Справочник Msd

Подтвердите, что вы являетесь специалистом в области здравоохранения

honeypot link
Предоставлено Вам This site is not intended for use in the Russian Federation

Неспецифическая интерстициальная пневмония

Авторы:

Joyce Lee

, MD, MAS, University of Colorado Denver

Последнее изменение содержания сен 2019
Ресурсы по теме

Неспецифическая интерстициальная пневмония – это идиопатическая интерстициальная пневмония, которая чаще всего встречается у женщин, некурящих людей и людей < 50 лет. У пациентов наблюдаются кашель и одышка, которые могут присутствовать в течение длительного времени (от нескольких месяцев до нескольких лет). Для установления диагноза проводят КТ высокого разрешения и биопсию легких. Для лечения используют кортикостероиды и иногда другие иммунодепрессивные препараты.

Неспецифическая интерстициальная пневмония (НСИП) является идиопатической интерстициальной пневмонией. Данное заболевание встречается гораздо реже, чем идиопатический легочный фиброз (ИЛФ). Большинство пациентов – это женщины в возрасте 40 – 50 лет, не имеющие каких-либо известных причин либо взаимозависимостей. Сходные нарушения наблюдаются при заболеваниях соединительной ткани (в частности,системной склеродермии или аутоиммунный миозит), некоторых формах заболеваний легких, связанных с применением лекарственных средств и гиперчувствительном пневмоните.

Клинические проявления НСИП аналогичны таковым при ИЛФ. Кашель и одышка наблюдаются в течение длительного времени (от нескольких месяцев до нескольких лет).

Системные симптомы не характерны, хотя может наблюдаться субфебрильная температура и недомогание.

Диагностика

  • КТ высокого разрешения (КТВР)

  • Хирургическая биопсия легких

Неспецифическую интерстициальную пневмонию следует заподозрить у пациентов с необъяснимым подострым или хроническим кашлем и одышкой. Для диагноза требуется КТВР и всегда – подтверждение при помощи хирургической биопсии легких. НСИП является диагнозом, который ставится методом исключения, и при этом требует тщательного клинического анализа на предмет возможных альтернативных расстройств, в особенности, заболеваний соединительной ткани, гиперчувствительного пневмонита и интоксикации препаратами.

Рентгеноскопическое исследование грудной клетки преимущественно показывает ретикулярные затемнения в нижней зоне. Также возможны билатеральные очаговые затемнения.

Данные КТВР включают билатеральное очаговое ослабление, нерегулярные линии и бронхиальную дилатацию (тракционный бронхоэктаз), с преимущественным распределением в нижней зоне легкого. Возможно субплевральное сохранение структуры. "Сотовое легкое" наблюдается редко.

Более чем у половины пациентов наблюдается увеличение содержания лимфоцитов в жидкости бронхоальвеолярного лаважа, но эти результаты исследования неспецифичны.

Для подтверждения диагноза НСИП нужна хирургическая биопсия легких. При гистологическом исследовании у большинства пациентов имеется некоторая степень фиброза. Основная особенность при НСИП – временное воспаление и фиброз, что противопоставляется гетерогенности при обычной интерстициальной пневмонии. Хотя изменения однородны во времени, процесс может характеризоваться очагами, с встречающимися областями непораженного легкого.

Лечение

  • Кортикостероиды вместе с сопутствующими иммунодепрессивными препаратами или без них

У многих пациентов с неспецифической интерстициальной пневмонией наблюдается ответ на лечение кортикостероидами, с сопутствующими иммунодепрессивными препаратами (например, азатиоприн, мофетила микофенолат, циклофосфамид) или без них.

Представляется, что прогноз зависит от степени фиброза, обнаруживаемого при хирургической биопсии легкого. У пациентов с преимущественным клеточным заболеванием, практически для всех пациентов выживаемость составляет, по крайней мере, 10 лет. Однако, при увеличении фиброза, показатели выживаемости ухудшаются, и в некоторых выборках медиана выживаемости для фиброзной НСИП составляет от 3 до 5 лет.

Основные положения

  • Неспецифическая интерстициальная пневмония является малораспространенной; большинство пациентов – это женщины, имеют возраст между 40 и 50 годами и не имеют каких-либо установленных факторов риска.

  • Исключить заболевания соединительной ткани (в частности, системный склероз и аутоиммунный миозит), повреждения легкого, спровоцированные действием препаратов, и гиперчувствительный пневмонит и провести хирургическую биопсию легкого.

  • Лечите кортикостероидами, с сопутствующими иммунодепрессивными препаратами (например, азатиоприн, мофетила микофенолат, циклофосфамид) или без них.

  • Прогноз ухудшается, если биопсия показывает более развитый фиброз.

Получите

Также интересно

Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
Загрузите приложение "Справочник MSD"! ANDROID iOS
НАВЕРХ