доношенных новорожденных и детей раннего возраста. Доступны различные устройства для катетерной окклюзии (например, катушки, окклюдер септального протока).
У младенцев < 1 года или имеющих анатомические варианты протока, неблагоприятные для транскатетерного закрытия, хирургическое разделение и лигирование могут быть предпочтительнее транскатетерного подхода. В случаях незаращенного артериального протока со значительным шунтом, способным вызывать симптомы сердечной недостаточности или легочной гипертензии, после медицинской стабилизации следует провести закрытие. При персистирующем ОАП без сердечной недостаточности или легочной гипертензии, закрытие может быть сделано планово в любое время после 1 г. Отсрочка процедуры сводит к минимуму риск сосудистых осложнений, а также дает время для спонтанного закрытия.
Результаты после закрытия ОАП превосходны.
Профилактика эндокардита не требует операции и нужна только в первые 6 месяцев после закрытия или при наличии остаточных дефектов, прилегающих к месту размещения транскатетерных устройств или хирургического материала.
Справочные материалы по лечению
1. Philip R, Tailor N, Johnson JN, et al: Single-Center Experience of 100 Consecutive Percutaneous Patent Ductus Arteriosus Closures in Infants ≤1000 Grams. Circ Cardiovasc Interv 14(6):e010600, 2021. doi:10.1161/CIRCINTERVENTIONS.121.010600
Основные положения
Открытый артериальный проток (ОАП) – сохранение фетальной связи (открытый артериальный проток) между аортой и легочной артерией после рождения, в результате чего происходит шунт слева направо.
Проявления зависят от размера открытого артериального протока и возраста ребенка, но непрерывный шум является характерным и, если он громкий, называется «машинным» шумом.
Недоношенные дети могут иметь дыхательную недостаточность или другие серьезные осложнения (например, некротический энтероколит).
Со временем, если не лечить, большой шунт вызывает увеличение левых отделов сердца, гипертензию легочной артерии и повышенное легочное сосудистое сопротивление, в конечном счете, вызывая синдром Эйзенменгера.
Недоношенным детям с гемодинамически значимым ОАП, дают ингибитор циклооксигеназы (ЦОГ) (например, ибупрофена лизин или индометацин). Хирургическое или транскатетерное закрытие может принести пользу пациентам с гемодинамически значимым открытым артериальным протоком при неэффективности лекарственной терапии.
Для новорожденных и детей старшего возраста ингибиторы ЦОГ обычно неэффективны, но катетерное окклюзионное устройство или операция обычно обеспечивают долгосрочную коррекцию этой аномалии.
Дополнительная информация
Ниже следуют англоязычные ресурсы, которые могут быть информативными. Обратите внимание, что The manual не несет ответственности за содержание этих ресурсов.
Американская кардиологическая ассоциация: Распространенные пороки сердца: предоставляет для родителей и опекунов обзор распространенных врожденных пороков сердца
Американская ассоциация сердца: Инфекционный эндокардит: предоставляет для пациентов и медицинских работников обзор информации, касающейся инфекционного эндокардита, в том числе профилактическое использование антибиотиков
