A encefalopatia bilirrubínica crônica (anteriormente conhecida como kernicterus) é uma lesão cerebral causada pela deposição de bilirrubina não conjugada nos gânglios da base e nos núcleos do tronco encefálico.
Normalmente, a bilirrubina ligada à albumina do soro permanece no espaço intravascular. Entretanto, a bilirrubina pode atravessar a barreira hematoencefálica e causar encefalopatia bilirrubínica crônica (EBC) quando um dos seguintes eventos ocorre:
A concentração da bilirrubina sérica está acentuadamente elevada (hiperbilirrubinemia).
A concentração sérica de albumina é marcadamente baixa (p. ex., em neonatos pré-termo).
A bilirrubina é deslocada da albumina por ligantes competitivos (p. ex., sulfisoxazol, ceftriaxona, e ácido acetilsalicílico; ácidos graxos livres e íons hidrogênio em lactentes sépticos ou acidóticos).
Sinais e sintomas da encefalopatia bilirrubínica crônica
Em neonatos pré-termo, a icterícia nuclear pode não apresentar sinais e sintomas clínicos reconhecíveis.
Os sintomas iniciais de icterícia nuclear em recém-nascidos a termo são letargia, falta de apetite e vômitos. O resultado pode ser opistótono, crise oculogírica, convulsões e morte.
A icterícia nuclear pode ocasionar retardo mental, paralisia cerebral coreoatetótica, perda de audição neurossensorial e visão fixa paralítica na infância. Não se sabe se situações menos graves de encefalopatia bilirrubínica crônica podem levar a distúrbios neurológicos menos graves (p. ex., obstáculos motores perceptuais e distúrbios de aprendizagem).
Diagnóstico da encefalopatia bilirrubínica crônica
Avaliação clínica
Não existem testes confiáveis para determinar a presença de icterícia nuclear, e o diagnóstico é presuntivo.
O diagnóstico definitivo da encefalopatia bilirrubínica crônica (kernicterus) só pode ser feito por autópsia.
Tratamento da encefalopatia bilirrubínica crônica
Prevenção da hiperbilirrubinemia insegura
Depois de se desenvolver, a icterícia nuclear não tem tratamento, mas deve ser prevenida tratando a hiperbilirrubinemia.
